Paget-kór a csontváz rendellenessége, más néven osteodystrophia deformans. Ban ben Paget-kór, a csont anyagcseréje zavart eredményez, amelynek következtében a csontok Következésképpen. Paget-kór szenvedők nagy érzékenységet mutatnak a csonttörésekre és deformitásokra.
Mi a Paget-kór?
A Paget-kór osteodystrophia deformans néven is ismert, és a csontos izom-csontrendszer betegsége. A hiperaktív csontanyagcsere következtében a csontok idővel bekövetkezik. Különösen a gerinc, a medencecsontok valamint az alsó és felső végtag csontjai érintettek. Az osteodystrophia deformans általában 40 éves kor után következik be. Mivel Paget-kór gyakran tünetek nélkül fejlődik, vagy egyáltalán nem fedezik fel, vagy csak véletlenül, például amikor más panaszok miatt röntgenfelvételt készítenek. A csontok nem állnak szilárd, statikus struktúrákból, hanem folyamatosan átalakulnak. Különösen két különféle sejttípust érintenek itt az oszteoklasztok és az oszteoblasztok. Az oszteoblasztok a csontanyag felépítését szolgálják, míg az oszteoklasztok lebontják. Normális esetben a felépülés és a lebontás egyensúlyban van; Paget-kórban azonban ez a folyamat koordinálatlan módon megy végbe.
Okok
A Paget-kór okai nagyrészt ismeretlenek. Úgy gondolják, hogy egy genetikai hiba felelős a kóros csontanyagcseréért. Jelenleg arról is folyik a vita, hogy egy bizonyos típusú vírusfertőzés kiváltó tényező lehet-e, de határozott eredményeket a mai napig nem mutattak be.
Tünetek, panaszok és jelek
A betegségben szenvedő emberek 90 százalékában nincsenek tünetek és panaszok. Ezekben az esetekben a diagnózist általában egyáltalán nem állítják fel. A Paget-kórban szenvedők tíz százaléka azonban különféle problémákkal küzd. Repedések és törések a csontokban gyakran vezet súlyos csontfájdalom. Ez lehet vezet téves helyzetekre és helytelen feszültségekre, amelyek viszont okoznak fájdalom a ízületek és az izmok. A fájdalom gyakran diffúz, húzó fájdalomnak nevezik az érintett területeken, és elsősorban éjszaka jelentkezik. A betegség során deformációk lépnek fel a csontokban, amelyek kívülről is láthatók. A tipikus tünetek közé tartozik a sípcsont megrövidülése, a gerinc görbülete vagy a fej körméret. A Paget-kór másik lehetséges tünete az érintett testrészek túlmelegedése. A megnövekedett miatt vér áramlás, új vér hajók kialakulhat, amely a magas lokális miatt kitágulhat és gyulladhat vérnyomás. Az idegszövet összenyomódása lehet vezet nak nek halláskárosodás, vakság or fájdalom, sőt a központi működésének károsodása idegrendszer. Ritka esetekben rosszindulatú daganatok alakulhatnak ki, különösen a medence, a comb és a felkar csontjain. Ennek első jelei a meglévő tünetek jelentős súlyosbodása és az érintett csontok növekvő deformációja.
Diagnózis és progresszió
Mivel a Paget-kór nem mindig mutat tüneteket, nehéz diagnosztizálni. Általában véletlenszerű megállapításként észlelik egy másik vizsgálat során. Paget-kór gyanúja esetén a következő vizsgálatokat kell végrehajtani. A vér tesztet alkalizálunk az alkalikus foszfatáz (AP) enzim meghatározására, mivel az AP jelzi az oszteoblasztok aktivitását. Az oszteoklasztokat vizeletminta segítségével határozzuk meg. Itt meghatározzuk a hidroxiprolin aminosav értékét. Továbbá olyan képalkotó technikák, mint pl Röntgen, CT és MRI segítségével meghatározzuk, hogy a csontváz mely csontjai érintettek. Csont szcintigráfia különösen hasznos a megnövekedett csontátalakulási területek azonosításában. A Paget-kór lefolyása a betegség stádiumától és annak súlyosságától függ. Mivel a Paget-kór nem mindig mutat tüneteket, lehetséges, hogy felderítetlen marad, és az érintett személy teljesen normális életet él. Más esetekben a csontok átalakulása nagyon gyorsan történik, így másodlagos betegségek is kialakulhatnak. Attól függően, hogy melyik terület érintett, mozgáskorlátozások és fájdalom jelentkezhet. A gerinc megvastagodása megszoríthatja a kilépő idegcsatornákat, így érzékszervi zavarok és bénulás is előfordulhat. Ha Paget-kór befolyásolja a koponya, ahhoz vezethet halláskárosodás és a vakság túlóra. Továbbá vese betegség és szív kudarc, Paget-kór kialakulhat a csonttumor ritka esetekben.
Szövődmények
A Paget-betegség következtében a betegek súlyos betegségekben szenvednek csontfájdalom. Feszültség is előfordul, ami jelentősen rontja az érintett életminőségét. A legtöbb esetben a szenvedők is szenvednek görcsök az izmokban, és ezáltal minden további nélkül nem végezhet szokásos vagy sporttevékenységeket. Továbbá az érintett személyek lábszárai is jelentősen lerövidülnek, és a betegek meleg végtagoktól szenvednek. A betegség előrehaladtával a Paget-kór is vezet halláskárosodás. Különösen gyermekeknél és fiataloknál a halláskárosodás súlyos pszichológiai tünetekhez, ill depresszió. A Paget-kórt általában későn kezelik, mivel későn diagnosztizálják, és csak véletlenül. Továbbá ez a betegség érzékenységi zavarokhoz vezet, és nem ritkán bénuláshoz vezet a test különböző részein. Az érintettek megvakulhatnak. A Paget-kór okozati kezelése általában nem lehetséges. Csak a tünetek korlátozhatók és csökkenthetők bizonyos esetekben. A betegség teljesen pozitív lefolyása azonban nem fordul elő. Az érintett ember várható élettartamát a betegség nem befolyásolja vagy csökkenti.
Mikor kell orvoshoz menni?
A legtöbb érintett egyén nem észleli a kapcsolódó csontvastagodás tüneteit. Az orvoslátogatások ezért általában elmaradnak. Valójában ez a csontbetegség majdnem olyan gyakori, mint csontritkulás. A betegség negyvenéves kor körül kezdődik. A legtöbb beteg soha nem fordul orvoshoz a tünetek hiánya miatt. Csak nagyon ritkán van szükség Paget-kór kezelésére. A Paget-kór olyan tünetekkel nyilvánul meg, mint pl csontfájdalom az érintettek csak mintegy tíz százalékában. Ennek a csontbetegségnek a többi következménye általában észrevétlen marad. Azonban, ha olyan tünetek, mint a növekvő fej kerülete vagy úgynevezett szablyacsontjai jelennek meg, orvoshoz kell fordulni. Itt fennáll az ízületi károsodások és izom húzódás. Ezen kívül új vér hajók formában az érintett területen. Ez túlmelegedéshez vezethet. Fájdalmas idegtömörítés vagy osteosarcomák kialakulása fordulhat elő. Az ilyen panaszok esetén a belgyógyász szakorvos. A háziorvosok gyakran nem ismerik fel, mi váltja ki a tüneteket. A legtöbb esetben a Mobus Paget véletlenül fedezhető fel egy rutinvizsgálat során, vagy más panaszok MRI vizsgálatával.
Kezelés és terápia
Mivel a Paget-kór pontos oka nem ismert, csak tüneti kezelés adható. Ez drogból áll terápia és fizioterápiás intézkedések. Drog terápia fájdalomcsillapítót és gyulladáscsökkentőt tartalmaz szerek. Ezenkívül a Paget-kórt ún biszfoszfonátok és a hormon kalcitonin. A biszfoszfonátok és a kalcitonin gátló hatást gyakorolnak a csontreszorpcióért felelős osteoclastokra. Kalcium és a D-vitamin adagolják, amelyek szükségesek az egészséges csontképződéshez. Különösen súlyos esetekben sebészeti beavatkozásra is szükség lehet. Különösen, ha a csípő sérült, akkor helyébe mesterséges ízületcsere léphet.
Kitekintés és előrejelzés
A prognózis Paget-kórra általában változó. Ez nagymértékben függ a betegség súlyosságától. Az érintett egyének körülbelül egyharmadánál csak néhány és korlátozott csontterület érintett, így nincsenek tüneteik. Ezzel szemben a kevésbé kedvező tanfolyamok (az érintettek körülbelül kétharmadában) nagyobb érintett területekhez kapcsolódnak. A betegség lassan progresszív lefolyása végül fizikai korlátokhoz vezet. A Paget-kór várható élettartama azonban még kisebb vagy még kifejezettebb fizikai korlátok mellett sem csökken. Ezen felül a kockázat csontrák megnövekszik Paget-kórban. Például az érintettek körülbelül egy százalékában a csontsejtek degenerálódnak és egy úgynevezett Paget-szarkóma vagy osteosarcoma alakul ki. Ez korai kezelést és műtéti eltávolítást igényel. Emiatt a Paget-kór által érintett embereket az orvosok rendszeres időközönként ellenőrzik. Az orvosok ellenőrzik a koncentráció egy bizonyos enzim - a lúgos foszfatáz (AP) - körülbelül három hónappal a kezelés megkezdése után, majd hat hónapos időközönként. Magasabb AP koncentráció az a lehetséges mutatójának tekinthető csonttumor vagy csont metasztázisok.
Megelőzés
Mivel a Paget-kór oka ismeretlen, nincs megelőző intézkedések lehet venni. Évente részt kell vennie Egészség és szűrővizsgálatok általános megelőző intézkedésként. Ily módon a Paget-kór korán felismerhető és így megfelelően kezelhető.
Mit tehetsz te magad
A Paget-betegségben szenvedő egyéneknek minden esetben orvosi kezelésre van szükségük. Ez drogból áll terápia és sebészeti beavatkozások. A ... haszna szerek különféle természetes gyógymódokkal támogatható. Például gyulladáscsökkentő szerek, mint pl árnika or nadragulya hatékonynak bizonyultak. A változás diéta biztosítja, hogy a test elegendő mennyiséget kapjon D-vitamin és a kalcium, ami elengedhetetlen az egészséges csontképzéshez. Sok esetben a Paget-kórt műtéti úton kell kezelni. Egy ilyen műtét után a páciensnek kezdetben könnyebben kell nyugodnia. Néhány hét múlva lassan folytatható a sportolás, feltéve, hogy a sérülés kellően meggyógyult. Ha a beteg a műtét részeként mesterséges ízületi pótlást kapott, fizioterápiás intézkedések ajánlott. Amellett, hogy a fizikoterápia az orvos által felírt, általában több héttől hónapig tartó beteg a házban végezhet mozgásgyakorlatokat az új ízület kezelésének javítása érdekében. Mindennek ellenére az okozó betegség továbbra is kárt okoz a test más részeiben. Ezért a betegnek rendszeresen orvoshoz kell fordulnia, hogy a csontelváltozások korai stádiumban észlelhetők legyenek. A gyógyszeres terápiát rendszeresen hozzá kell igazítani a beteg testalkatához és a betegség sajátos tüneteihez.
