Beethoven kétségkívül az egyik nagyon nagy európai zeneszerző volt. Leghíresebb műveit akkor állította össze, amikor süketsége miatt csak „beszélgetőkönyvekkel” tudott kommunikálni. Az ő progresszív halláskárosodás csak 26 éves korában kezdődött. Ma a legtöbb kutató úgy véli, hogy ennek oka volt otosclerosis a belső fül.
Mi az otosclerosis?
Mögött dobhártya, három apró csigolya ül a dobüregben: Mallet, üllő és kengyel. Mozgathatóan kapcsolódnak egymáshoz, mint egy lánc, csillapítva a kívülről érkező hanghullámokat, és továbbviteli őket a belső fülbe. A kapcsok, a test legkisebb csontja, az ovális ablak membránjához vannak rögzítve, a belső fülhez való csatlakozáshoz. Ban ben otosclerosis, a középső és a belső fül különböző részein átalakulási folyamatok és fokozott új csontképződés fordul elő. Ezért ennek a rendellenességnek a neve a görögből származik: „oto” a fülért, „sclerosis” a keményedésért. Az ovális ablak és a kapcsok szinte mindig érintettek, és egyes esetekben a belső fül struktúrái, például a fülkagyló vagy az egyensúlyi szerv. Az új csont nő a szalagok rögzítési helye körül, és gyakorlatilag befalazza azokat. Ennek eredményeként ez a csontcsont egyre inkább elveszíti mobilitását (a tapadás rögzítése), és egyre kevésbé képes ellátni a hangátviteli feladatát. Hallászavarok (vezetőképes halláskárosodás) az eredmény. Ha a belső fülre is hatással vannak a csontosodások, akkor ez is vezet fülcsengésig (fülzúgás) és - ritkán - a szédülés. Vannak olyan esetek is, amikor csak a belső fül érintett (kapszula otosclerosis); akkor van egy tiszta érzékelő halláskárosodás, a hangvezetés ép.
Kit érint és milyen okai vannak?
Az otoszklerózis szinte mindig 20 és 40 év között kezdődik. A vizsgálatok azt mutatják, hogy a nők körülbelül kétszer olyan gyakran szenvednek betegségben, mint a férfiak, és a fehérek ismét különösen fogékonyak. Az esetek majdnem kétharmadában mindkét fül érintett a betegség során. Még mindig nem tudni pontosan, hogyan történik az új csontképződés. Egy genetikai komponenst már régóta gyanúsak. A vizsgálatok azt mutatják, hogy bizonyos gének megváltoznak egy adott helyen otosclerosisos betegeknél. Azonban továbbra sem zárható ki, hogy más kiváltó tényezők vannak jelen. Például sok érintett nőnél a tünetek súlyosbodnak terhesség or klimax, ami hormon érintettségre utal. Néhány betegnél antitestek nak nek kanyaró a belső fülfolyadékban találtak, ezért vírusok kiváltó okként is megvitatásra kerülnek.
Milyen tüneteket okoz az otosclerosis?
A legtöbb érintett egyénnél a halláskárosodás 20 éves kor után válik észrevehetővé, általában kezdetben egy fülbe, később gyakran mindkét fülbe. Ez lassan, de folyamatosan halad a teljes süketségig. Sokan a fül csengésétől is szenvednek (fülzúgás). Ha a belső fül is érintett, szédülés hozzáadható. Gyakori tünet, hogy a betegek jobban hallják a környezeti zajokat - ezt a jelenséget „paracusis willisii” néven ismerik. Ennek oka feltehetően az, hogy egyrészt más emberek automatikusan hangosabban beszélnek ilyen helyzetekben, másrészt a zavaró fülzajok akkor kevésbé lesz észrevehető. Az érintett személyek maguk is meglehetősen halkan beszélnek, mivel a saját hang továbbadódik a csonton, ami működik.
Hogyan történik a diagnózis?
A fülvizsgálatok egész sora létezik, de ezek végül csak többé-kevésbé egyértelmű jelzéseket adnak az otosclerosisról, vagy más betegségek kizárását teszik lehetővé. Az orvos a vizsgálati eredményeket puzzle-ként állítja össze. A következő vizsgálatokat használják az otosclerosis diagnosztizálására:
- Kórtörténet interjú: A beszélgetés során az orvos tisztázza Önnel, vannak-e esetlegesen fennálló állapotok, és pontosan mi a tünete.
- Otoszkópia: Az orvos nagyítóval megvizsgálja a dobhártya és a hallójáratpéldául kizárni gyulladás. A legtöbb esetben az otosclerosis nem látható otoscopia során.
- Hangvilla teszt (Weber / ereszcsatorna teszt): A hangvilla teszt keretében ezt ütik és helyezik a fej vagy a fülek előtt tartva. Ennek során elmondja az orvosnak, ha és ha igen, amikor már nem érzékeli a hangvilla rezgéseit.
- Gellé-teszt: a hangvilla megütése mellett gumilabdát helyeznek a hallójáratra. Ez túlnyomást eredményez, amely akadályozza a levegő vezetését normál hallás esetén. A hangvilla hangja lágyabbnak tűnik. Az otosclerosis esetében azonban a hang nem változik az érintett személy számára.
- Beszéd audiogram: a beszéd audiogram segítségével mérik a beszéd megértését.
Mágneses rezonancia terápia és a számítógépes tomográfia, illetve pontos képet nyújthat a fülről, ill koponya régióban, ha otosclerosis gyanúja merül fel.
Milyen terápia áll rendelkezésre az otosclerosis ellen?
Az otosclerosis legfontosabb kezelési módja, ha a belső fül nem érintett vagy alig érintett, a mikrokirurgiai műtét. Ez magában foglalja a kapcsok részleges eltávolítását, egy lyuk fúrását az alaplemezébe, teflonból, platinából, titánból vagy teflonból készült dudaszerű protézis (ún. Dugattyú) behelyezését. arany, és egy kis lyukkal rögzítse az üllőhöz. Ez az eljárás (stapedotomia / stapedoplasztika) helyreállítja a csontos lánc mobilitását és ezáltal a hang továbbítását a belső fülbe. A múltban az egész tűzést gyakran pótolták protézissel (stapedectomia). Ezt az eljárást ma ritkábban alkalmazzák a magasabb kockázat miatt. Ha szenzorineurális halláscsökkenés is fennáll, a műtét nem segít. Ilyen esetekben (vagy ha az érintett személy nem kíván műtétet), hallókészüléket lehet felszerelni. Ez felerősíti a hangot, de nem akadályozza meg a betegség előrehaladását.
A műtét menete
A művelet legalább 30 percig tart, és általában alatt helyi érzéstelenítés - ennek az az előnye, hogy az orvos már az eljárás során ellenőrizheti a hallást. A hozzáférést a hallójáraton kívülről nyerjük, ha kinyitjuk dobhártya és lehajtva. Ez lehetővé teszi a dobüregbe való bejutást, és - a felső kengyel eltávolítása után - tűvel vagy lézersugárral lyukat lehet fúrni a „lábába”. A javulás általában legkésőbb a műtét után két héten belül bekövetkezik.
Mire kell figyelni a műtét után?
A műtét utáni első napokban a hallójáratot szivaccsal vagy gézcsíkkal töltik meg, antibiotikum kenőcs. A betegnek körülbelül két-három napig kell tartózkodnia a klinikán, és általában két-három hétig beteg. Az első két hét alatt nem víz fülbe kell kerülnie; ezért még zuhanyozáskor is fürdősapkát, fülvédőt vagy hasonlót kell viselni. Körülbelül négy-hat hét telik el a teljes gyógyulásig. Ez idő alatt az érintett személynek még nem szabad légi utazást vagy merülést végeznie, mivel a nyomásingadozások károsíthatják a fület. Egyes szakértők azt is javasolják, hogy három hónapig ne tegyék. A hideg, dekongesztáns orrcseppeket ugyanezen okból kell bevenni.
Cochleáris implantátum alternatívaként
Alternatív megoldás az otosclerosis kezelésében, különösen szenzineurális halláskárosodás esetén, a cochleáris implantátum (CI). Ezt a pinna mögé helyezzük a bőr. Egy vékony csatornán keresztül az orvos egy elektródát helyez be a csigába, amely az implantátumhoz kapcsolódik. A cochleáris implantátum a hanghullámokat elektromos impulzusokká alakítja, amelyeket továbbít a hallóidegbe. A műtét után fájdalom és könnyű vérzés lehet. Az öltéseket körülbelül hét nappal a műtét után távolítják el. Általában két-három hétbe telik a sebek hogy teljesen meggyógyuljon. Az implantátumot a műtét után körülbelül négy-hat héttel aktiválják először. Ehhez több napos kórházi tartózkodás szükséges. Ez idő alatt a beteg utasításokat kap a cochleáris implantátum használatáról, és elvégzik az első hallásvizsgálatokat. A következő hónapokban hallásképzésre is sor kerül logopédusnál.
Folyamat és prognózis otosclerosisban
Az otosclerosis kezelésének nehézsége abban rejlik, hogy eldöntsék, hogy mikor és mikor kell műteni. Minél előbb elvégzik a műtétet, annál könnyebb a siker és annál magasabb a sikerarány (a hallás javulása több mint 90 százalékban, sok esetben a fülzúgás). Ugyanakkor, mint minden műtétnél, szövődmények is előfordulhatnak, ami természetesen megnehezíti a működést abban az időben, amikor a hallás még nem károsodott. Így a műtét után a hallás az esetek körülbelül egy százalékában romlik, és még a süketség is 0.5 százalékban fordul elő.
