Quincke ödémája

Quincke ödémájában - köznyelven angioödéma (AE) - (szinonimák: Acute Essential Edema; Acute Quincke's Edema of the Bőr; Akut körülírt ödéma; Akut körülírási ödéma; Allergiás angioneurotikus ödéma; Allergiás angioödéma; Allergiás glottikus ödéma; Angioneurotikus ödéma; Angioneurotikus ödéma csalánkiütés; Angioödéma csalánkiütéssel; Bannister-betegség; Gége csalánkiütése; Periodikus ödéma; Quincke-szindróma; Urticaria gigantea; angioödéma (AE); ICD-10 T78. 3) a subcutis (submucosa) vagy submucosa (submucosalis) gyakran hatalmas duzzanata kötőszöveti), amely általában érinti az ajkakat és a szemhéjakat, de magában foglalhatja a nyelv vagy más szervek.

Különböző okok különböztethetők meg. A legtöbb esetben ez egy allergiás reakció vagy a gyógyszeres kezelés mellékhatása.

Az ok szerint a következő formákat különböztetjük meg:

  • A hisztaminközvetített angioödéma.
    • Allergiás angioödéma; az esetek felében fordul elő csalánkiütéssel (csalánkiütés); leggyakoribb forma
    • Allergia-szerű angioödéma - fertőzések, intolerancia (intolerancia reakciók; általában az által kiváltott) összefüggésben szerek mint például acetilszalicilsav, ASS) vagy autoimmun reakciók (a kóros (kóros) reakció immunrendszer a test saját szövetével szemben).
    • Fizikai-feltételes: pl. Nyomás, hideg, fény stb.
    • Idiopátiás angioödéma - nyilvánvaló ok nélkül (ritka).
  • Bradikininközvetített angioödéma (a bradikinin egy peptid és szöveti hormon, amely többek között vazoaktív (vér hajócsere) és részt vesznek fájdalom Termelés).
    • Örökletes angioödéma (HAE) - a C1-észteráz inhibitor (C1-INH) hiánya (vérfehérje hiány) miatt; az esetek körülbelül 6% -a:
      • 1. típus (az esetek 85% -a) - csökkent aktivitás és koncentráció C1 inhibitor.
      • II. Típus (az esetek 15% -a) - csökkent aktivitás normál vagy fokozott koncentráció C1 inhibitor.
    • RAAS-gátló által indukált angioödéma (RAE) - kardiovaszkuláris okok miatt szerek: ACE-gátlók (gyakori: súlyos angioödémás esetek> 50% -a) vagy AT1 antagonisták (angiotenzin II receptor 1 altípus antagonisták, AT1 receptor antagonisták, AT1 blokkolók, angiotenzin receptor blokkolók,sartan") (ritka).
    • Szerzett angioödéma:
      • Különösen rosszindulatú limfóma (köznyelven nyirokcsomó rák) (1. típus) ill
      • C1 inhibitor antitestek (2. típus).
  • Egyéb angioödéma - a fejlődés nem magyarázható azzal hisztamin egyedül, sem által bradikinin egyedül; más endogén anyagok játszanak szerepet itt.

Gyakorisági csúcs: az allergiás angioödéma főleg felnőttkorban fordul elő, míg az örökletes forma általában először gyermekkor és serdülőkor. A megszerzett forma általában 30 éves kor után következik be.

A betegség prevalenciája (betegség gyakorisága) örökletes angioödéma <1% (Németországban). Becslések szerint Németországban évente több ezer embert érint a visszatérő (visszatérő) Quincke ödéma. A szedő betegek kb. 0.1–0.6% -a ACE-gátlók angioödéma alakul ki. Az arány még alacsonyabb, ha AT1-blokkolókat szed.

Az új esetek előfordulása (új esetek gyakorisága) örökletes angioödéma évente 2-4 eset 100,000 XNUMX lakosra (Németországban).

Etetés és prognózis: Quincke ödémája élesen jelentkezik. Fájdalommentes és ritkán viszket. A duzzanat óráktól napokig tarthat. Ha Quincke ödémája gyorsan fejlődik, és magában foglalja a garatot nyálkahártya, ez orvosi vészhelyzet, mert a légutak és ennek következtében fulladás léphet fel.