A neuruláció az idegcső kialakulása ektodermális sejtekből az embrionális fejlődés során. Az idegcső később a központi egyedi struktúráivá fejlődik idegrendszer. Neurulációs rendellenességek esetén az idegcső kialakulása hibás, ami a rendellenességek különböző rendellenességeit eredményezheti idegrendszer.
Mi az a neuruláció?
A neuronizáció az embrionális fejlődés összefüggésében az idegcső kialakulása ektodermális sejtekből. Ez egy embrionális szövetszerkezet, amely az embrionális fejlődés 19. napjától alakul ki. Az ember embrió az embrionális fejlődés kezdetén különböző sejtrétegekre differenciálódik. Ezeket a sejtrétegeket szikleveleknek nevezzük, és a gasztruláció során keletkeznek. Az emberek triploblasztikusak, így három csírarétegük van: a belső entoderma, a középvonalú mezoderma és a külső ektoderma. A csírarétegeket speciális szövetek fejlesztésére programozzák. A központi idegrendszer a gerinceseknél az úgynevezett idegcső kialakulásával kezdődik. Ez egy embrionális szövetszerkezet, amely az idegi redők konvergenciájából és fúziójából képződik az embrionális fejlődés 19. napjától kezdve. Ezt a folyamatot neurulációnak nevezzük, és megfelel az idegi ektoderma összecsukódásának a külső ektoderma elsődleges szerkezetéből. A neuronizáció jelzőanyagok hatása alatt következik be. Ezek a hírvivők az axiális mezoderma sejtjeiből származnak.
Funkció és feladat
Az elsődleges neuruláció fázisokban halad. Kezdetben az ideglemez az ektoderma felszínén határolódik el. A rostralis ectoderm terület az ős elé száj és a primitív csík egyedülálló formává sűrűsödik e folyamatok során. A következő fázisban az ideglemez peremei kidomborodva idegdudorodást képeznek, ami a depresszió közepén ideghoronynak nevezik. A középvonal sejtjei a notochordhoz kapcsolódnak, és az idegi barázda legmélyebb pontját képezik. Az ezt követő szakaszban az ideggerincek idegredőket képeznek. Ezek a redők középen, széles körben találkoznak, és fúziójukkal bezárják az ideghornyot. Így az előbbi idegi barázda idegcsővé válik. A neurális redő fúziója az (N-) kadherin alapján történik molekulák a sejtmembránok. A neuruláció következő fázisában a neuroectoderm elválik a külső sziklevéltől. A fennmaradó ektoderma együtt nő felette, hogy a felületi ektodermát képezze, és a vándorol be embrió belső. Az egykori ideglemez-perem sejtjei az idegcső mindkét oldalán úgynevezett idegi címereket képeznek. Az idegcső a központi idegrendszer eredete. A fejlődés 25. napja körül lehajlik. A szerkezet elülső nyílása a hátsó nyílás bezáródása előtt bezárul, lehetővé téve a agy az idegcső elülső szakaszában kialakulni. Minél több hátsó szakasz alkotja a gerincvelő. Az idegességet a notochordból származó második hírvivők indukálják. A fehérjetényezők, mint például a hüvely és a follisztatin, gátolják a felszínre való előrehaladást hámszövet és hozzáférést biztosítanak az idegszövet fejlődési génjeihez. A növekedési tényezőkkel együtt részt vesznek a struktúrák regionális differenciálásában. A mediális ideglemezben az ektoderma sejtjei szelektivitással rögzülnek a notochordhoz. Először a mediális vonalakban helyezkednek el, majd később két dorsolaterális formációvá egyesülve alkotják a képződési folyamat támpontjait. A sejt alakjának megváltozása így a citoszkeletális részek pontosan összehangolt átrendeződésével érhető el. Ban ben összehangolás a sejtvegyület növekedési folyamataival így bizonyos szerkezetek kidudorodása vagy visszahúzódása érhető el. Támogatás formájában a rögzített elfordulási pontok lehetővé teszik az összehangolt növekedést és ezáltal az idegcső pontos alakítását. A szekunder neuruláció során folyadékkal töltött üregek képződnek a sejtszálban, és csőszerű szerkezetgé egyesülnek. A szerkezet összekapcsolódik a szerkezet lumenével, és a neuroepithelium tölti ki. Így a második embrionális hónapban egy farokszegmens kapcsolódik az idegcsőhöz, amely mezodermális sejtekből áll, és a gerincvelő. Ez a másodlagos neuruláció emberben indul be, de továbbra sem képez implicit farokszerkezetet.
Betegségek és betegségek
A hiányos vagy hibás neuruláció a központi idegrendszer rendellenességeit eredményezi. Az idegrendszeri rendellenességeket diszraphiának is nevezik, és különböző altípusokra vannak felosztva, a megjelenésük idejétől függően. Az idegcső leválási rendellenességei nagy csoportot alkotnak a különböző megnyilvánulásokkal járó dysraphiákból. Amikor a neurulációs rendellenességek a terhesség harmadik és negyedik hetében kezdődnek (terhesség), az idegrendszer diszrafikus rendellenességei alakulnak ki. Az ilyen rendellenességek az idegcső záródásának zavaraiból származnak, és megnyilvánulhatnak például a koponya agyhártya és agyi hibákkal. A Craniorachischisis totalis valószínűleg a neurulációs rendellenesség legkifejezettebb formája, és a agy és a gerincvelő megnyitása magzatvíz. Kötőszöveti képződmények vannak jelen az idegsejtek helyett. Az anencephalia valamivel enyhébb rendellenesség. Ebben a rendellenességben a koponyakupola hiányzik, de a agytörzs és a kisagy általában jelen vannak. Az enyhébb formájú gyermekek ennek ellenére ritkán élik túl az első hónapokat. A középvonalbeli hibák szintén neurulációs rendellenességek, és ezekhez társulnak agy rendellenességek vagy másodlagos agykárosodás. Az ilyen típusú rendellenességekre példa a Meckel-Gruber szindróma. Az idegzavarok a gerincvelőben a leggyakoribbak. Spina bifida Az okkulti a legjobb példa ilyen megnyilvánulásra, amely gyakran tünetmentes. Spina bifida a cystica a gerincoszlopot is érinti, és bénulással és érzékszervi zavarokkal jár. Ebben az összefüggésben egy nyitott formát különböztetnek meg a hiperbőrtől. A neurulációs rendellenességeken alapuló egyéb rendellenességek a következők: syringomyelia és diplyelia.
