A paraproteinemia a feltétel amelyben úgynevezett paraproteinek vannak jelen a vér. Különösen specifikus monoklonális immunglobulin és a megfelelő immunglobulin könnyű láncok növekednek a vér.
Mi a paraproteinemia?
A paraproteinemiák monoklonális gammopátiákként is ismertek. Leírják a homogén immunglobulin jelenlétét emberben vér. A korábbi időkben a paraproteinemiát, amely nem volt egyidejű a mielóma multiplexszel vagy más klonális limfoproliferatív betegségekkel, „jóindulatú gammopátiának” vagy „jóindulatú paraproteinémiának” nevezték. Az utóbbi években azonban amonoklonális gammopátia meghatározatlan jelentőségű ”az orvosok körében ezeknek a rendellenességeknek a kialakulása. Ennek a kifejezésnek a rövidítése MGUS, és sok esetben használják. Az MGUS olyan betegség, amelynek során az egyének vizeletében vagy szérumában hosszabb ideig monoklonális immunglobulin található. Ennek az immunglobulinnak állandónak kell lennie koncentráció és a betegségnek tünetmentesnek kell lennie. A monoklonális immunglobulin a csontvelő. Előállításáért bizonyos plazmasejtek felelősek, amelyek lassan szaporodnak, és nem mutatnak rosszindulatú viselkedést. Nagyon gyakran a betegséget csak hosszú utánkövetés után lehet diagnosztizálni.
Okok
A paraproteinemiák általában különféle egyéb betegségekkel és tünetekkel társulnak. Az adott betegségtől függően a paraproteinemia előfordulásának okai is különböznek. A közös klinikai képek és azok okainak jobb áttekintése érdekében alcsoportokat hoztak létre. Ezek a csoportok egy-egy olyan fehérjére utalnak, amelynek koncentráció különböző okokból meghaladja a rendes értéket. Az alcsoportok általában myeloma multiplexre, osteoclasticus multiplex myelomára, IgG depozíciós betegségre és Waldenström-kórra utalnak. Egyéb alcsoportok közé tartozik Monoklonális Gammopathia ismeretlen jelentőségű és nehézlánc-betegség. Meg kell jegyezni, hogy ezek közül a betegségek közül néhány az úgynevezett nem Hodgkin-limfómák közé tartozik.
Tünetek, panaszok és jelek
A paraproteinemia tünetei és panaszai sokféleképpen nyilvánulnak meg, és betegenként és az alapbetegségtől függően változnak. Például a paraproteinemia tipikus jellemzője a vér hiperviszkozitása. A viszkozitás a megszokottnál kifejezettebb a megnövekedett mennyiség miatt fehérjék a vérben. Az ilyen hiperviszkozitás következtében más tünetek is lehetségesek. Ide tartoznak a neuropátiák, az amiloidózis és véralvadás rendellenességek. Ezen felül ún hideg az agglutinineket néha egyszerre detektálják. Ugyanakkor a paraproteinemia összefüggésében sok esetben normális hiány mutatkozik immunglobulinok. Ez fokozott érzékenységet okozhat a fertőzésekre az érintett egyénekben. A paraproteinemia elvben akkor van jelen, ha a plazma sejtek tartalma a csontvelő sejtek száma meghaladja a 30 százalékot. A paraproteinemia kifejezést akkor is használják, ha egy szövet során plazma sejtekből álló daganatot detektálnak biopszia.
Diagnózis és a betegség progressziója
Ami a paraproteinemia diagnózisát illeti, számos lehetőség közül lehet választani. Elvileg minden észlelt paraproteinémiát kezdetben myeloma multiplexnek vagy plasmacytomának kell tekinteni, amíg ezt a gyanút meg nem cáfolják. Ezért számszerűsíteni kell a immunglobulinok vizeletben és szérumban egyaránt. Ezenkívül elemezni kell az immunfixációt. Ezen felül a vérkép és különösen az anyagokat kalcium és a kreatinin meg kell vizsgálni. Röntgen a vizsgálatok tartalmazzák a gerinc képalkotását, koponya és a medence. Bizonyos esetekben a gerinc MRI vizsgálatát jelzik. Abban az esetben csontvelőEgy biopszia lehet, hogy végre kell hajtani. A betegeket rendszeresen ellenőrizni kell, hogy folyamatosan ellenőrizzék a jelen lévő paraproteineket, valamint az egyéb paramétereket. Különösen fiatalabb betegeknél a csontvelő megállapításait gyakran évente ellenőrzik. Minden fájdalom a mozgásszervi rendszerben előforduló képalkotó technikákat kell megvizsgálni. A vizeletminták különösen alkalmasak a paraproteinemia diagnosztizálására. Itt ugyanis a túlzott fehérjeszint könnyen kimutatható. Amint a koncentráció bizonyos fehérjék a vizelet 24 órán belül több mint egy grammra emelkedik, feltételezhető a paraproteinemia.
Szövődmények
A paraproteinemia miatt az érintett személyek különféle egészségügyi állapotokban szenvedhetnek. A véralvadás azonban általában zavarokat okoz, így a vér nagyon viszkózus. Továbbá a beteg immunrendszer szintén jelentősen meggyengült, így fogékonyabbá válik a különböző fertőzésekre és betegségekre. A páciens számára nem ritka nyirok a csomópontok megduzzadnak a paraproteinémiában, és az érintett személy rosszul érzi magát és fáradt. Ezenkívül a legrosszabb esetben daganat is kialakulhat. Ha ezt nem észlelik és nem kezelik, sok esetben az érintett meghal. A paraproteinemia kezelhető kemoterápiás kezelés vagy más szerek. Vannak azonban különféle mellékhatások, amelyek nagyon negatív hatással lehetnek az érintett személy életére. Sugárzás vagy őssejt-transzplantáció enyhítheti a paraproteinémiát is. A daganatot azonban műtéttel el kell távolítani. Ez csökkentheti az érintett személy várható élettartamát is. Továbbá sok beteg támaszkodik pszichológiai kezelésre, ha depresszió vagy más pszichológiai problémák alakulnak ki.
Kezelés és terápia
Alapvetően a terápia a megfelelő tünetek közül az előtérben van a paraproteinemia. A terápiáról a kezelő szakember dönt intézkedések egyedi esettől függően. A cél a fehérje kóros növekedésének okának kiküszöbölése. Erre a célra különféle kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre. Ide tartoznak például kemoterápiás kezelés, biszfoszfonát kezelés vagy immunmoduláció. Sugárzás terápia, őssejt-transzplantáció és sebészeti beavatkozások is lehetségesek. Ez magában foglalja a fehérjét termelő tumor műtéti eltávolítását. A betegség prognózisa különböző szempontoktól függ. Például, ha a paraprotein mennyisége folyamatosan növekszik, ez rontja a prognózist. Ritka esetekben az érintett betegeknél Waldenström-kór, rosszindulatúHodgkin-limfóma, vagy amiloidózis.
Kitekintés és előrejelzés
A paraproteinemia prognózisa nagymértékben függ a kiváltó alapbetegségtől. A legtöbb betegnél krónikus betegségeket diagnosztizálnak, amelyek végül vezet a véralvadás változásához. Mivel az alapbetegségek gyakran nem gyógyíthatók, a paraproteinemia további kilátásai kedvezőtlenek. Inkább az érintett egyéneknek egész életen át tartó gyógyszeres kezelésre van szükségük az akut kiváltás elkerülése érdekében Egészség körülmények. Ezenkívül másodlagos betegségekkel kell számolni. A paraproteinémiás betegek gyakran hajlamosabbak a fertőzésekre. A szervezet egésze legyengült, és már nem tud megfelelően reagálni rá kórokozók mint általában. Nagyon kedvezőtlen fejlődés esetén a betegnek daganata alakul ki. Ennek eredményeként potenciális veszély fenyegeti a várható várható élettartamot, és a mindennapi életben való megbirkózás képessége erősen korlátozott. Rák terápia szükséges a meglévő tünetek enyhítéséhez. Minden erőfeszítés ellenére a legtöbb betegben a daganatos betegség idő előtti halállal végződik. A prognózis készítésekor azt is figyelembe kell venni, hogy az érzelmi következmények miatt pszichológiai következmények következhetnek be feszültség általános állapota okozta Egészség. Ezeket is vezet összességében nehéz továbbfejlesztés, és nagyon elhúzódhat. A legtöbb esetben ez a fizikai állapot további romlásához is vezet Egészség.
Megelőzés
Beton intézkedések a paraproteinemia megelőzésére az orvosi kutatások jelenlegi állása szerint nem ismertek. Ezért a betegség legkisebb tüneteinél vagy jeleinél megfelelő szakemberhez kell fordulni. Ennek oka, hogy minél előbb diagnosztizálják, annál kedvezőbb a paraproteinemia prognózisa bizonyos esetekben.
Követés
A paraproteinemia legtöbb esetben az intézkedések nyomon követése nagyon korlátozott. Ideális esetben az érintettnek korai szakaszban konzultálnia kell orvosával, hogy más szövődmények és panaszok ne merüljenek fel az érintett személy számára. Minél korábban fordulnak orvoshoz, annál jobb a betegség további lefolyása. A legtöbb beteg a daganat eltávolításától függ. A műtét után meg kell figyelni az ágy pihenését. Az erőfeszítéstől, a stresszes és fizikai tevékenységektől tartózkodni kell, hogy ne terhelje feleslegesen a testet. Hasonlóképpen, a további daganatok gyors felderítése és eltávolítása érdekében orvosnak is rendszeres ellenőrzéseket és vizsgálatokat kell végeznie. Nem ritkán a saját családjának pszichológiai támogatása is nagyon fontos, ezáltal a különösen szeretetteljes és intenzív beszélgetések pozitívan befolyásolhatják a betegség további lefolyását. A paraproteinemia további lefolyása nagymértékben függ a diagnózis idejétől, így általános előrejelzés általában nem lehetséges. Lehetséges, hogy ez a betegség korlátozza az érintett személy várható élettartamát is.
Mit tehetsz te magad
Ezzel a diagnózissal a beteget alaposan meg kell vizsgálni annak meghatározása érdekében, hogy mi áll a paraproteinemia hátterében. Ez mögöttes feltétel daganat lehet, és ennek megfelelően kell kezelni. Figyelembe kell venni a betegség további lefolyása során esedékes utóvizsgálatokat is, és minden további fizikai panaszt komolyan kell venni. A paraproteinémiában szenvedő betegek fáradtságot és fáradtságot éreznek. Ezenkívül fokozott a hajlam a fertőzésekre. E panaszok minimalizálása érdekében hasznos a megfelelő életmód. Ez az életmód különféle összetevőkből áll. Az egyik a diéta, amelynek friss alapanyagokból kell állnia és gazdagnak kell lennie vitaminok és rost. A fennálló túlsúlyokat óvatosan csökkenteni kell. Annak érdekében, hogy a méreganyagok kiürüljenek a testből, tanácsos sok folyadékot is inni. Még mindig ásványi anyag víz, teák és a vékony léfröccsöntők itt bizonyítottan hatékonyak. A legújabb kutatások szerint egy egészséges diéta pozitív hatással van bármelyikre is depresszió hogy létezhet. Mivel a paraproteinemia nagyon megterhelő diagnózis, további terápiás kiegészítő terápia javasolt. A paraproteinémiás betegek számára a rendszeres alvás és ébrenlét ritmusa is előnyös. Kerülniük kell alkohol és a nikotin és ehelyett rendszeresen gyakoroljon. A hosszú erdei séták vagy a friss levegőn tett biciklizések itt bizonyultak eredményesnek.
