Patogenezis (betegség kialakulása)
Az elsődleges oka pulmonális hipertónia (PH; pulmonalis hipertónia) ismeretlen. PH balra szív a betegség (2. csoport) a PH leggyakoribb formáját képviseli, és az összes eset 50% -át teszi ki. A tüdőbetegségből és / vagy hypoxiából eredő PH (3. csoport) a második legnagyobb PH csoportot jelenti számszerűen (kb. 30-45%).
Etiológia (okok)
Életrajzi okok
- Genetikai terhelés: a családi és a szórványos PAH> 80% -a azonosítható a csont morfogenetikus fehérje receptor 25 génjének (BMPR2) és 2 másik gén mutációinak / delécióinak a jelátviteli útvonalán; ALK9, endoglin mutációk (örökletes telangiectasia hemorrhagiával és anélkül)
- Genetikai betegségek
- Glikogénmegőrző betegségek - olyan autoszomális domináns és autoszomális recesszív öröklődésű betegségek csoportja, amelyek során a testszövetekben tárolt glikogén nem bomlik le vagy alakul át szőlőcukor, vagy csak hiányosan.
- Gaucher-kór - genetikai betegség, autoszomális recesszív öröklődéssel; lipidtárolási betegség a béta-glükocerebrozidáz enzim hibája miatt, amely cerebrozidok tárolásához vezet, különösen a lépben és a velőt tartalmazó csontokban
- Neurofibromatosis - genetikai betegség, autoszomális domináns öröklődéssel; a phakomatózisokhoz tartozik (a bőr és az idegrendszer betegségei); három genetikailag különböző formát különböztetnek meg:
- 1. típusú neurofibromatosis (von Recklinghausen-kór) - a betegek serdülőkorában több neurofibroma (idegdaganat) alakul ki, amelyek gyakran előfordulnak a bőrben, de előfordulnak az idegrendszerben, az orbitában (szemüregben), a gyomor-bél traktusban (gyomor-bél traktusban) és a retroperitoneumban ( a hasüreg mögött a hátsó oldalon a gerinc felé helyezkedik el); Tipikus a café-au-lait foltok (világosbarna makulák) és a többszörös jóindulatú (jóindulatú) daganatok megjelenése
- [2. típusú neurofibromatosis - jellemző a bilaterális (bilaterális) jelenléte akusztikus neuroma (vestibularis schwannoma) és többszörös meningiómák (agyhártya daganatok).
- Schwannomatosis - örökletes tumor szindróma]
- Sarló sejt vérszegénység (med .: drepanocytosis; sarlósejt is vérszegénység, sarlósejtes vérszegénység) - genetikai rendellenesség autoszomális recesszív öröklődéssel vörösvértesteket (piros vér sejtek); a hemoglobinopátiák csoportjába tartozik hemoglobin; szabálytalan hemoglobin kialakulása, az úgynevezett sarlósejtes hemoglobin (HbS).
- Genetikai betegségek
Másodlagos pulmonális hipertónia oka lehet a következő feltételeknek. Életrajzi okok
- Genetikai teher
- Genetikai betegségek (lásd fent).
Viselkedési okok
- Kábítószer-használat
- amfetaminok (közvetett szimpatomimetikus).
Betegséggel kapcsolatos okok
Veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma-rendellenességek (Q00-Q99).
- Veleszületett vitia (veleszületett szív hibák) [gyermekkor leggyakoribb].
Légzőrendszer (J00-J99)
- Bronchiális asztma
- Krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD)
- Interstitialis tüdőbetegség
- Tüdői tüdőtágulás - feltétel amelyben a tüdőben fokozott a levegő. A gázcsere területe azonban csökken. Ennek oka a parenchima megsemmisülése (tüdő szövet).
- Tüdő-fibrózis - kötőszöveti a tüdő átalakítása, ami a tüdő szerkezet.
Egyes perinatális periódusból származó állapotok (P00-P96).
- Perzisztáló pulmonalis artériás magas vérnyomás az újszülött.
Vér, vérképző szervek - immunrendszer (D50-D90).
- sarcoidosis (szinonimák: Boeck-kór; Schaumann-Besnier-kór) - kötőszöveti val vel granuloma képződés (bőr, tüdő, és nyirok csomópontok).
- Sarló sejt vérszegénység (med .: Drepanocytosis; sarlósejtes vérszegénység, sarlósejtes vérszegénység is) (lásd alább „Genetikai betegségek").
Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).
- Pajzsmirigybetegségek, nem meghatározott
Szív- és érrendszer (I00-I99)
- Bal szívbetegség, meghatározatlan
- Tüdőembólia - a pulmonalis artéria részleges (részleges) vagy teljes elzáródása
- Krónikus tromboembólia - krónikus okklúzió a tüdő hajók trombusok által (vér vérrögök).
- Családi pulmonalis artériás magas vérnyomás
- Idiopátiás pulmonalis artériás magas vérnyomás (PAH) - a betegség olyan formája, amelynek oka ismeretlen [gyermekkor leggyakoribb].
- Mitral /aorta szelep hiba, nem meghatározott.
- Pulmonalis veno-okkluzív betegség (PVOD) és / vagy tüdő hajszálcsöves hemangiomatosis (PCH).
Fertőző és parazita betegségek (A00-B99).
- Schistosomiasis - féregbetegség (trópusi fertőző betegség), amelyet a Schistosoma nemzetség trematodái (szívó férgek) okoznak (pár flukes).
- HIV-fertőzés / AIDS
Máj, epehólyag és epe csatornák - Hasnyálmirigy (hasnyálmirigy) (K70-K77; K80-K87).
- Portális hipertónia (portál hipertónia; portál hipertónia) - vérnyomás következtében máj betegség, például cirrhosis.
A mozgásszervi rendszer és kötőszöveti (M00-M99).
- Kollagenózisok (az autoimmun folyamatok által okozott kötőszöveti betegségek csoportja) - szisztémás lupus erythematosus (SLE), polimiozitisz (PM) vagy dermatomyositis (DM), Sjögren-szindróma (Sj), scleroderma (SSc) és Sharp-szindróma („vegyes kötőszöveti betegség”, MCTD).
- Vasculitisek - gyulladásos reumatikus betegségek, amelyekre jellemző az (főleg) artériás vér gyulladására való hajlam hajók.
Neoplazmák - daganatos betegségek (C00-D48).
- Hörgőkarcinóma (tüdőrák)
- Histiocytosis / Langerhans sejt histiocytosis (rövidítés: LCH; korábban: histiocytosis X; angol. Histiocytosis X, langerhans-sejt histiocytosis) - szisztémás betegség, a Langerhans sejtek proliferációjával a különböző szövetekben (csontváz az esetek 80% -a; bőr 35% agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) 25%, tüdő és a máj 15-20%); ritka esetekben neurodegeneratív tünetek is előfordulhatnak; az esetek 5-50% -ában, cukorbetegség insipidus (hormonhiányos rendellenesség a hidrogén anyagcsere, ami rendkívül magas vizeletkiválasztást eredményez), amikor a agyalapi mirigy érintett; a betegség disszeminálva („az egész testre vagy a test bizonyos területeire oszlik el”) gyakran fordul elő 1-15 év közötti gyermekeknél, felnőtteknél ritkábban, itt főleg izolált tüdőbetegséggel (tüdőérzettel); prevalencia (betegség gyakorisága) kb. 1 2 lakosra 100,000-XNUMX
- Lymphangiomatosis - ritka betegség, amelyet a nyirok diffúz proliferációja jellemez hajók. Ez hatással lehet a belső szervekre, a csontokra, a lágy szövetekre és a bőrre
- Myeloproliferatív rendellenességek
- Tüdő hajszálcsöves hemangiomatosis (PCH) - számos jóindulatú vaszkuláris daganat előfordulása.
Psziché - Idegrendszer (F00-F99; G00-G99).
- Alvási apnoe szindróma - alvászavar társult, összekapcsolt, társított valamivel horkolás és megáll lélegző.
Urogenitális rendszer (vese, húgyutak - nemi szervek) (N00-N99).
- Krónikus veseelégtelenség val vel hemodialízis (vérmosás).
Sérülések, mérgezések és külső okok egyéb következményei (S00-T98).
- Krónikus magassági betegség
Gyógyszer
- Nem meghatározott étvágycsökkentők
- A diazoxid (neonatológia / az újszülött és betegségeinek megtanítása a hipoglikémia / hipoglikémia kezelésére) - pulmonális hipertóniát okozhat csecsemőknél
- A PAH-t kiváltó gyógyszerek és anyagok (kockázati potenciál szerint rendezve)
- Biztonságos: aminorex, fenfluramin, dexfenfluramin, repceolaj, benfluorex.
- Valószínű: amfetaminok, L-triptofán, metamfetaminok.
- Lehetséges: kokain, norephedrin, orbáncfű, kemoterápiák, szelektív szerotonin újrafelvétel gátlók (SSRI-k), pergolid
- Valószínűtlen: szájon át szedhető fogamzásgátló, ösztrogén, cigaretta dohányzás.
- Az interstitialis tüdőbetegséget (DILD) kiváltó gyógyszerek:
- Antibiotikumok és gombaölő szerek: amfotericin B, izoniazidot, nitrofurantoin, sulfasalazine.
- Gyulladásgátló szerek: Acetil-szalicilsav (MINT A), etanercept, arany, metotrexát, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok), penicillamin.
- Biológia: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuximab, rituximab, trastuzumab, tumor nekrózis faktor (TNF) blokkolók, infliximab
- Szív-és Érrendszeri szerek: ACE-gátlók, amiodaron, kumarin-származékok, béta-blokkolók, flekainidet, hidroklorotiazid (HCT), prokainamidot, sztatinok, tokainid.
- immunszuppresszánsok és kemoterápiás szerek: Azatioprin, BCNU, bleomicin, bortezomib, busulfan, karmustin, klorambucil, ciklofoszfamid, citarabin, deferoxamine, docetaxel, doxorubicin, erlotinib, etopozid, fludarabin, flutamid, gefitinib, A gemcitabin, Hidroxi-karbamid, Az imatinib, interferon, iomustine, melfalan, Metotrexát, Metil-CCNU, Mitomicin-C, A paclitaxel, Prokarbazin, talidomid, Vinblasztin.
- Varia: bromokriptin, karbamazepin, kabergolid, metizergid, penicillamin, fenitoin, sirolimus (rapamicin).
Egyéb okok