Polycythemia: okok

Patogenezis (betegség kialakulása)

A polycythaemia vera (primer policitémia; primer polyglobulia) a mieloid őssejt rendellenességének köszönhető, amelyet a három sejtsor autonóm szaporodása jellemez:

  • EPO (eritropoetin) -független, irreverzibilis és progresszív vörösvértest-növekedés (vörös vér sejt) termelés.
  • A granulopoiesis fokozott szaporodása (granulociták / egy fehér csoport kifejlődése) vér sejtek) és a megakariopoiesis (a megakariociták fejlődése a csontvelő; a thrombopoiesis / képződés része vérlemezkék, azaz vérlemezkék)
  • Az eritrocitózis az előtérben van, és meghatározza a klinikai képet
  • Megnövekedett vér viszkozitása a hematokrit (Hkt; az összes sejtkomponens aránya a kötet vér) → tüneti mikrocirkulációs rendellenességek és a thromboemboliás szövődmények fokozott kockázata.

Másodlagos polycithemia (polyglobulia) számos körülmény (pl. vese polyglobulia, hipertenzív polyglobulia stb.) okozhatja. Egyéb okokról lásd alább. Relatív polycithemia (pseudopolyglobulia) - a plazma csökkenése miatt kötet izolált határral vagy a vörösvértestek számának mérsékelt növekedésével (feszültség eritrocitózis).

A policitémia etiológiája (okai)

Életrajzi okok

  • Genetikai teher
    • Genetikai betegségek
      • Policisztás vesebetegség - vesebetegség a vesékben lévő többszörös ciszták (folyadékkal töltött üregek) következtében
        • Részben autoszomális domináns, valamint autoszomális recesszív öröklődéssel (lásd alább Cisztás vesebetegség).

A betegséggel kapcsolatos okok

Légzőrendszer (J00-J99)

  • Krónikus tüdőbetegség, nem meghatározott [artériás hipoxia miatti másodlagos eritrocitózis /oxigén hiány).

Vér, vérképző szervek - immunrendszer (D50-D90).

  • Az eritropoetin receptor mutációk, amelyek növekedéshez vezetnek EPO az erythroid progenitorok érzékenysége.
  • Esszenciális trombocitémia (ET) - krónikus mieloproliferatív rendellenesség (CMPE, CMPN), amelyet a vérlemezkék (trombociták).
  • csuvas polycithemia - károsodott EPO gén szabályozás.
  • Hemoglobinopathia (a hemoglobin (vörös vér pigment)) fokozott oxigén affinitás vagy 2,3-DPG hiány (pl. 2,3-DPG mutáz hiány)
  • Veleszületett methemoglobinemia - veleszületetten megnövekedett koncentráció methemoglobin mennyisége vörösvértesteket.
  • A hemoglobin hemoglobin normális O2-affinitása (heterozigóta béta-thalassaemia, alfa-thalassemia minor, enyhe vashiány vérszegénységek; hemoglobin koncentráció, hematokrit (az összes sejtkomponens aránya a kötet a vér) és az átlagos vörösvértest-térfogat (MVC) ebben az esetben csökken.

Szív-és érrendszer (I00-I99).

  • Ismert veleszületett szív olyan állapotok, mint például a septum defektusai (a szívfal szerkezeti károsodása vagy a septumban lévő lyukak), balról jobbra tolódó shunt (a keringési rendszer rendellenessége, amelyben oxigénnel telített vér a keringési rendszer artériás végtagjából bal oldala szív) közvetlenül a vénás végtagba kerül keringés (pl. a szív)) [artériás hipoxia miatti másodlagos eritrocitózis /oxigén hiány).
  • Hipertónia (magas vérnyomás)

Neoplazmák - tumoros betegségek (C00-D48)

  • Wg. autonóm EPO (eritropoietin) termelés tumorokban:
    • Hemangioblastoma (vaszkuláris daganat, amely a központi idegrendszer hanem lágyrészekben is).
    • Hepatoma (rosszindulatú (rosszindulatú) vagy jóindulatú (jóindulatú) adenoma / neoplazma máj).
    • Májtumor
    • Vesesejtes karcinóma
    • Paraneoplasztikus szindrómák, például petefészekrák (petefészekrák), kisagyi daganatok stb.
    • Pheochromocytoma (a mellékvese medulla vagy szimpatikus paraganglia daganatai).
  • Myeloproliferatív daganatok:
    • Krónikus myeloid leukémia (CML) - leukémia, amely a leukociták (fehérvérsejtek), különösen a granulociták és azok prekurzorainak jelentős mértékű szaporodásával jár a vérben és a vérképző csontvelőben
    • Esszenciális trombocitémia (ET) - krónikus mieloproliferatív rendellenesség (CMPE, CMPN), amelyet a vérlemezkék (trombociták).
  • Wilms-tumor (nephroblastoma) - a. rosszindulatú daganata vese előforduló gyermekkor.

Psziché - idegrendszer (F00-F99; G00-G99).

Urogenitális rendszer (vese, húgyutak - nemi szervek) (N00-N99).

  • Veseműködési zavar, nem meghatározott
  • Policisztás vese betegség - több ciszta jelenlétére utal a vesékben.

Gyógyszer

  • Az androgének (az eritropoézis / vérképzés stimulálásával).
  • EPO-ellátás, pl dopping.
  • Szteroidok (az eritropoézis stimulálásával).

Egyéb okok

  • Nagy magasságban maradni
  • Transzplantátum utáni erythroblastosis - a prekurzor vörösvérsejtek fokozott előfordulása után szervátültetés.
  • A dohányos policitémia - fokozott dohányzóknál a megnövekedett szint miatt szén monoxid-hemoglobin (COHb).
  • Súlyos exsiccosis (kiszáradás) - passzív eritrocitózis egyidejű növekedésével hematokrit és a hemoglobin koncentráció.