Odontogén tumorok

Odontogén daganatok (ICD-10-GM C41.-: A csont és az ízület rosszindulatú daganata porcogó egyéb és nem meghatározott helyek; ICD-10-GM D16.-: A csont és az ízület jóindulatú daganata porcogó; ICD-10-GM D48.-: Bizonytalan vagy ismeretlen viselkedésű daganatok más és meghatározatlan lokalizációkban), főleg az odontogén (a fogképződésben részt vevő) szövetek embrionális maradványaiból kialakuló daganatok csoportosulnak. A kifejezés magában foglalja a hamartomatosust (daganatszerű, jóindulatú szöveti változások, amelyek hibásan differenciált vagy szétszórt csíraszövetből származnak), a nem neoplasztikus változásokat dysplasias (kóros sejtváltozások) révén áttétes rosszindulatú daganatokká (leánydaganatképző rosszindulatú daganatok). A betegség formái

Az odontogén daganatok többsége jóindulatú daganatok. A rosszindulatú daganatok, például a karcinómák és a szarkómák azonban odontogén eredetűek is lehetnek. Olyan szövetekből származó genezisük miatt, amelyekből a fogak normálisan fejlődnek, az odontogén daganatok kizárólag az állkapocsban lokalizálódnak csontok vagy a burkolat nyálkahártya (ott perifériás változásokként). Az odontogén tumorok önmagukban ritkák. Mivel egyes formák rendkívül ritkák, az alábbiakban csak azokat a formákat tárgyaljuk, amelyek nem olyan ritkák. Jóindulatú daganatok

  • Ameloblasztómák
    • Klasszikus ameloblasztóma - intraosseous (a csonton belül), infiltratív és destruktív (destruktív).
    • Más ritkább ameloblasztóma változatok: Unicystás ameloblasztóma; Perifériás ameloblasztóma (szinonima: lágyrészek extraosseusos ameloblasztóma); Desmoplasztikus ameloblasztóma.
  • Ameloblasztos fibroma
    • Ritkán
    • Jóindulatú
    • Daganatos
    • Gyakran társul kitöretlen foggal
  • Adenomatoid odontogén tumor (AOT) (korábbi szinonima: adenoameloblastoma).
    • Jóindulatú
    • Nem daganatos
    • Hamartomatous (daganatszerű, jóindulatú szöveti változások, amelyek hibásan differenciált vagy szétszórt csíraszövetből származnak).
    • Intraosseous vagy perifériás
  • Fibromyxoma (szinonimák: myxoma, odontogén myxoma).
    • Viszonylag ritka
  • Meszesedő epitheliális odontogén tumor (KEOT) (korábbi szinonima: Pindborg tumor).
    • Ritka
  • Meszesedő odontogén ciszta (szinonimák: odontogén meszesedő szellemsejt-ciszta, odontogén meszesítő szellemsejt-ciszta; korábban: Gorlin-ciszta).
    • Viszonylag ritka (az összes odontogén daganat körülbelül 2% -a).
    • Űrlapok
      • Ciszta alakú
      • Neoplasia (akkor: hám odontogén „szellemsejt” tumor) - cisztás vagy szilárd.
  • Odontome
    • Gyakran a visszatartott fog közelében (egy fogat visszatartottnak, helyben tartottnak tekintenek, amikor az a fiziológiai kitörés hozzávetőleges időpontjában nem jelenik meg a szájüregben)
    • Két változat:
      • Komplex odontoma
        • Minden fogképző szövet összekeveredve található
      • Összetett odontoma (szinonimák: összetett odontoma, összetett odontoma).
        • A legkisebb kezdetleges fogképződésekből áll.
  • Odontogén fibroma
    • Ritkán
    • Különböző morfológiai változatok
  • Jóindulatú cementoblastoma (szinonima: igaz cementoma).
    • Új képződés a fog cementement képző sejtjeiből kiindulva.
    • Ritkán

Rosszindulatú daganatok

  • Odontogén karcinómák - nagyon ritkák és nehezen megkülönböztethetők megkülönböztető diagnózis.
  • Odontogén szarkómák - rendkívül ritkák

Nem arány:

  • Klasszikus ameloblasztóma: 1: 1
  • Dezmoplasztikus ameloblasztóma: 1: 1
  • Kerületi ameloblasztóma: a férfiak kétszer olyan gyakran érintettek, mint a nők.
  • Unicystás ameloblasztóma: férfiak: nők = 1.5: 1.
  • Ameloblasztos fibroma: hímek: nők = 1.4: 1
  • Adenomatoid odontogén tumor (AOT): a nőket kétszer olyan gyakran érintik, mint a férfiak.
  • Fibromyxoma: hímek: nők = 1: 1.5.
  • Meszesedő odontogén ciszta: hímek: nőstények = 1: 1
  • Meszesedő hám odontogén daganata (KEOT): 1: 1.
  • Odontómák: A hímek gyakrabban érintettek, mint a nők.
  • Jóindulatú cementoblasztóma: hímek: nőstények = 1: 1.2

Csúcs előfordulás: az odontogén daganatok klinikailag megnyilvánulnak 90 és 6 éves kor között 20% -ban.

  • Klasszikus ameloblastoma: csúcskor 40.2 év. Úgy tűnik, hogy a hímeket négy-öt évvel később érintik, mint a nőstények.
  • Desmoplasztikus ameloblasztóma: túlnyomórészt az élet 4. és 5. évtizedében.
  • Unicystás ameloblasztóma: átlagosan 16, 5 év ütőfoggal; impaktáció nélkül 35.2 év.
  • Ameloblasztos fibroma: 78% -ot 20 éves kor előtt diagnosztizáltak.
  • AOT: Az esetek felét 13 és 19 év között diagnosztizálják, megkülönböztetve az AOT-t az egyéb odontogén daganatoktól. A kiújulások (a betegség kiújulása) nem ismertek.
  • Fibromyxoma: A medián életkor 28 év.
  • Meszesedő odontogén ciszta: általában a 2. évtizedben.
  • KEOT: a medián életkor 37 év.
  • Odontoma
    • Komplex: átlagosan 20 éves korban diagnosztizálták; 84% 30 éves kor előtt.
    • Kompozit: Diagnosztika átlagosan 17.2 évesen
  • A jóindulatú cementoblastomát körülbelül fele 20 éves kor előtt diagnosztizálják.

Prevalencia (betegség gyakorisága): az odontogén tumorok ritka betegségek. A kétszámjegyű százalékok odontómákat, ameloblasztómákat és jóindulatú cementoblasztómákat jelentenek.

  • Az odontómák a leggyakoribb odontogén daganatok közé tartoznak. Ezek az összes valós malformáció (hamartoma) 73% -át képviselik az európai és észak-amerikai régiókban, de csak körülbelül 6% -ot Afrikában és Ázsiában.
  • Az ameloblasztómák viszont az afrikai és az ázsiai régiókra koncentrálódnak (58–63%).
  • Az összes odontogén daganat 0.3–7% -a világszerte ameloblasztos fibroodontoma (94-ben csak 2004 esetet írtak le)

A jóindulatú cementoblasztómák előfordulása (az új esetek gyakorisága) évente körülbelül 1,000,000 XNUMX XNUMX lakosra esik. Etetés és prognózis: Az odontogén tumorok gyakran tünetmentesek (tünetek nélkül: véletlenszerű találatok). Számos forma általában lassan növekszik.

  • Klasszikus ameloblasztóma: lassú, lokálisan invazív és destruktív, általában nem metasztatikus („félig rosszindulatú”) növekedés. A mai radikális műtéti megközelítés mellett is lehetségesek a kiújulások (a betegség megismétlődése), ezek gyakoribbak a maxillában, mint az állcsontban. A megismétlődés mértéke enukleációval 20-90%.
  • Az unicystás ameloblasztóma lefolyása kevésbé agresszív, mint a klasszikus ameloblastoma. A megismétlődés aránya 10-25%.
  • Ameloblasztos fibroma: A pálya fájdalommentes, lassan növekvő és kiterjedt. 75% -ában kitöretlen fogak találhatók a daganattal együtt. A feltételezett megismétlődés konzervatív kezdőbetűvel lehetséges terápia hiányos kimetszéssel (az esetek 34.5% -áig). Elképzelhető az ameloblasztos fibrosarkómává történő rosszindulatú átalakulás.
  • AOT: lassú, progresszív növekedés.
  • A fibromyxoma fájdalommentes, infiltratív és destruktív növekedést mutat, és az esetek 25% -ában megismétlődik, gyakran az elsődleges daganat hiányos eltávolítása miatt.
  • A KEOT lokálisan invazívvá válik, és radikális műtéttel is kezelik. Az ismétlődési arány 14%.
  • Odontomas nő fájdalommentesen és lassan, a növekedés korlátozott növekedési potenciállal fogazat (állandó fogazat). A megtartott fog kitörése a szomszédos odontoma eltávolítása után lehetséges. Nincs megismétlődés. Megjegyzés: Egy fogat mindig megtartottnak, megtartottnak tekintünk, ha nem jelenik meg a szájüreg élettani kitörésének hozzávetőleges időpontjában.
  • Az odontogén fibroma alacsony kiújulási arányt mutat.
  • Jóindulatú cementoblasztómák nő lassan és korlátlan növekedési potenciállal rendelkeznek, bizonytalan visszatérési arány mellett. Stagnáló kiújulások lehetségesek.