Riboszóma: felépítés, funkció és betegségek

A riboszóma a ribonukleinsav különféle fehérjék. Ott a fehérjeszintézis a DNS-ben tárolt nukleotidszekvencia szerint megy végbe, polipeptidláncra transzlálva.

Mi a riboszóma?

A riboszómák rRNS-ből és különböző strukturálisakból állnak fehérjék. Az rRNS (riboszomális RNS) átíródik a DNS-ben. RDNS formájában vannak gének a riboszomális RNS szintéziséhez. Az rDNS nem íródik át fehérjék, de csak riboszomális RNS-be. Ebben a folyamatban az rRNS szolgál az alapvető építőelemeként riboszómák. Itt katalizálja az mRNS genetikai információinak fehérjékké történő fordítását. A fehérjék a riboszómák nem kapcsolódnak kovalensen az rRNS-hez. Együtt tartják a riboszóma szerkezetét, míg a fehérjeszintézis tényleges katalízisét az rRNS végzi. A riboszómák két alegységből állnak, amelyek csak a fehérjeszintézis során gyűlnek össze riboszómává. Építőelemeik a DNS-ben szintetizálódnak a magban. Ott mind az rRNS, mind a fehérjék termelődnek, amelyek a mag két alegységébe gyűlnek össze. A sejtmagok pórusain keresztül jutnak be a citoplazmába. Az eukarióta sejtekben 100,000 10,000,000 - XNUMX XNUMX XNUMX riboszóma található, a fehérjeszintézis aktivitásától függően. A nagyon aktív fehérjeszintézissel rendelkező sejtekben több riboszóma található, mint egy alacsonyabb aktivitású sejtben. A citoplazmán kívül riboszómák is találhatók mitokondrium vagy növényekben kloroplasztok.

Anatómia és felépítés

Mint korábban említettük, a riboszómák rRNS-ből és strukturális fehérjékből állnak, amelyek felelősek a szerkezet megfelelő elhelyezkedéséért és kohéziójáért. A magban történő szintézis után két alegység képződik, amelyek csak a fehérjeszintézis során gyűlnek össze riboszómává mRNS-sel érintkezve. A fehérje bioszintézis befejezése után a megfelelő riboszóma ismét alegységeire bomlik. Emlősökben a kis alegység 33 fehérjéből és egy rRNS-ből áll, a nagy alegység pedig 49 fehérjéből és három rRNS-ből áll. A mRNS-szel való érintkezéskor, amely egy adott fehérje genetikai információit hordozza a DNS-ből, a két alegység összeáll és létrehozza a megfelelő riboszómát, ekkor kezdődhet meg a fehérjeszintézis. A riboszomális fehérjék hajlamosak a szélén ülni. A riboszómák szabadon megtalálhatók a citoplazmában vagy membránhoz kötöttek az endoplazmatikus retikulumban. Folyamatosan váltogatják a szabad és a membránhoz kötött állapotokat. A szabad citoplazmában található riboszómák fehérjéket termelnek, amelyeket szintén azonnal fel kell szabadítani a citoplazmába. A fehérjék az endoplazmatikus retikulumban képződnek, és a kotranslációs fehérjetranszporteren keresztül jutnak be az ER lumenébe. Leginkább ezek a szekréciót képző sejtekben, például a hasnyálmirigyben képződő fehérjék.

Funkció és feladatok

A riboszómák feladata a fehérje bioszintézisének katalizálása. A fehérjék tényleges genetikai információit az mRNS hordozza, amelyet a DNS-nél írnak át. Miután elhagyta a magot, azonnal kötődik egy riboszómához a fehérjeszintézis érdekében. Ennek során a két alegység összeáll. Továbbá egyéni aminosavak a citoplazmából a riboszómákba tRNS segítségével szállítják. Ott három tRNS-kötőhely van. Ezek az aminoacil (A), a peptidil (P) és a kilépési (E) helyek. A fehérjeszintézis kezdetén két helyet, az A és a P helyet foglal el kezdetben aminosavval töltött tRNS. Ezt az állapotot transzláció előtti állapotnak nevezzük. A kettő között peptidkötés kialakulása után aminosavak, létrejön a poszttranszlációs állapot, ahol az A hely az E hellyé, a P hely pedig az A hellyé válik, és egy új tRNS három nukleotidot dokkol tovább az új P helyen. Az aminosavától megfosztott korábbi P-helyi tRNS-t most kizárják a riboszómából. Az állapotok a fehérjeszintézis során folyamatosan oszcillálnak. Minden változáshoz nagy aktiválási energiára van szükség. Az egyes tRNS molekulák dokkoljon az mRNS megfelelő komplementer kodonjához. Ebben a folyamatban fehérje szintézis zajlik a riboszóma két alegysége között egy alagút alakú struktúrában. A tényleges bioszintézist a riboszóma nagy alegysége irányítja. A kis alegység ellenőrzi az rRNS működését. Mivel a szintézis egyfajta alagútban zajlik, a fehérje összeállítása során még befejezetlen fehérje láncokat javítással védik a lebomlástól. enzimek. Ebben a formában ezeket a fehérjéket hibásnak ismerik fel a citoplazmában, és azonnal lebomlanak. A teljes fehérjeszintézis után a riboszóma ismét alegységeire bomlik.

Betegségek

A fehérjeszintézis megzavarása lehet vezet komolyan Egészség problémák. Ennek a folyamatnak a rendezett előrehaladása elengedhetetlen az életfunkciókhoz. Vannak azonban olyan mutációk, amelyek hatással vannak a strukturális fehérjékre vagy az mRNS-re. Az egyik betegség, amelynek oka feltételezhetően a riboszomális fehérjék mutációinak számít, Diamond-Blackfan néven ismert vérszegénység. Diamond-Blackfan vérszegénység nagyon ritka vér rendellenesség, amelyben a vörösvértestek szintézise zavart. Vérszegénység eredmények, ami megakadályozza, hogy a szervek megfelelő mennyiségű oxigén. A kezelés egész életen át tartó vér transzfúzió. Ezen kívül vannak más fizikai rendellenességek is. Az egyik elmélet szerint a riboszomális fehérjék meghibásodása az eritrocita prekurzor sejtek fokozott apoptózisához vezet, ami vérszegénységet okoz. A legtöbb mutáció spontán fordul elő. A szindróma öröklődése az esetek mindössze 15 százalékában bizonyítható.