A phaeochromocytoma (tezaurusz szinonimája: katekolamin-felesleg; mellékvese daganat (tág értelemben); ICD-10 D35. 0: Más és meghatározatlan endokrin mirigyek jóindulatú daganata (mellékvesék)) neuroendokrin (a idegrendszer) a mellékvese medulla kromaffinsejtjeinek (az esetek 85% -a) vagy a szimpatikus ganglionok (idegzsinór) katekolamint termelő daganata futás a gerinc mentén a mellkasban (mellkas) és hasi (gyomorrégiók) (az esetek 15% -a). Ez utóbbit extraadrenalisnak is nevezik (a mellékvese) phaeochromocytoma vagy paraganglioma. Az embereknél a mellékvesék mindkét vese felső pólusán helyezkednek el. Funkcionálisan az mellékvese két különálló szervet egyesít: a mellékvesekéregből és a mellékvesemagból áll.
- A mellékvesekéreg anatómiai szerkezetétől függően különböző hormonokat termel:
- Zona glomerulosa: acidofil sejtekből áll, amelyek mineralokortikoidokat (aldoszteron (aktiváló) és dezoxikortikoszteron (inaktiváló)).
- Zona fasciculata: glükokortikoidok (A kortizol (a-nak is tekinthető) feszültség hormon) és kortikoszteron).
- Zona reticularis: a nem szintézise hormonok (androstenedione, dehidroepiandroszteron (DHEA), tesztoszteron).
- A mellékvese medulla termeli a katekolaminok adrenalin, noradrenalin<p></p> dopamin, köznyelven „feszültség hormonok“. Ez a szervezet adaptációs reakciója feszültség helyzetek. Eredetileg ez a folyamat arra szolgált, hogy felkészítse a testet egy esetleges harcra vagy menekülésre („küzdj vagy menekülj” helyzetre) azáltal, hogy felszabadítja az energiakészleteket és növeli a szív- és érrendszeri aktivitást (a szívverés felgyorsulása, a vér nyomás).
A feokromocitómák termelnek katekolaminok. A feokromocitómák kétharmada szekretál (szekretál) noradrenalin és az epinefrin, míg az extraadrenalis daganatok a diafragma (rekeszizom) csak termel noradrenalin. Rosszindulatú (rosszindulatú) feokromocitómák is termelnek dopamin. A felesleg miatt katekolaminok, magas vérnyomású krízisek (magas vérnyomás válságok; vérnyomásértékek > 230/120 Hgmm) fordulnak elő. Pheochromocytoma az összes hipertónia körülbelül 0.1–0.5% -ában található meg. A feokromocitómák 90% -a egyoldalúan (egyoldalúan) és 10% -a kétoldalúan (kétoldalúan) fordul elő. A feokromocitómák a következő formákra oszthatók:
- Sporadikus feokromocitóma (az esetek 75% -a) - nyilvánvaló ok nélkül.
- örökletes (genetikai) feokromocitóma (az esetek 25% -a) - ebben az esetben a feokromocitóma a következő betegségek összefüggésében fordul elő:
- Többszörös endokrin neoplázia (MEN), 2a típus (szinonima: Sipple-szindróma) - genetikai rendellenesség, amely különböző jóindulatú és rosszindulatú daganatokhoz vezet; a pajzsmirigy, a mellékvese medulla és a mellékpajzsmirigy gyakran érintett.
- Von Hippel-Lindau szindróma, 2. típus - ritka, örökletes tumoros betegség; a phakomatosisok formáinak csoportjába tartozik (a bőr és a idegrendszer / kisagy).
- 1. típusú neurofibromatosis - autoszomális domináns és monogén örökletes többszerves betegség, amely főleg a bőr és a idegrendszer.
- Családi paraganglioma (szukcinát-dehidrogenáz B / C / D mutációi).
- Egyéb génmutációk
Frekvenciacsúcs: a szórványos forma túlnyomórészt 40-50 éves kor között fordul elő, míg az örökletes forma 40 évnél fiatalabb korban csoportosul. Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) évente kb. 1 eset 100,000 85 lakosra. Etetés és prognózis: A feokromocitómák 15% -a jóindulatú (jóindulatú), 30% -a rosszindulatú (rosszindulatú). Extraadrenalis daganatokban akár XNUMX% is rosszindulatú lehet. Ha a feokromocitómát korán eltávolítják, és nincs más betegség, akkor a prognózis jó. A jóindulatú feokromocitómában szenvedő betegek több mint felének van vér műtét után a normál tartományon belüli nyomás. A többieknek is elengedhetetlen magas vérnyomás (magas vérnyomás nyilvánvaló ok nélkül). A feokromocitóma visszatérő (visszatérő) lehet. Az ismétlődési arány körülbelül 10-15%. A paraganglioma eseteinek 30-50% -ában metasztázisok (lánydaganatok) fordulnak elő a máj, tüdő és csontok.Az évenkénti endokrinológiai (hormonális) utóvizsgálatok ajánlottak.
