Plasmocytoma: teszt és diagnózis

1. rendű laboratóriumi paraméterek - kötelező laboratóriumi vizsgálatok.

  • Kis vérkép [normokróm vérszegénység, leukopenia és thrombocytopenia]
  • Differenciál vérkép
  • Gyulladásos paraméterek - CRP (C-reaktív fehérje) vagy ESR (eritrocita ülepedési sebesség) [↑↑↑]
  • Kalcium [↑]
  • Vizelet állapota (gyorsteszt: pH, leukociták, nitrit, fehérje, vér), üledék, szükség esetén vizelettenyésztés (kórokozó kimutatása és rezisztogram, azaz tesztelés alkalmas antibiotikumok érzékenység / ellenállás).
  • Vese paraméterek - karbamid, kreatinin, ha szükséges cisztatin C or kreatinin-clearance [a retenciós paraméterek növekedése].
  • 24 órás gyűjtő vizelet a szabad könnyű láncok meghatározásához (könnyű lánc mielómában).
  • Béta-2-mikroglobulin (β2-mikroglobulin; a tubuláris reabszorpciós funkció marker fehérje).
  • Összes fehérje in vér szérum; albumin.
  • LDH
  • Immunfixációs elektroforézis vér szérum és vizelet - kimutatásra és mennyiségi meghatározásra.
  • Kvantitatív immunglobulin meghatározás (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM), valamint szabad κ- és λ-könnyű láncok a vérszérumban.
  • Fehérje elektroforézis a vérszérumban (az úgynevezett M gradiens kimutatására).
  • Kvantitatív kappa-lambda könnyű lánc meghatározás [prerenalis proteinuria / fokozott fehérje kiválasztás vizelettel].
  • Szérum szabad könnyű lánc (FLC) mérése (sFLC); érzékenyebb észlelése a
    • Könnyű lánc mielóma (LCMM), mint a monoklonális fehérje vizeletvizsgálatával.
    • Terápia válasz és a prognózis.
  • Csontvelő diagnosztika: citológia (sejtek vizsgálata) és / vagy szövettan (finom szöveti vizsgálat); citogenetikai vizsgálatok (kromoszóma elemzés és FISH) a kedvezőtlen citogenetikai rendellenességek kimutatására.

Laboratóriumi paraméterek 2. sorrendben - a kórelőzmény eredményeitől függően, fizikális vizsgálat és kötelező laboratóriumi paraméterek - a differenciáldiagnosztikai tisztázás érdekében.

  • Bence-Jones fehérjék a vizeletben
  • A fehérjék differenciálása a vizeletben
  • Húgysav

A plazmacytoma diagnózisa az Ossermann-kritériumokon alapul (három kardinális tünet), amelyek közül kettőnek teljesülnie kell:

  • Monoklonális megjelenése immunglobulinok plazmában és / vagy vizeletben.
  • A plazmasejtek fészkelnek csontvelő és / vagy plazmasejt-százalék a csontvelőben> 15%.
  • Osteolitikus gócok a csontban vagy csontritkulás (csontvesztés) a plazmasejtek egyidejű növekedésével a csontvelő vagy az osteolysis (csontvesztés) radiológiai bizonyítékai.

Laboratóriumi paraméterek 2. sorrendben (nyomon követés /terápia szabályozás).

  • CRP (C-reaktív protein)
  • LDH
  • Immunelektroforézis (monoklonális immunglobulinok)
  • Béta-2 mikroglobulin

Diagnosztikai kritériumok a tüneti multiplex myeloma (MM) differenciáldiagnózisához „parázsló (aszimptomatikus) MM” -től és bizonytalan jelentőségű monoklonális gammopathiától (MGUS):

MGUS * Parázsló MM (parázsló mielóma) Myeloma multiplex (MM)
A plazma monoklonális sejtek százalékos aránya a csontvelőben. <10% ≥ 10% > 10% vagy plazmocytoma
Szérum M fehérje <30 g / l a szérumban ≥ 30 g / l VAGY jelen van a szérumban és / vagy a vizeletben
Vizelet M fehérje <500 mg / 24 óra ≥ 500 mg / 24 óra
CRAB kritériumok (lásd alább). Nincs CRAB kritérium Nincs CRAB kritérium ≥1 CRAB kritériumODER
≥ 1 SLiM kritérium

* Az MGUS (lásd alább) az esetek körülbelül 1% -ában plazmacitómává fejlődik. Legenda

  • MGUS: monoklonális gammopátia bizonytalan jelentőségű.
  • CRAB: lásd az alábbi táblázatot
  • M fehérje: monoklonális fehérje
  • SLiM kritérium: lásd az alábbi táblázatot.

A diagnosztikailag igazolt MM esetén a mielóma kezelése javallt, ha az alábbi CRAB kritériumok bármelyike ​​teljesül; a CRAB rövidítés a következőket jelenti:

A hypercalcaemia C (hiperkalcémia) Szérum kalcium > 0.25 mmol / l a felső normális tartomány felett, vagy> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dl)
Veseelégtelenség R (veseelégtelenség) GFR (glomeruláris szűrési sebesség) <40 ml / perc vagy szérum kreatinin > 177 µmol / l.
Vérszegénység A (vérszegénység) > 2.0 g / dl az alsó normális tartomány alatt, vagy <10 g / dL
Csontelváltozások (osteolysis és / vagy csontritkulás). B (csontelváltozások) ≥ 1 elváltozás radiográfiával, CT-vel vagy PET-CT-vel.

Az SLiM rövidítés a következőket jelenti:

Hatvan 60% monoklonális plazmasejt a csontvelőben
Könnyű lánc Az érintett szabad könnyű lánc és a részt nem vevő szabad könnyű lánc aránya ≥ 100, ahol a koncentráció az érintett szabad könnyű lánc legalább 100 mg / l-nek kell lennie.
MRI Több, legalább 5 milliméter nagyságú fokális elváltozás az egész test MRI-n csontelváltozás hiányában

A visszaesõ mielóma kritériumai:

A kiújulás klinikai kritériumai Új lágyszöveti plazmacytoma vagy osteolysis
Hiperkalcémia (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
A szérum növekedése kreatinin ≥ 2 mg / dl (mielómával kapcsolatos).
Menj be hemoglobin ≥ 2 g / dl, mielómával kapcsolatos.
A már meglévő plazmacytomák vagy osteolysis méretének növekedése (≥50%)
Hiperviszkozitást igénylő terápia.
Jelentős biokémiai kiújulás olyan betegeknél, akik nem felelnek meg a klinikai kiújulási kritériumoknak Az M-fehérje megduplázása két egymást követő mérésben, két hónap különbséggel, 5 g / l referenciaértékkel és / vagy ≥ 25% -os vizeletnövekedéssel vagy abszolút értékkel ≥ 200 mg / 24 óra
Két egymást követő mérés során az alábbiak egyike növekszik:

  • A szérum M fehérje abszolút értéke ≥10 g / l vagy
  • A vizelet M fehérje növekedése ≥500 mg / 24 h vagy
  • A szérum szabad könnyű lánc (FLC) szintjének növekedése ≥ 20 mg / dl-vel (+ kóros FLC-arány; kappa-lambda arány <0.26 vagy> 1.65) vagy 25% -kal növekszik

További tippek

  • Monoklonális gammopátia bizonytalan jelentőségű (MGUS) - rákelőző feltétel limfoproliferatív rendellenességek esetén, például mielóma multiplex vagy Waldenström-kór; paraproteinémia monoklonális IgM globulinokkal anélkül, hogy a csontvelő szövettani beszűrődne plazma sejtekkel vagy lymphoma sejtek (azaz nincs plazmacytoma / myeloma multiplex vagy Waldenström-kór); az Egyesült Államokban, monoklonális gammopátia nem egyértelmű jelentőségű (MGUS) az 3.2 év felettiek 50% -ában és a 5.3 év feletti személyek 70% -ában található meg; évente az esetek 1.5% -ában limfoproliferatív betegséggé alakul át Megjegyzés: Az MGUS több mint 30 évig fennmaradhat, mielőtt a klinikai betegség kialakulna; ezeknél a betegeknél egy további osztás, az „M gradiens” látható a gamma globulin régióban. Ez a sejtklónok terjedését jelzi a csontvelőben.