Elsődleges szklerotizáló cholangitis: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis

Bőr és szubkután (L00-L99).

  • Egyéb eredetű viszketés.

Máj, epehólyag és epeúti hasnyálmirigy (hasnyálmirigy) (K70-K77; K80-K87).

  • Bakteriális cholangitis
  • IgG4-asszociált cholangitis – az IgG4 a szérumban emelkedett, és az IgG4-pozitív sejtek kimutathatók az epeút citológiájában; ez a betegség immunszuppresszív terápiára, például kortikoszteroidokra reagál
  • Intra- vagy extrahepatikus (külső és belső máj) kolesztázis (epe pangás).
  • Másodlagos szklerotizáló cholangitis (SSC) – ritka feltétel; egyes autoimmun betegségekben fordul elő.
  • Primer biliaris cholangitis (PBC, szinonimák: nem gennyes destruktív cholangitis; primer biliaris cirrhosis) - viszonylag ritka autoimmun betegség máj (az esetek körülbelül 90%-ában nőket érint); elsősorban epe útján kezdődik, azaz az intra- és extrahepatikus ("májon belül és kívül") epe csatornák, amelyeket gyulladás roncsol (= krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis). Hosszabb lefolyása alatt a gyulladás átterjed az egész májszövetre, és végül hegesedéshez, sőt cirrózishoz vezet; antimitokondriális antitestek (AMA) kimutatása; A PBC gyakran társul autoimmun betegségekkel (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, polymyositis, szisztémás lupus erythematosus (SLE), progresszív szisztémás szklerózis, rheumatoid arthritis); Az esetek 80%-ában fekélyes vastagbélgyulladással (gyulladásos bélbetegség) társul; a cholangiocelluláris karcinóma hosszú távú kockázata 7-15% (a colitis ulcerosában szenvedő betegek 5%-ában alakul ki PBC)
  • A PSC átfedési szindróma autoimmunnal májgyulladás (AIH; autoimmun hepatitis) – az esetek 6%-ában.

Száj, nyelőcső (ételcső), gyomorés a belek (K00-K67; K90-K93).

A mozgásszervi rendszer és kötőszöveti (M00-M99).

Neoplazmák - daganatos betegségek (C00-D48).

  • Kolangiocelluláris karcinóma (CCC, cholangiocarcinoma, epe csatorna carcinoma, epevezeték rák).