Profilaxis | Xeroderma pigmentosum

megelőzés

Annak érdekében, hogy megvédhesse magát attól UV sugárzás, UV-át nem eresztő védőruházat és napvédő szerek segítenek. Továbbá, szemüveg vagy UV védelemmel ellátott arcmaszkot kell viselni. A napfény elkerülésének legjobb módja a nappali-éjszakai ritmus megváltoztatása, amelyet be kell tartani gyermekkor (holdfényes gyerekek).

Jelentős hatással van a későbbi életre és a pályaválasztásra. Az új bőrdaganatok megelőzését megkísérelhetjük retinoidok, például izoretinoin vagy aromás retinoid szedésével. A retinoidok kapcsolatban állnak az A-vitaminnal (retinol). Az adagnak azonban jóval magasabbnak kell lennie, mint a szokásos terápiáknál, ezért ezt a gyógyszeres terápiát gyakran nem tolerálják.

Prognózis

A dolgok állása Egészség egyre inkább romlik. A rosszindulatú bőrdaganatok kockázata 2000-szer nagyobb, így az első bőrdaganat átlagosan 8 éves korban alakul ki. A betegek gyakran elhalnak rosszindulatú daganatokban (rosszindulatú daganatok) metasztázisok három éves kora előtt. Vannak azonban olyan betegek is, akik elérik az élet hatodik évtizedét. Csak a következetes UV-védelem javítja a betegség lefolyását.

Összegzésként

Xeroderma pigmentosum ritka, autoszomális recesszív örökletes betegség. A hibás DNS-javító mechanizmusok megoldatlan DNS-károsodást eredményeznek, ami sejt-, szövet- és szervkárosodáshoz vezet. A várható élettartam rövidül.