Pheochromocytoma mellékvese medulláris tumorra utal. Képes előállítani hormonok.
Mi a feokromocitóma?
A phaeochromocytoma a mellékvese medulla daganata. A legtöbb esetben a hormontermelő tumor jóindulatú. Hormonok termelt főleg epinefrin és noradrenalin. Az esetek 85 százalékában a daganat a mellékvese. Míg a pheochromocytomák 85 százaléka jóindulatú, 15 százaléka rosszindulatú kúrát folytat. Az esetek 90 százalékában a daganat egyoldalú. A fennmaradó 10 százalékban mindkét oldalon megtelepszik. A ritka formája phaeochromocytoma paraganglioma. Ebben az esetben a daganat a szimpatikus határkábel mentén fut végig a mellékveséken. Ez a gerinc területén a hasi és mellkasi régióban található. A feokromocitóma ritkán fordul elő. Körülbelül egymillió embernél két-nyolc esetben fordul elő betegség. A betegség különösen a felnőtteket érinti, de néha a gyermekek is szenvednek a daganattól.
Okok
A feokromocitóma kialakulásának oka nem mindig derül ki. Az orvostudományban ezután a szórványos feokromocitóma kifejezést használják. A daganat ezen formája főként 40-50 éves korban jelenik meg. A pheochromocytoma egyes formái örökletesek. Ezeket a genetikai anyag mutációi okozzák, és leginkább 40 év alatti fiataloknál fordulnak elő. Ezeknek a feokromocitómáknak körülbelül 10 százaléka jelenik meg a családokban. Bizonyos esetekben a feokromocitóma más örökletes betegségekkel együtt fordul elő. Ezek közé tartozik a Von Hippel-Lindau szindróma, több endokrin daganat 2. típus, és 1. típusú neurofibromatózis. A pheochromocytoma tipikus jellemzője a fokozott termelés feszültség hormonok mint például adrenalin és a noradrenalin. Hasonlóképpen a tumor is képes előállítani dopamin, bár ez ritkábban fordul elő.
Tünetek, panaszok és jelek
Az epinefrin és a fokozott felszabadulás noradrenalin a feokromocitóma tüneteit okozza. Egyénileg azonban a tünetek változnak. Néhány betegnél még egyáltalán nincsenek tünetek, ami azt jelenti, hogy a daganatot csak véletlenül fedezik fel. A feokromocitóma tipikus tünete az magas vérnyomás Az vér a nyomás hirtelen és hirtelen emelkedik, sőt életveszélyessé válhat. Ezután az orvosok hipertóniás krízisről vagy a vér nyomásválság. Az összes beteg körülbelül 50 százalékát érinti ez a tünet. Néha vér a nyomás krónikusan is megemelhető, amit tartósnak neveznek magas vérnyomás. A felnőtt betegek körülbelül fele és az összes gyermek körülbelül 90 százaléka szenved ettől feltétel. A feokromocitóma egyéb tünetei azonban lehetségesek. Ezek közé tartozik a fogyás, angina pectoris, fejfájásizzadás, szívdobogás, remegés, szorongás és az arc sápadtsága. A magasság adrenalin szint is emelkedést eredményez vércukor szintek. Így megnő a kialakulásának kockázata cukorbetegség mellitus a betegség előrehaladtával.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A pheochromocytoma diagnózisa többnyire tipikus tüneteken alapul. Először is a magas vérnyomás, amelyben a szokásos gyógyszeres kezeléseknek nincs hatása, gyanúsnak minősülnek. Fontos a stressz hormonok adrenalin és a noradrenalin. A megbízható méréshez vagy 24 órán át gyűjtött vizeletmintát, vagy 30 percen belül megvizsgálják a vérplazmát. Ha emelkedett hormonszint van, a klonidin gátlási tesztet végeznek. Clonidine az egyik aktív anyag az emelkedett vérnyomás. Míg klonidin gátolja az adrenalin felszabadulását egészséges egyéneknél, a szint továbbra is magas egy pheochromocytoma esetén. Képalkotó technikák, mint pl számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a feokromocitóma kimutatására használják. A daganat lokalizálásához, amely a mellékvese, egy speciális MIBG szcintigráfia előadott. A pheochromocytoma betegségének lefolyása változó. A betegek körülbelül 80 százalékában vérnyomás a tumor sikeres eltávolítása után normalizálódik. A fennmaradó betegeknél azonban magas vérnyomás azért marad fenn, mert más okok játszanak szerepet. Az érintettek körülbelül 15 százalékában a feokromocitóma jelentős idő után kiújul.
Szövődmények
A feokromocitóma tünetei nagyban változhatnak. Emiatt a szövődmények és tünetek általában nem jósolhatók egyetemesen. Azonban a legtöbb esetben ez a betegség azt eredményezi magas vérnyomás. A szenvedők is szenvedhetnek a szív támadás közben, ami a legrosszabb esetben az érintett halálához vezet. Általános rosszullét és magas vérnyomás előfordulhat, és általában nagyon negatív hatással van a beteg mindennapjaira. Nem ritka, hogy az érintettek szorongástól vagy izzadástól szenvednek. Versenyzés szív vagy súlyos fejfájás a betegség miatt is előfordulhat. Továbbá az arc sápadtsága és szív szívdobogás is előfordul. Ha a feokromocitómát nem kezelik, cukorbetegség is kialakulhat. A feokromocitóma kezelésében a tünetekért felelős daganatot általában eltávolítják. Nem univerzálisan lehet megjósolni, hogy szövődmények jelentkeznek-e. Továbbá, kemoterápiás kezelés általában szintén szükséges. Az is lehetséges, hogy a feokromocitoma csökkenti az érintett személy várható élettartamát.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel a pheochromocytoma daganat, azonnal orvosnak kell kezelnie. Minél korábban történik a kezelés és a diagnózis, annál nagyobb az esély a teljes gyógyulásra. Gyakran magát a daganatot csak véletlenül fedezik fel, mivel nem vezet bármilyen egyértelmű tünetre. A diagnózis után azonban gyorsan el kell távolítani. Sok esetben a feokromocitóma magas vérnyomás. Ha a magas vérnyomás különösebb ok nélkül és mindenekelőtt tartósan jelentkezik, orvoshoz kell fordulni. Maga a vérnyomás gyakran krónikusan emelkedik. Hasonlóképpen, a pheochromocytoma súlycsökkenés, arc sápadtság vagy erős izzadás. Ezen tünetek esetén is orvoshoz kell fordulni. A kezdeti vizsgálatot általában az alapellátó orvos végezheti el. A részletesebb vizsgálathoz és esetleg a kezeléshez szakemberre van szükség. Azt, hogy a pheochromocytoma csökkenti-e a beteg várható élettartamát, általában nem lehet megjósolni.
Kezelés és terápia
A daganat műtéti eltávolítását tartják a feokromocitóma kezelésének legjobb módszerének. A legtöbb beteg esetében minimálisan invazív laparoszkópia erre a célra végezzük. Ebben az eljárásban csak három apró metszést kell elvégezni a hasfalon. A sebészeti eszközök behelyezése után a sebész végül eltávolítja a daganatot. Ha a daganat nagyobb vagy nehezen eltávolítható, szükség lehet kiterjedtebb laparotómiára. Ha mindkét mellékvesét egy feokromocitóma érinti, ez műtét után szteroid hormonhiányt eredményez. Ennek ellensúlyozására a hiányzó hormonokat helyettesítik a következőkkel: szerek. További kezelés intézkedések attól függ, hogy a pheochromocytoma jóindulatú vagy rosszindulatú-e. Így egy rosszindulatú daganat képes vezet fejlődéséhez metasztázisok (lánydaganatok). Lehetséges terápiás intézkedések tartalmaz kemoterápiás kezelés vagy rádió-jód terápia. Néha nem lehetséges a feokromocitóma műtéti kezelése. Ilyen esetekben tüneti terápia zajlik. Ez magában foglalja a túlzott termelés következtében fellépő tünetek kezelését stressz hormonok. Például az alfa-blokkolók a dokkolóhelyek blokkolásával csillapíthatják az adrenalin hatását.
Kitekintés és előrejelzés
A pheochromocytoma prognózisa változó és több tényezőtől függ. Ha lehetséges a daganat korai eltávolítása, és a beteg nem szenved további betegségektől, a kilátások általában kedvezőek. A tünetek gyakran újra eltűnnek. Az összes érintett személy körülbelül 50-80% -ában a vérnyomás a műtét után normalizálódik, feltéve, hogy a feokromocitoma jóindulatú. Ha a beteg hosszú ideje szenved a feokromocitómában, fennáll a másodlagos tünetek kockázata, mint pl. szívelégtelenség a megnövekedett vérnyomás miatt. Az érintettek körülbelül 15 százalékának számítania kell a pheochromocytoma megismétlődésére terápia. Ezután az orvosok ezt megismétlődésnek nevezik. Ezért a betegnek rendszeres időközönként kontrollvizsgálatokon kell részt vennie. Az esetleges kiújulás időben történő felismerését szolgálják a hatékony kezelés lehetővé tétele érdekében. Ha egy jóindulatú phaechromocytoma műtéti úton eltávolításra kerül, akkor is fennáll az esszenciális magas vérnyomás. Ez azt jelenti, hogy a vérnyomás továbbra is magas lesz, mert más kiváltó tényezők továbbra is fennállnak. Ha jóindulatú feokromocitóma van jelen, az összes beteg 95 százaléka túléli a következő öt évet. Ha azonban a tumor rosszindulatú és már áttétet adott, az 5 éves túlélési arány körülbelül 44 százalékra csökken.
Megelőzés
A feokromocitóma megelőzése nem lehetséges. Azonban, genetikai tanácsadás hajlamos családokban hasznos lehet.
Utókezelés
A legtöbb esetben a feokromocitóma által érintett személy csak nagyon korlátozott intézkedések és az utógondozás lehetőségei. Mivel ez a vese daganata, a folyamat korai szakaszában orvoshoz kell fordulni, hogy megakadályozzák a szövődmények vagy egyéb panaszok további felmerülését. Minél korábban fordulnak orvoshoz, annál jobb a betegség további lefolyása, mivel spontán gyógyulás nem következhet be. Az érintettek többsége műtéti beavatkozástól függ. Mindenesetre az érintettnek pihennie kell és gondoznia kell testét egy ilyen művelet után. A test további megterhelésének elkerülése érdekében tartózkodni kell az erőfeszítéstől vagy a stresszes és fizikai tevékenységektől. A pheochromocytomában szenvedő legtöbb beteg a barátok és rokonok támogatásától is függ a mindennapi életben. Nem ritka, hogy a pszichológiai támogatás nagyon fontos a pszichológiai zavarok megelőzése érdekében, ill depresszió. Az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata szintén nagyon fontos a további daganatok korai stádiumban történő felismerése és eltávolítása érdekében. Bizonyos esetekben a feokromocitoma csökkenti az érintett személy várható élettartamát.
Itt tudod megtenni magad
A feokromocitómát általában műtéti úton távolítják el. Azok az intézkedések, amelyeket a páciens később megtehet a gyors gyógyulás érdekében, a daganat helyétől és egyéb tényezőktől függenek. Elvileg semmit nem szabad enni a műtét utáni első órákban. Utána Általános érzéstelenítés, az ivást is kerülni kell. Egy nap elteltével a páciens ismét könnyű ételeket fogyaszthat. Az orvos pontos utasításokat ad a diéta és ha szükséges, vegyen be egy táplálkozási szakembert is. A tápanyagok és folyadékok veszteségének kompenzálása érdekében elegendő ételt és italt kell fogyasztani a feokomocitóma műtétet követő napokban és hetekben. Kísérő táplálkozási kiegészítők valamint az infúziót megoldások ajánlott. Alkohol az első hetekben kerülni kell, mivel negatív hatással van a véralvadásra. A fizikai pihenés is mindig ajánlott. A működtetett testrész különösen érzékeny fájdalom és nem szabad erős rezgésnek kitenni. Ehelyett gondos hűtés javasolt. A pheochomocytoma eltávolítása után kezdetben további tünetek jelentkezhetnek. Ezeknek legkésőbb néhány hét múlva el kellett volna csökkenniük. Ha a tünetek továbbra is fennállnak, a legjobb, ha erről tájékoztatja az orvost.
