Terápiás célok
- Ödéma kiürítése (víz retenció) vagy ascites (hasi folyadék).
- A szövődmények elkerülése (albumin hiány, trombózis / érrendszeri betegség, amelyben a vér alvadék (trombus) képződik a véredény).
- Kísérő betegségek hatékony kezelése
Terápiás ajánlások
- Az alapbetegség kezelése (kb. 70% -uk glomeruláris betegségben szenved: glomerulonephritis, Stb.)
- Diurézis ödéma kiöblítésére, sóoldat-korlátozás (<5 g / d); hurok diuretikumok ha szükséges is káliumkímélő vízhajtók.
- Folyadékbevitel a veseelégtelenség mértékétől függően (vese gyengeség) (lásd alább a táplálkozási ajánlásokat nefrotikus szindróma / rost - víz - stimulánsok).
- Az elektrolit veszteségek kompenzálása (vér sók) vagy annak elkerülése elektrolit rendellenességek (közeli hálós vezérlés) és a folyadék kiegyensúlyozása.
- Hipoproteinémia esetén (csökkent koncentráció a teljes fehérje a vér plazma), ha szükséges albumin infúzió; táplálékfehérje bevitel a veseelégtelenség mértékétől függően (1-0.35 g fehérje / kg / nap).
- ACE-gátlók (vérnyomáscsökkentők), angiotension II receptor antagonisták (sartan) ellenjavallatokban.
- Kísérő betegségek terápiája:
- Cukorbetegség mellitus; figyelmeztetés: nem hbaxnumxc (hosszú távú vér szőlőcukor érték) <7-7.5% makroangiopathiában (a nagy hajók).
- Magas vérnyomás (magas vérnyomás): a veseelégtelenség mértékétől függően; ACE-gátlók, első vonalbeli ügynökök; ha intoleráns AT1 anatagonisták.
- hypercho (túlzottan magas vér koleszterin) és tartós proteinuria (a fehérje fokozott kiválasztása a vizelettel) és egyéb jelenlétében kockázati tényezők: HMG-CoA reduktáz inhibitorok (sztatinok).
- Reumás betegségek (SLE, RA).
- Prednizolon (glükokortikoidok: a Nemzetközi Tanulmány dózisajánlása Vese Gyermekbetegség (ISKDC) * 60 mg prednizolon/ m 2KOF / nap, ami kb. 2 mg prednizon / kg kg és nap); 4 hét után kiderül, hogy a betegség szteroid-érzékeny (= válasz a glükokortikoid terápiára) nephroticus szindróma (SSNS) vagy szteroidrezisztens nephroticus szindróma (SRNS) vagy szteroidrezisztens nephrotikus szindróma (SRNS); további kezelés az alapbetegségtől függően:
- Ha fennáll a szteroid toxicitás kockázata a hosszú ideig tartó terápia: szteroidkímélő szerek: ciklosporin (ciklosporin A, CsA (ciklosporin A, CsA; iniciáció: adag napi 150 mg / m 2 KOF 2 egyszeri dózisban; folyamatos terápia: lassan csökkentse a legalacsonyabb hatásos adagra), ciklofoszfamid, mikofenolát mofetil (1 mg / m 200KOF naponta 2 egyszeri adagra osztva), levamisol, takrolimuszés rituximab.
- Szteroidrezisztens nefrotikus szindróma (SRNS): fokozott immunszuppresszív terápia val vel ciklosporin (ciklosporin A) (a részleteket lásd a megfelelő alapbetegségben).
- Antikoaguláció (a véralvadás gátlása) heparin/K-vitamin antagonisták (VKA) (INR Esetén 2.0-3.0)
- Hosszan tartó vagy bonyolult nefrotikus szindróma; vagy
- Albumin <20-25 g / l vagy
- 70% alatt csökken az AT III.
- Fertőzés terápia (például tüdőgyulladás (tüdőgyulladás), hashártyagyulladás (peritonitis) az IgG-szint tolow miatt).
- Vitaminpótlás (beleértve D-vitamin, 30 ug), ha szükséges, szintén csontritkulás terápia.
- Lásd még: „További terápia”.
A standard terápiára adott válasz osztályozása (lásd fentebb *).
Osztályozás | Meghatározás |
---|---|
Remisszió („válasz”) |
|
Teljes remisszió |
|
Részleges remisszió |
|
Kiújulás („visszaesés”) |
|
Elsődleges szteroid-érzékeny NS („Első válaszadó”) |
|
Elsődleges szteroidrezisztens NS („Kezdeti nem válaszoló”) |
|
Másodlagos szteroidrezisztens NS |
|
Ritka visszaesések („ritkán visszaeső nefrotikus szindróma"). |
|
Gyakori visszaesések („Gyakran visszatérő nephrotikus szindróma”, FRNS). |
|
Szteroidfüggő nephrotikus szindróma (SDNS). |
|
Legenda
- NS: nephrotikus szindróma
- UProt / uKrea: koncentráció fehérje és kreatinin a vizeletben gramm / g [g / g].