Quincke ödémája: gyógyszerterápia

Terápiás célok

• A tünetek csökkenése
• „A hosszú távú profilaxisnak csökkentenie kell a betegség terheit a rohamok megelőzésével vagy enyhítésével” [HAE irányelv: lásd alább].

Terápiás ajánlások

• Az ödémás betegek fej a fulladás veszélye miatt azonnal kórházba kell szállítani. [Súlyos esetekben sürgősen légúti védelemre van szükség.]
• Az állandó gyógyszeres kezelés felülvizsgálata a meglévő betegségre gyakorolt ​​lehetséges hatás miatt.
• A hisztamin által közvetített Quincke ödéma / angioödéma akut terápiája (az allergiás reakciók sémájának megfelelően folytassa):
  • Epinefrin, 0.1 mg (szimpatomimetikus).
  • Dimetindén (H1 antihisztamin): 4-8 mg iv. cimetidin (H2 antihisztamin), 200-600 mg iv
  • Prednizolon egyenértékű, 250-500 mg iv (glükokortikoidok).
  • Szalbutamol (β-szimfomatomimetikus).
• Megjegyzés: Ha az angioödéma nem reagál antihisztaminok or glükokortikoidok, lehet, hogy bradikininközvetített folyadékgyülem (→ címkén kívüli felhasználás C1 inhibitor koncentrátummal vagy bradykinin B2 receptor antagonistával (lásd alább).
• Bradikininközvetített angioödéma.
  • A C1-észteráz inhibitor-hiány (örökletes angioödéma (HAE), C1-INH-hiány vagy szerzett C1-észteráz-hiány *) kezelése:
    • Akut terápia:
      • C1 inhibitor koncentrátum [HAE esetén].
      • Icatibant (bradikinin B2 receptor antagonista) [HAE és szerzett C1 észteráz hiány esetén; készenléti / vészhelyzetként előírható terápia ha szükséges].
    • Hosszú távú profilaxis (LTP): danazol (androgénszármazékok), tranexaminsav (antifibrinolitikumok); csak súlyos esetekben: C1 inhibitor koncentrátum; továbbá: Icatibant (bradikinin B2 receptor antagonista), kallikrein inhibitorok (ecallantid; lanadelumab (monoklonális antitest)) * Szerzett C1-észteráz-hiány esetén terápia a mögöttes paraneoplasztikus / autoimmun betegség elengedhetetlen.
  • Kábítószer által kiváltott
    • Antihisztamin / glükokortikoid; C1 inhibitor koncentrátum (iv); Icatibant (bradikinin B2 receptor antagonista) [off-label terápia].
• Alapvetően a kiváltó anyagot a lehető leghamarabb el kell távolítani!

Megjegyzések HAE-betegek számára:

• Minden HAE-betegnek mindig elegendő igény szerinti gyógyszert kell hordoznia két roham kezelésére.
• A betegeknek és családtagjaiknak meg kell tanulniuk az injekciós technikákat, hogy lehetővé tegyék az öngondoskodást.