A neutropenia a neutrofil granulociták a vér. Neutrofil granulociták fontos szerepet játszik a szervezet fertőzés elleni védekezésében, ezért a neutropenia súlyos általános betegségeket okozhat.
Mi a neutropenia?
Neutrofil granulociták, röviden neutrofilekként is ismert, a leggyakoribb fehérek vér sejtek (leukociták). Ezek a speciális immunsejtek a veleszületett immunvédelmi rendszer részét képezik. A kórokozó mikroorganizmusok felismerését és megszüntetését szolgálják. A neutrofilek lenyelik és megemészthetik a mikroorganizmusokat. Ebben a folyamatban fagocitaként működnek. Továbbá granulavesikulumaik különféle anyagokat tartalmaznak, amelyek elpusztulhatnak baktériumok és egyéb kórokozók. Továbbá a neutrofil granulociták képezhetik az úgynevezett NET-eket (Neutrophil Extracellular Traps). Ezek kromatin struktúrák, amelyek képesek megkötni a mikroorganizmusokat és ezáltal ártalmatlanná tenni őket. Ezek a funkciók a neutropeniában korlátozottak a neutrofil granulociták hiánya miatt. Normális esetben egy mikroliter vér 1800-8000 neutrofilt tartalmaz. 500–1000 neutrofil / mikroliter vér esetén mérsékelt neutropenia van jelen. A súlyos neutropenia 500 mikroliter / vér alatti neutrofilszám mellett kezdődik.
Okok
A neutropenia oka különböző szinten lehet. Először is, a granulociták csökkent képződése felelős a neutropeniaért. Az ilyen károsodott képződés legfontosabb oka a csontvelő. Ebben az esetben a csontvelő károsíthatják vegyszerek, mérgező növények vagy szerek mint például diuretikumok, griseofulvin, kemoterápiás szerek, antibiotikumok, chloramphenicol or szulfonamidok. A fertőzések is okozhatnak csontvelő kár. A csontvelő károsodása gyakran bekövetkezik parvovírusokkal történő fertőzés után, panleukopeniákban vagy macskákban leukémia vírus. Az immunrendszerrel összefüggő vagy neoplasztikus csontvelő károsodás szintén neutropeniát okozhat. A csontvelő károsodásával járó daganatok közé tartozik a leukémia vagy a myelofibrosis. A megnövekedett granulocitafogyasztás szintén vezet neutropeniáig. A neutrofil granulocitákat különösen akut állapotban fogyasztják gyulladás. Ha az igény meghaladja a csontvelő termelési kapacitását, akkor a vérben csökken a neutrofil sejtek száma. Ebben a folyamatban rövid ideig egy úgynevezett bal elmozdulás következik be, amelyben egy bizonyos idő alatt csak éretlen neutrofilek és prekurzor sejtjeik szabadulnak fel. A megnövekedett fogyasztás miatti neutropenia főleg nagyon súlyos betegségekben fordul elő, mint pl vérmérgezés, metritis vagy hashártyagyulladás. Az úgynevezett dysgranulopoiesis szintén neutropeniát okozhat. A dysgranulopoiesisben a neutrofil granulociták képződése zavart okoz. Ennek oka lehet az immunsejtek fejlődési ciklusa vagy csökkent felszabadulás. A disgranulopoiesis hátterében akut myeloid leukémia állhat, AIDS, macskaféle leukémiavagy myelodysplasias. Akut, de átmeneti neutropeniát okozhat a neutrofil granulociták elmozdulása a neutrofil medencébe. Az ilyen váltás kiváltó okai az endotoxinok vagy anafilaxia súlyos esetben allergiás reakció. Veleszületett neutropeniák ritkán fordulnak elő. Ilyen veleszületett neutropéniák például a Kostmann-szindróma és az 1b típusú glikogenózis.
Tünetek, panaszok és jelek
A neutrofil leukocita hiány kezdetben nem okoz tüneteket. Az érintett egyének azonban lényegesen fogékonyabbak a fertőzésekre, mivel a hiány korlátozza a immunrendszer. Súlyos neutropenia tehát vezet életveszélyes fertőzésekig. Ezenkívül a betegek fáradtnak, fáradtnak és gyengének érzik magukat. Szenvednek láz, alkalmanként a hidegrázás. A szájüregi fájdalmas fekélyek nyálkahártya or gumik a neutropeniára jellemzőek. Ezeket gyakran egy candidiasis nevű gombás fertőzés okozza.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A fokozott fertőzési hajlam gyorsan felveti a leukocita hiány gyanúját. Ha az orvos neutropeniára gyanakszik, vérmintát vesz a laboratóriumban. A differenciálban vérkép, az egyes vérsejteket megszámoljuk. Neutropenia esetén az vérkép a neutrofil granulociták egyértelmű hiányát mutatja. Súlyos esetekben csak 500 neutrofil van mikroliter vérben. A neutropenia diagnózisának megállapítása után a lehető leggyorsabban meg kell határozni az okot. A kórtörténet és a klinikai vizsgálat utal a származási betegségre. Egyéb tünetek, például gyengeség, légszomj, csontfájdalom vagy a hasi nyomásérzet jelezheti leukémia. Még nagyított is tapintható lép. Egy csontvelő biopszia a kismedencei csontból vehető fel, hogy kizárják a csontvelő oktatási rendellenességét.
Szövődmények
A neutropenia súlyos bakteriális fertőzések kockázatát hordozza magában, mivel az immunválasz a neutrofil granulociták számának csökkenése miatt jelentősen csökken. Azonban a vírusok nem valószínűbb. Ez egy klinikai kép, amely a veleszületett okok mellett gyakran az alapbetegség szövődménye. Továbbá bizonyos gyógyszerek szedésének vagy bizonyos kezeléseknek a következménye is lehet. Ezek kockázati tényezők akár vezet pusztító hatású neutrofil granulociták teljes elvesztéséhez. A megfelelő granulociták, más néven, teljes hiánya agranulocytosis, nagyon súlyos klinikai kép jellemzi hidegrázás, láz és nagyon megnőtt szív mérték. Ennek oka a test rendszeres bakteriális inváziója a baktériumok. Neutrofil granulociták hiányában a szervezet kezdeti védekezése is megszűnik ezekkel a betolakodókkal szemben. Amellett, hogy a láz és a hidegrázás, a garat (a torok), a mandulák (mandulák), sőt a végbél és a nemi szervek nyálkahártyái is elpusztultak. Ez együtt jár a helyi duzzanattal nyirok csomópontok. Ban,-ben száj terület, fájdalmas afta stomatitis aphtosa formájában fejlődnek ki. agranulocitózis viszont életveszélyhez vezethet vérmérgezés. A betegek életének megmentése érdekében szigorú fertőzéskontroll és a csapadék leállítása szerek szükségesek a széles spektrum használata mellett antibiotikumok.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Elő/Utó vérnyomás, a láz és a hidegrázás a neutropenia jelei. Aki észreveszi ezeket a tüneteket, konzultáljon az alapellátó orvosával. Orvosi tanácsadás különösen azokra a panaszokra van szükség, amelyek látszólag ok nélkül jelentkeznek és fizikai rosszullétekkel járnak. Ezekben az esetekben a neutropenia lehet a kiváltó ok, amely kezeletlenül további fizikai problémákhoz vezethet. Ha fertőzés jeleit észlelik, kórházi látogatás ajánlott. Olyan emberek, akik a fent említett panaszok miatt szenvednek kemoterápiás kezelés or sugárkezelés tájékoztatnia kell a felelős orvost. Az immunrendellenességben szenvedők szintén a kockázati csoportba tartoznak, és a legjobb, ha gyorsan konzultálunk a háziorvossal. Az orvos diagnosztizálhatja a neutropeniát és megkezdheti a kezelést. Emberek releváns kórtörténet (alacsony vérnyomás, szív- és érrendszeri betegségek stb.) szintén orvoshoz kell fordulniuk. A háziorvosi rendelő mellett a kardiológushoz vagy egy belgyógyászhoz lehet fordulni. Az októl függően gyógytornászok és alternatív orvosok is részt vehetnek a kezelésben. A gyermekeket akkor lehet a legjobban bemutatni a gyermekorvosnak, amikor a fent említett tünetek jelentkeznek.
Kezelés és terápia
Terápia az alapbetegségtől függ. Tüneti kezelés céljából a betegek granulocita kolóniastimuláló faktort (G-CSF) kapnak. A G-CSF egy peptid hormon, amely stimulálja a granulocita képződést. A gyógyszert E. coli vagy CHO sejtekből állítják elő. A négy fő rák a társadalmak javasolják a G-CSF megelőző kezelését, ha a neutropenia kockázata 20 százalék. Fordított szigetelésre lehet szükség. A fordított elszigeteltség magában foglalja a gyenge immunrendszerrel rendelkező emberek elszigetelését. A kórházak speciális elszigetelő osztályain való tartózkodás célja a betegek megvédése fertőző betegségek. Az elkülönített osztályokon a betegek szobáin kívül zárak vannak. A személyzet és a látogatók csak védettséggel és bizonyos fertőtlenítés után léphetnek be a helyiségekbe intézkedések. Okozó terápia tüneti terápiától függetlenül kell adni. Ha a neutropenia súlyos fertőző betegség, a vérértékek a fertőzés csillapodása után normalizálódnak. A csontvelő betegségei viszont különleges kezelést igényelnek.
Kitekintés és előrejelzés
A neutropenia okának tisztázása döntő fontosságú a betegség további lefolyása és ezáltal a prognózis szempontjából. Gyakran a Egészség feltétel csak hosszú idő után következik be. A betegek általában fokozott érzékenységben szenvednek a fertőzések iránt, így a neutropenia tényleges diagnosztizálása általában nagyon későn történik. Minél korábban meghatározható az ok, annál jobb a további folyamat. Egy különleges terápia szükséges a beteg lehető legjobb kezeléséhez. A gyógyszeres terápia jelentős enyhítést nyújthat a tüneteken. Ezenkívül bizonyos esetekben csontvelő-transzplantációra van szükség az általános javulásához Egészség feltétel. Sok páciens minden erőfeszítés ellenére sem ér el teljes gyógyulást. A kezelés számos komplikációval jár, így nem mindig nyújtanak gyógyírt. A páciensnek hosszú távú kezelésre, valamint rendszeres orvosi vizsgálatokra van szüksége annak biztosítására, hogy a szervezet a lehető legjobb módon támogatott legyen. Mivel a betegség számos károsodással jár, hatalmas terhet jelent a betegnek és a hozzátartozóknak egyaránt. A mindennapokat a fizikai körülményekhez kell igazítani. Ez gyakran ahhoz vezet, hogy az érintett személy hosszú távon csökkent jóléti érzésről számol be, és lehetségesek a pszichológiai másodlagos rendellenességek. Gyakran az elkülönített kórtermekben való tartózkodás szükséges a fejlesztések eléréséhez.
Megelőzés
A legtöbb neutropeniát nem lehet megakadályozni. Ha fokozott a kockázat a kemoterápiás kezelés, A G-CSF megelőzésként adható.
Követés
A legtöbb esetben a intézkedések és a neutropenia utókezelésének lehetőségei jelentősen korlátozottak. Emiatt az érintett személynek a betegség első jelei és tünetei után azonnal orvoshoz kell fordulnia, hogy megakadályozzák az egyéb szövődmények és tünetek további előfordulását. A betegség önmagában nem gyógyulhat meg, ezért az orvosi kezelés elkerülhetetlen. A legtöbb beteg függ az orvos rendszeres ellenőrzéseitől és vizsgálataitól a kezelés során annak érdekében, hogy korai stádiumban felismerje és eltávolítsa a további daganatokat. A neutropenia betegeknek különösen jól meg kell védeniük magukat a különféle fertőzések ellen. Gyakran a saját családjának gondozása és támogatása is nagyon fontos, ami megkönnyítheti a család fejlődését depresszió és egyéb pszichológiai zavarok. A betegnek nyugodtan kell nyugodnia, tartózkodnia kell az erőlködéstől és a fizikai tevékenységektől, hogy ne terhelje feleslegesen a testet. Bizonyos esetekben a neutropenia csökkentheti az érintett személy várható élettartamát is. További intézkedések utókezelés általában nem áll a beteg rendelkezésére ebben az esetben.
