Purin: Funkció és betegségek

A purin szerves vegyület és heteroaromás négy vegyülettel nitrogén atomok további öt purin magjává válik szén atomok és alkotja a purinok teljes anyagcsoportjának alaptestét. Az utóbbiak fontos építőelemei nukleinsavak és egyben az örökletes információk tárolói. A purinok minden sejtben jelen vannak, étellel kerülnek be, de maga a test is képezi őket, főleg a testsejtek lebontása során. Különösen az állati eredetű élelmiszerek tartalmaznak sok purint, pl. A halakban és a húsokban, különösen a bőr és belsőségek. A szabad purint a természetben még nem fedezték fel.

Mi a purin?

A purinok neve a latinból származik. A „purus” a tisztaságot, a „acidum uricum” pedig a tisztaságot jelenti húgysav. A purinok tehát a tiszta alapstruktúrája húgysav. Először a 19. század végén szintetizálta Fischer Emil vegyész, aki a szerves kémia alapítója is, és munkájáért 1902-ben kémiai Nobel-díjat kapott. A purinoknak heterociklusos aromás gyűrűs szerkezete van, amely hat atomból áll. Ezek a DNS molekuláris építőkövei bázisok guanin és adenin. Ezek a hidrogén atomok és ezért szintén a purinhoz tartoznak bázisok. Amikor ezek bázisok a C-1 atomhoz kapcsolódnak ribóz, a nukleozidok guanozin és adenozin képződnek. Exoterm reakció a foszfát majd nukleotidokat termel. Ezek sok fiziológiai elem építőkövei molekulák. A purin nukleotidok nemcsak energiaszolgáltatók, hanem a koenzimek például NAD, FAD vagy NADP. Ugyanakkor ezek a jelátalakítók és a szintézisutak és az anyagcsere folyamatok köztitermékei. Ebben a folyamatban hálózatot alkotnak, és különböző körülmények között szintetizálódnak. Ez nem ingyenes molekulák, hanem nukleotidokként. Másrészt leépülnek húgysav. A purinok kötődnek a receptorokhoz sejt membrán ugyanúgy.

Funkció, hatás és feladatok

Bár az emberi szervezet maga alkotja a purint, nem közvetlenül választja ki. Többlépcsős folyamat révén a purin elsősorban húgysavra bomlik. Ezután mind a húgysavat, mind az összes köztiterméket összegyűjtik a vese, ahol kiválasztódnak. Először a teljes purinmag képződik. Pontosabban a hordozómolekula ribóz-5-foszfát foszforilálódik és így aktiválódik. Ez a pirofoszfát hasításával történik, hogy energiát szolgáltasson a következő lépésekhez. A purinbázissal történő szintézis mellett a purin a NAD bioszintézisét és a purin újrahasznosítását is szolgálja. Miután megtört a hasadás a pirofoszfátból, glutamin a foszforibóz-maradékhoz kerül. A PRA az amidofoszforiboziltranszferáz által keletkezik és katalizálja. Ez az enzim szabályozza a szubsztrát áramlását az anyagcserében. E reakció után a négy közül a második nitrogén atomok beépülnek. A harmadikat a glutamin és foszforibozil-formil-glicinamidin-szintáz. Utána víz hasadás, AIR, azaz 5-amino-imidazolribonukleotid képződik. Ez karboxilezett CAIR-re. Az ezután kezdődő aszpartát ciklus magában foglalja a negyediket nitrogén atom a purin magjába, az aszpartáttal kondenzáció lép fel, és a fumarát lehasad. Formil-maradékon keresztül a reakciót foszforibozil-amino-imidazol-karboxamid-formil-transzferáz katalizálja. A pirimidingyűrűt hasítással lezárjuk víz. A purin mag teljes.

Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek

Az orvostudományban a purinszármazékok szerek antimetabolitokként használják például azathioprin a immunrendszer. A purinnal történő bioszintézis gátolható a folát metabolizmus blokádjaként, pl metotrexát. Ez a DNS építőköveinek hiányát eredményezi, és gátolja a sejtek szaporodását, különösen a proliferációra hajlamos szövetekben. Ezt viszont a daganatos sejtek kezelésére használják rák terápia és a autoimmun betegségek. Allopurinol ellen használják köszvény és megakadályozza a purin húgysavvá bomlását. A purin-n-oxidoknak viszont rákkeltő hatása van.

Betegségek és rendellenességek

Mivel a purinokat a szervezet húgysavként bontja, rendellenességek léphetnek fel, ha a szervezet ezt a folyamatot már nem megfelelően irányítja, a lebomlás csökken és a húgysav nem választódik ki kellőképpen. Ezután húgysav-kristályok képződnek, amelyek viszont vezet nak nek köszvény. Különösen annak köszönhető diéta, előfordulása köszvény az idők folyamán nőtt. Korábban még mindig olyan betegség volt, amely csak társadalmilag magasabb osztályokban fordult elő. A purinek felét a test állítja elő, felét pedig táplálék útján szívja fel. A köszvényes rohamok következménye ekkor a vese funkció, amely viszont képes vezet hogy fájdalmas vesekövek. A köszvényt gyógyszeres kezeléssel kezelik, de gyakran étrend is kíséri intézkedések és egy különleges diéta ami kevés purint tartalmaz, azaz elkerüli a belsőségeket vagy a halakat, például a heringet, a szardellát vagy az olajszardínát. Amint a húgysavszint emelkedik, a koncentráció a vér túl magasra emelkedik, húgysav kristályok képződnek, amelyek tű alakúak és lerakódnak a vesékben, porcogó, ínhüvelyek, bőr és a ízületek. A lerakódások okozzák gyulladás. A húgysavszint férfiaknál nem haladhatja meg a 6.5 ​​mg / dl-t, a nőknél pedig valamivel alacsonyabb. Magas húgysavszint a vér nem mindig kell vezet köszvényhez; genetikai hajlam és egyéb betegségek is kiváltó tényezők. Ezek egyike a Lesch-Nyhan-szindróma. Ez egy örökletes betegség, amely a purinok zavart anyagcseréjén alapul, és a test húgysav általi túlterhelése miatt következik be. Ez egy meglehetősen ritka, az X kromoszómával recesszíven öröklődő anyagcsere-betegség, amelynek hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz-hiánya van. Ennek a fontos enzimnek a hiánya a szervezetben a megnövekedett vizeletszintet és központi szerepet játszik idegrendszer rendellenességek.