Pulmonalis hipertónia: okok

Patogenezis (betegség kialakulása)

Az elsődleges oka pulmonális hipertónia (PH; pulmonalis hipertónia) ismeretlen. PH balra szív a betegség (2. csoport) a PH leggyakoribb formáját képviseli, és az összes eset 50% -át teszi ki. A tüdőbetegségből és / vagy hypoxiából eredő PH (3. csoport) a második legnagyobb PH csoportot jelenti számszerűen (kb. 30-45%).

Etiológia (okok)

Életrajzi okok

  • Genetikai terhelés: a családi és a szórványos PAH> 80% -a azonosítható a csont morfogenetikus fehérje receptor 25 génjének (BMPR2) és 2 másik gén mutációinak / delécióinak a jelátviteli útvonalán; ALK9, endoglin mutációk (örökletes telangiectasia hemorrhagiával és anélkül)
    • Genetikai betegségek
      • Glikogénmegőrző betegségek - olyan autoszomális domináns és autoszomális recesszív öröklődésű betegségek csoportja, amelyek során a testszövetekben tárolt glikogén nem bomlik le vagy alakul át szőlőcukor, vagy csak hiányosan.
      • Gaucher-kór - genetikai betegség, autoszomális recesszív öröklődéssel; lipidtárolási betegség a béta-glükocerebrozidáz enzim hibája miatt, amely cerebrozidok tárolásához vezet, különösen a lépben és a velőt tartalmazó csontokban
      • Neurofibromatosis - genetikai betegség, autoszomális domináns öröklődéssel; a phakomatózisokhoz tartozik (a bőr és az idegrendszer betegségei); három genetikailag különböző formát különböztetnek meg:
        • 1. típusú neurofibromatosis (von Recklinghausen-kór) - a betegek serdülőkorában több neurofibroma (idegdaganat) alakul ki, amelyek gyakran előfordulnak a bőrben, de előfordulnak az idegrendszerben, az orbitában (szemüregben), a gyomor-bél traktusban (gyomor-bél traktusban) és a retroperitoneumban ( a hasüreg mögött a hátsó oldalon a gerinc felé helyezkedik el); Tipikus a café-au-lait foltok (világosbarna makulák) és a többszörös jóindulatú (jóindulatú) daganatok megjelenése
        • [2. típusú neurofibromatosis - jellemző a bilaterális (bilaterális) jelenléte akusztikus neuroma (vestibularis schwannoma) és többszörös meningiómák (agyhártya daganatok).
        • Schwannomatosis - örökletes tumor szindróma]
      • Sarló sejt vérszegénység (med .: drepanocytosis; sarlósejt is vérszegénység, sarlósejtes vérszegénység) - genetikai rendellenesség autoszomális recesszív öröklődéssel vörösvértesteket (piros vér sejtek); a hemoglobinopátiák csoportjába tartozik hemoglobin; szabálytalan hemoglobin kialakulása, az úgynevezett sarlósejtes hemoglobin (HbS).

Másodlagos pulmonális hipertónia oka lehet a következő feltételeknek. Életrajzi okok

Viselkedési okok

  • Kábítószer-használat

Betegséggel kapcsolatos okok

Veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma-rendellenességek (Q00-Q99).

  • Veleszületett vitia (veleszületett szív hibák) [gyermekkor leggyakoribb].

Légzőrendszer (J00-J99)

Egyes perinatális periódusból származó állapotok (P00-P96).

Vér, vérképző szervek - immunrendszer (D50-D90).

Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).

  • Pajzsmirigybetegségek, nem meghatározott

Szív- és érrendszer (I00-I99)

  • Bal szívbetegség, meghatározatlan
  • Tüdőembólia - a pulmonalis artéria részleges (részleges) vagy teljes elzáródása
  • Krónikus tromboembólia - krónikus okklúzió a tüdő hajók trombusok által (vér vérrögök).
  • Családi pulmonalis artériás magas vérnyomás
  • Idiopátiás pulmonalis artériás magas vérnyomás (PAH) - a betegség olyan formája, amelynek oka ismeretlen [gyermekkor leggyakoribb].
  • Mitral /aorta szelep hiba, nem meghatározott.
  • Pulmonalis veno-okkluzív betegség (PVOD) és / vagy tüdő hajszálcsöves hemangiomatosis (PCH).

Fertőző és parazita betegségek (A00-B99).

  • Schistosomiasis - féregbetegség (trópusi fertőző betegség), amelyet a Schistosoma nemzetség trematodái (szívó férgek) okoznak (pár flukes).
  • HIV-fertőzés / AIDS

Máj, epehólyag és epe csatornák - Hasnyálmirigy (hasnyálmirigy) (K70-K77; K80-K87).

A mozgásszervi rendszer és kötőszöveti (M00-M99).

Neoplazmák - daganatos betegségek (C00-D48).

  • Hörgőkarcinóma (tüdőrák)
  • Histiocytosis / Langerhans sejt histiocytosis (rövidítés: LCH; korábban: histiocytosis X; angol. Histiocytosis X, langerhans-sejt histiocytosis) - szisztémás betegség, a Langerhans sejtek proliferációjával a különböző szövetekben (csontváz az esetek 80% -a; bőr 35% agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) 25%, tüdő és a máj 15-20%); ritka esetekben neurodegeneratív tünetek is előfordulhatnak; az esetek 5-50% -ában, cukorbetegség insipidus (hormonhiányos rendellenesség a hidrogén anyagcsere, ami rendkívül magas vizeletkiválasztást eredményez), amikor a agyalapi mirigy érintett; a betegség disszeminálva („az egész testre vagy a test bizonyos területeire oszlik el”) gyakran fordul elő 1-15 év közötti gyermekeknél, felnőtteknél ritkábban, itt főleg izolált tüdőbetegséggel (tüdőérzettel); prevalencia (betegség gyakorisága) kb. 1 2 lakosra 100,000-XNUMX
  • Lymphangiomatosis - ritka betegség, amelyet a nyirok diffúz proliferációja jellemez hajók. Ez hatással lehet a belső szervekre, a csontokra, a lágy szövetekre és a bőrre
  • Myeloproliferatív rendellenességek
  • Tüdő hajszálcsöves hemangiomatosis (PCH) - számos jóindulatú vaszkuláris daganat előfordulása.

Psziché - Idegrendszer (F00-F99; G00-G99).

Urogenitális rendszer (vese, húgyutak - nemi szervek) (N00-N99).

Sérülések, mérgezések és külső okok egyéb következményei (S00-T98).

  • Krónikus magassági betegség

Gyógyszer

Egyéb okok

  • A pulmonalis erek összenyomódása - daganatok, idegen testek, paraziták stb.
  • Állapot splenectomiát követően lép).