A Purpura chronica progressiva a pontosságot okozó betegségek csoportja bőr vérzés és hemosiderin lerakódás miatti elváltozások. Élelmiszer-adalékok, textil adalékanyagokat, gyógyszereket és különféle primer betegségeket azonosítottak okként. Terápia az bőr a betegség okfüggő.
Mi az a purpura chronica progressiva?
Vas nélkülözhetetlen nyomelem, amely nélkülözhetetlen a vér, bőrés idegrendszer. A hemosiderin a vasaló. Ez a tároló vasaló a fehérje fehérje komplexének számít, ferritin és egyéb fehérjék. A jelenlegi eredmények szerint a hemosiderin a fagocita bomlásterméke vörösvértesteket és a hemoglobin. Hemosiderosis esetén a vas-tartalmú hemosiderin vegyület fokozott lerakódása van jelen a megemelkedett vas következményeként vér szintek. A Purpura chronica progressiva a pontozott mikrohérzésekkel és a másodlagos hemosiderózissal járó betegségek csoportja. A feltétel Schamberg-kórnak, Schamberg-szindrómának vagy Schamberg-dermatitisznek is nevezik. A Purpura Schamberg kifejezés ugyanolyan gyakori. A betegség egyéb altípusai a következők:
- Progresszív Dermatosis pigmentaria
- Progresszív pigmentáris purpura
- Progresszív pigmentáris dermatózis
- Capillaritis haemorrhagica maculosa
- Adalin purpura.
Ugyanez vonatkozik a Majocchi-betegségre vagy a Majocchi-szindrómára és a purpura anularis teleangiectodesre. A pontos lerakódásokkal ellátott vérzések egyformán megfelelhetnek az ekcematidszerű purpurának, a karbromális kiütésnek, a karbamid purpurának vagy az alapvető családi telangiectasia-nak.
Okok
A purpura chronica progressiva etiológiáját még nem határozták meg véglegesen. A múltban gyakran a feltétel adalinhoz társult, ezért adalin purpurának nevezték. Az adalin mellett számos más anyagot is megvitattak a gyulladásos és epizodikus vérzéses pigmentáris bőrbetegség kiváltó okaként. Kábítószer mint például benzodiazepinek or meprobamátpéldául gyakran vették figyelembe a rendellenességek összefüggésében. Élelmiszer-adalékok úgy tűnik, hogy összefüggenek a bőrreakciókkal is. Ugyanez vonatkozik a házporra, valamint a pamut textíliákban található festő- és fehérítőszerekre. Különösen a túl feszes ruházat válthat ki reakciót ebben az összefüggésben. A purpura chronica progressiva csoport megjelenését különböző primer betegségek összefüggésében is megfigyelték. Például a bőrreakciók a máj betegségekben vagy a III-as típusú krioglobulinémia tüneteként. Krónikus vénás elégtelenség okozati összefüggésben volt a purpura chronica progressiva-val is. Feltehetően a fenti okok közül több is érintett a betegség adott altípusától függően.
Tünetek, panaszok és jelek
A Purpura chronica progressiva általában epizódokban halad és klinikailag rendkívül változó. A visszaesések élességétől és gyakoriságától függően a betegség 0.3-20 centiméter nagyságú, diffúzan körülírt és tünetmentes sárga, sárga-barna vagy vörös-barna színű foltként jelentkezik. Általános szabály, hogy a disztális alsó láb főleg érintett. Az alsó mellett láb, a beteg hasa, comb, vagy a kar is érintett lehet az elváltozásokban. A legtöbb esetben a bőrelváltozások sima és atrófiás. Bizonyos esetekben azonban finoman lamellás méretűek, ekcémás benyomást keltenek. Közvetlenül vérzés után a bőrelváltozások általában világos vöröses színűek. Csak a hemosiderin beépülése után változnak az elváltozások színén és okkorrá válnak. A bőrreakciók konkrét elsődleges okától függően számos kísérő tünet jelenhet meg. Mivel a pontszerű foltok általában gyulladásos reakciók, az érintett bőrterületek néha melegebbek, mint a környező területek. Bizonyos körülmények között enyhe láz kísérheti gyulladás.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A vizuális diagnózis felvetheti az orvos kezdeti gyanúját a purpura chronica progressiva ellen. Megkülönböztető diagnózis nehéznek bizonyul. Más purpurát kell figyelembe venni megkülönböztető diagnózisA purpura az összes többszörös, kis foltos hajszálcsöves vagy pontszerű vagy csípős vérzések. Számos kis területű és területű purpura létezik, amelyeket nehéz vagy lehetetlen megkülönböztetni a purpura chronica progressivától. Az ok okának megállapítása bőrelváltozások, a történelem a legfontosabb eszköz. Anamnéziailag az orvos felfedezheti például a táplálékkiegészítők, gyógyszerek vagy bizonyos ruházati adalékok bizonyítékát a pontosság okaként a bőr megváltozik. Szövettanilag a purpura chronica progressiva változásai ritka, sávszerű és általában subepidermális, limfohistiocita infiltrátumnak felelnek meg. Bizonyos formákban a hemosiderin lerakódások a dermisben is jelen vannak. Gougerot-Blum típusban nyilvánvaló a bazális hámsejtek degenerációja. A betegség lefolyása az októl és az altípustól függ. Például a Majocchi forma gyakran spontán gyógyul, de évekig tartó visszaesések is lehetségesek.
Szövődmények
A purpura chronica progressiva miatt a betegek elsősorban különféle bőrpanaszokban szenvednek, különösképpen vérzésekben. Ennek a betegségnek a további lefolyása azonban nagyon függ az okától, ezért általános prognózist nem lehet megadni. A beteg bőrét lokalizált foltok befolyásolják, amelyek a test különböző régióiban terjedhetnek. Maguk a foltok csökkentik az esztétikát és a képességeket vezet alacsonyabbrendűségi komplexusok vagy alacsonyabb önértékelés a betegben. A bőr pelyhesedhet vagy viszketés is érheti. A tünetek azonban nem állandóan, hanem epizódokban jelentkeznek. A Purpura chronica progressiva is vezet nak nek láz és továbbra is korlátozza és bonyolítja a beteg mindennapi életét. A purpura chronica progressiva kezelése elsősorban a betegség okától függ. Intolerancia vagy gyógyszeres mellékhatások esetén ezeket fel kell függeszteni vagy meg kell változtatni. A kezelés ápolószerek segítségével is lehetséges, és jelentősen korlátozza a tüneteket. Általános szabály, hogy a purpura chronica progressiva pozitív kórlefolyással jár, szövődmények nélkül.
Mikor kell orvoshoz menni?
A Purpura chronica progressivát mindig orvosnak kell kezelnie. Ebben a betegségben nincs öngyógyítás, és általában az általános rosszabbodik feltétel. Emiatt elengedhetetlen a purpura chronica progressiva orvosi kezelése. A purpura chronica progressiva miatt orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy foltokban szenved. Maguk a foltok az egész testet el tudják fedni, de viszonylag kicsiek. Rendszerint barna vagy sárga színűek. Továbbá a nagyon pikkelyes bőr is jelezheti a betegséget, és orvosnak meg kell vizsgálnia, ha a panasz állandó és nem tűnik el önmagában. Nem ritka, hogy a purpura chronica progressiva tünetei együtt járnak láz. Először a betegséget bőrgyógyász kezeli. Általában pozitív a betegség lefolyása, és nincs további szövődmény. A páciens várható élettartamát a purpura chronica progressiva sem befolyásolja negatívan.
Kezelés és terápia
Az okozó terápia a purpura chronica progressiva értéke az adott kiváltótól függ. Ezért a kiváltó tényező meghatározása már a legfontosabb terápiás lépés. A kábítószer által kiváltott megnyilvánulások esetén a szerek megszakadnak. Ugyanakkor több hónapig is eltarthat, amíg az elváltozások alábbhagynak a kezelés abbahagyása után. Ha az elváltozások viszket vagy ég, tüneti terápia külső terápiákkal és kompressziós kezelésekkel. Hűtő lotio alba vagy etanolos készítmény biztosítása cink oxid-rázás keveréke feltüntethető. Ha az elváltozások tünetmentesek, a glükokortikoidokat tartalmazó külsőket általában szakaszosan adják. Hidrokortizon és prednikarbát úgy tekinthető. Szélsőséges esetekben belső terápia zajlik. Erre a célra szisztémás glükokortikoidok általában beadják. A adag a klinikai eredményektől függően ismét fokozatosan csökken, amíg a szerek teljesen megszűnik. A vérzés megállítása érdekében érszűkítő gyógyszerek is adhatók kísérleti jelleggel. A belső terápia ezen lépése a legtöbb esetben megfelel a igazgatás of vitamin vagy rutozid. Ha az elváltozások átterjednek a test törzsére, a betegséget PUVA és így hosszú hullámú UV fény és pszoralének kezelik.
Megelőzés
Szükség esetén a Purpura chronica progressiva megelőzhető az okozati gyógyszerek elkerülésével, élelmiszer-adalékokés textil adalékanyagok. A Purpura chronica progressiva megelőzéssel megelőzhető bizonyos elsődleges betegségek hátterében intézkedések a megfelelő betegségekre.
Utógondozás
A purpura chronica progressiva ígéretes utógondozása az októl függ. Ha ez egy gyógyszer által kiváltott forma, a bőr a megfelelő gyógyszer abbahagyása után visszatér normális egészséges állapotába. Ugyanez vonatkozik az élelmiszer-intoleranciára és az élelmiszer-adalékokra. Itt a jövőben kerülni kell a kiváltó összetevő használatát. Ha ez krónikusan visszatérő forma, egyértelműen meghatározható ok nélkül, akkor az UV-fénnyel történő kezelés ígéretes lehet a nyomon követés során. Megfelelő ellátás a antioxidáns C-vitamin szintén lehetőség, és itt kell megemlíteni a rutin flavonoidot is, mindkettő nagyon jól tolerálható. Az esetleges viszketés enyhítésére kenőcs vagy testápoló tartalmaz cink oxid megkönnyebbülést nyújthat. Gyakran a beteg hatalmasat szenved, mivel ez esztétikai probléma is. Gyakran kortikoszteroid tartalmú gyógyszert alkalmaznak terápiaként - és a kiújulás ellensúlyozására is, amelynek során a kortikoszteroid mellékhatásait mérlegelni kell a dermatosis hatásaival. Egy ilyen kezelés utógondozásakor fontos, hogy megfelelő gondossággal ellensúlyozzák ezeket a mellékhatásokat. Ezt meg lehet tenni kenőcs vagy krém tartalmával karbamid. Elvileg kerülni kell a szorosan illeszkedő vagy összenyomható ruházatot.