Nefrotikus szindróma: Gyógyszerterápia

Terápiás célok

  • Ödéma kiürítése (víz retenció) vagy ascites (hasi folyadék).
  • A szövődmények elkerülése (albumin hiány, trombózis / érrendszeri betegség, amelyben a vér alvadék (trombus) képződik a véredény).
  • Kísérő betegségek hatékony kezelése

Terápiás ajánlások

  • Az alapbetegség kezelése (kb. 70% -uk glomeruláris betegségben szenved: glomerulonephritis, Stb.)
  • Diurézis ödéma kiöblítésére, sóoldat-korlátozás (<5 g / d); hurok diuretikumok ha szükséges is káliumkímélő vízhajtók.
  • Folyadékbevitel a veseelégtelenség mértékétől függően (vese gyengeség) (lásd alább a táplálkozási ajánlásokat nefrotikus szindróma / rost - víz - stimulánsok).
  • Az elektrolit veszteségek kompenzálása (vér sók) vagy annak elkerülése elektrolit rendellenességek (közeli hálós vezérlés) és a folyadék kiegyensúlyozása.
  • Hipoproteinémia esetén (csökkent koncentráció a teljes fehérje a vér plazma), ha szükséges albumin infúzió; táplálékfehérje bevitel a veseelégtelenség mértékétől függően (1-0.35 g fehérje / kg / nap).
  • ACE-gátlók (vérnyomáscsökkentők), angiotension II receptor antagonisták (sartan) ellenjavallatokban.
  • Kísérő betegségek terápiája:
  • Prednizolon (glükokortikoidok: a Nemzetközi Tanulmány dózisajánlása Vese Gyermekbetegség (ISKDC) * 60 mg prednizolon/ m 2KOF / nap, ami kb. 2 mg prednizon / kg kg és nap); 4 hét után kiderül, hogy a betegség szteroid-érzékeny (= válasz a glükokortikoid terápiára) nephroticus szindróma (SSNS) vagy szteroidrezisztens nephroticus szindróma (SRNS) vagy szteroidrezisztens nephrotikus szindróma (SRNS); további kezelés az alapbetegségtől függően:
  • Antikoaguláció (a véralvadás gátlása) heparin/K-vitamin antagonisták (VKA) (INR Esetén 2.0-3.0)
    • Hosszan tartó vagy bonyolult nefrotikus szindróma; vagy
    • Albumin <20-25 g / l vagy
    • 70% alatt csökken az AT III.
  • Fertőzés terápia (például tüdőgyulladás (tüdőgyulladás), hashártyagyulladás (peritonitis) az IgG-szint tolow miatt).
  • Vitaminpótlás (beleértve D-vitamin, 30 ug), ha szükséges, szintén csontritkulás terápia.
  • Lásd még: „További terápia”.

A standard terápiára adott válasz osztályozása (lásd fentebb *).

Osztályozás Meghatározás
Remisszió („válasz”)
  • Proteinuria <4 mg / m 2KOF és h vagy
  • Az Albustix vizelet tesztcsíkja negatív a reggeli vizeletben vagy
  • Pozitív nyom 3 egymást követő napon; uProt / uKrea <0.2 g / g
Teljes remisszió
Részleges remisszió
  • A proteinuria csökkentése ≥ 50% -kal, uProt / uKrea 0.2 g / g
Kiújulás („visszaesés”)
  • A proteinuria ismétlődése 40 mg / m 2KOF és h felett (1 g / m 2KOF naponta) vagy
  • Albustix tesztcsík reggeli vizeletben ≥100 mg / dl (++) 3 egymást követő napon át, uProt / uKrea> 2 g / g.
Elsődleges szteroid-érzékeny NS
(„Első válaszadó”)
  • Remisszió prednizonnal végzett kezelés után 60 mg / m 2 KOF és 4 hétig naponta.
Elsődleges szteroidrezisztens NS
(„Kezdeti nem válaszoló”)
  • Nincs remisszió a prednizolon 60 mg / m2KOF és nap 4 hétig.
Másodlagos szteroidrezisztens NS
  • Kezdetben szteroidérzékeny NS, de a következő relapszusok esetén nem volt válasz a szokásos 4 hetes prednizonnal (60 mg / m 2
Ritka visszaesések („ritkán visszaeső nefrotikus szindróma").
  • Kezdeti szteroid-érzékeny nefrotikus szindróma, relapszussal a kezelés befejezését követő 6 hónapon belül, ill
  • A terápia befejezését követő 3 hónapon belül legfeljebb 12 relapszus.
Gyakori visszaesések
(„Gyakran visszatérő nephrotikus szindróma”, FRNS).
  • Kezdeti szteroidérzékeny NS ≥2 relapszussal a kezelés befejezését követő első 6 hónapban vagy
  • ≥ 4 kiújulás a kezelés befejezését követő 12 hónapon belül.
Szteroidfüggő nephrotikus szindróma (SDNS).
  • Legalább 2 egymást követő relapszus szokásos relapszus-kezelésben prednizonnal vagy
  • A terápia befejezését követő 2 héten belül

Legenda