Szinonima
Schwannoma, Neurilemmoma, Jóindulatú perifériás ideghüvely tumor (BPNST) Angol: neurinoma
Bevezetés
A neurinoma egy lassan növekvő, jóindulatú daganat, amelyet általában egy kapszula vesz körül kötőszöveti és növekszik az elmozdulás - nem hatol be a környező szövetbe. A periféria úgynevezett Schwann-sejtjeiből származik idegrendszer és a koponyánál fejlődik idegek és perifériás idegek.
Járványtan
Az összes 6-7% -a agy a tumorok neurinómák, a gerincvelői neurinómák a leggyakoribb gerincdaganatok, 25% -kal. Akusztikus neuroma a leggyakoribb neurinoma, az összes daganat körülbelül 80% -a kisagy híd szöge akusztikus neuroma. A betegek kb. 10% -a 2. típusú neurofibromatózis neurinómát kap, a 2. típusú neurofibromatosis gyakorisága 1:50 000. A betegség életkora 30-50 év között van, a nőket valamivel gyakrabban érintik, mint a férfiak.
Okok
A neurinoma oka általában ismeretlen. A leggyakoribb ismert ok az 2. típusú neurofibromatózis, nagyon ritkán is 1. típusú neurofibromatózis. 2. típusú neurofibromatosis a 22. kromoszómán található gén mutációja, az úgynevezett NF-2 mutáció okozza, amely dominánsan öröklődik.
Gyakorisága 1:50 000. 1. típusú neurofibromatosis (NF-1) -re a 17. kromoszóma hibája jellemző. Ez az összes neurofibromatózis 90% -át teszi ki, és szintén domináns örökletes betegség, 1: 2000-3000 gyakorisággal. A periféria Schwann-sejtjeiből származik idegrendszer.
megjelenés
A neurinoma egy daganat, amelybe kapszula van kötőszöveti fényes, sárgás vágású felülettel. A daganatsejtek hosszúkásak és vékonyak, magjaikat sorban formálják (palisade helyzet). Mikroszkóposan kétféle szövetminta különböztethető meg:
- Antoni-A-Formáció: szálas és hosszúkás sejtek keskeny, szivar alakú magokkal, amelyek vonatokat, örvényeket és párhuzamos magsorokat alkotnak.
- Antoni-B képződés: alacsony rosttartalmú, hálószerű, gyakran megváltozott szöveti változásokkal, például zsírlerakódásokkal. A sejtosztódási aktivitás nagyon alacsony.
