A myolipoma a zsír és az izomszövet jóindulatú daganata, amely elsősorban a hasi és a kismedencei régióban fordul elő. Ennek oka genetikai mutációnak tűnik, amely a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A kezelés egyenértékű a műtéti kivágással.
Mi az a myolipoma?
A daganatok elsősorban a rosszindulatú daganat mértékétől és az érintett szövetektől függenek. A myolipoma a jóindulatú daganatok csoportjába tartozik. Ezek az érett zsírszövet és a simaizomsejtek növekedései, amelyek elsősorban a kismedencei és a hasi régióban fordulnak elő. A prevalencia meglehetősen alacsony. Kettő egy arányban a nőket gyakrabban érintik a myolipomák, mint a férfiak. A legtöbb esetben a jóindulatú daganatok viszonylag jelentős méretűek. Mivel a daganatok nem hajlamosak degenerálódni, még a későn észlelt myolipomáknak is kedvező prognózisúnak tekinthetők. Ismétlődés is csak a legritkább esetben fordul elő. A myolipomák esetében a fejlődés oka látszólag genetika. A daganatos betegség külső tényezői még nem ismertek.
Okok
A gén az emberi DNS-ben HMGA2 néven ismert. Ez gén kódolja az azonos nevű fehérjét, amely építészeti feladatokat lát el az emberi testben. Például a fehérje a magasabb fehérje komplexek nélkülözhetetlen alkotóeleme, amelyek szabályozó tényezőként működnek a transzkripcióban. A myolipoma eddig dokumentált esetei a társított HMGA2 mutációjára utalnak gén. Ez a mutáció nyilvánvalóan megfelelhet az egyes komponensek törlésének és hibás összeállításának. A HMGA2 gén mutációi rosszul összeállított HMGA2 fehérjét és a kapcsolódó fehérjekomplexek működésének károsodását eredményezik. Ezek a komplexek nyilvánvalóan már nem tudják betölteni a transzkripció szabályozó szerepét, amikor a gén mutálódik. A myolipoma mellett olyan betegségek, mint pl elhízottság a HMGA2 gén mutációival is összefüggésbe hozhatók.
Tünetek, panaszok és jelek
A myolipoma betegei makroszkóposan kapszulázott daganatokban szenvednek, amelyek sárgás színűek, göbökkel vagy világosbarnás, fibrilláris vagy fonákos szövetszálakkal. Ha a daganat a mélyebb lágyrészben keletkezik, mérete általában tíz és 25 centiméter között van. A bőr alatti szövetben az elváltozások általában kisebbek. Szövettan érett zsírszövetet és simaizom sejteket mutat. Az arány általában 1: 2, és a simaizmok gyakran egyenletesek terjesztés az elváltozás felett mélyen eozinofil, fibrilláris citoplazmával. A szövetminta szitaszerűnek tűnik. Atipia vagy mitotikusan érzékelhető aktivitás nem figyelhető meg a tumorok izom- vagy zsírkomponenseiben sem. Fibrózis és gyulladás előfordulhat a zsírszövetben. Bármely tünet, amelyre myolipsomában szenvedő betegek panaszkodhatnak, ezeknek a jelenségeknek köszönhetők. Például, égő érzés vagy enyhe húzás fájdalom elképzelhető tünetekként javasolják magukat a gyulladásos összetevők miatt.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Sok esetben a myolipsomák tapintható eredmények. Ez különösen igaz a szubkután szövet daganataira, amelyeket bizonyos méret felett különösen könnyű tapintani. A diagnózis felállításához az orvos általában a biopszia biopsziáját szövettanilag elemzik. Szövettan minimális megosztottságot mutat és atípiától mentes. Immunhisztokémiailag a myolipoma simaizom része diffúz erős pozitivitást mutat az aktin vagy a dezmin iránt. Néha az ösztrogén vagy progeszteron receptorok kimutathatók. Mert megkülönböztető diagnózis, a melanocita HMB45 marker játszik nagy szerepet. Hasonló megjelenésű angiomyolipomában ez a marker pozitív. A myolipoma esetében azonban negatív. A myolipoma prognózisa rendkívül kedvező. A daganat jóindulatú, és évek után sem hajlamos a degenerálódásra. A növekedés teljes eltávolítása után általában nem ismétlődik meg.
Szövődmények
A legtöbb esetben a myolipoma nem okoz különösebb szövődményeket vagy életveszélyes állapotokat, mivel ez jóindulatú daganat. Az érintett egyének azonban különböző gyulladásokban és fertőzésekben szenvedhetnek, ezért ez a tumor jelentősen rontja az életminőséget. Hasonlóképpen nem ritka, hogy az érintettek szenvednek láz és a fájdalom az érintett területeken.Ha a fájdalom éjszaka pihenő fájdalomként is előfordul, akkor is vezet alvási panaszok és így depresszió vagy más mentális betegségekre. A beteg általános ingerlékenysége szintén nem ritkán fordul elő. A fájdalom általában égő. A myolipoma ok-okozati kezelése nem lehetséges, mivel genetikai hibáról van szó. Az érintett személy számára azonban különböző terápiák állnak rendelkezésre, amelyek korlátozhatják a tüneteket. Nincsenek különösebb szövődmények. Bizonyos esetekben a növekedés degenerálódhat is, ebben az esetben minden esetben eltávolításra van szükség. Korai kezelés esetén az érintett személy várható élettartamát nem csökkenti ez a betegség. További komplikációk a legtöbb esetben nem fordulnak elő. A degeneráció kockázata viszonylag alacsony.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Daganatos betegségek mint például a myolipomákat, mindig korán kell diagnosztizálni és kezelni. Aki észreveszi a göböket, elváltozásokat, érzékenységi zavarokat és a daganat egyéb jeleit, keresse fel orvosát. Ha kísérő tünetek, például fokozódó fájdalom vagy hormonális panaszok már jelentkeznek, azonnal orvoshoz kell fordulni. Bár a myolipoma jóindulatú betegség, súlyos szövődmények jelentkezhetnek, ha nem kezelik vagy kezelik túl későn. Legkésőbb, ha további panaszok, például gyulladások vagy fertőzések jelentkeznek egy csomó kapcsán, erről tájékoztatni kell az orvost. A háziorvos már a kezdete alapján diagnosztizálhatja fizikális vizsgálat. A további kezelést szakember, például bőrgyógyász vagy belgyógyász végzi. A kezelés során rendszeres orvoslátogatás szükséges, mivel fennáll annak a veszélye, hogy a növekedés elfajul. Ezért rendszeres ellenőrzéseket kell végezni a terápia kész. Azoknak a szülőknek, akik gyermeküknél daganatos tüneteket észlelnek, azonnal kapcsolatba kell lépniük az illetékes gyermekorvossal.
Kezelés és terápia
Okozati terápia myolipoma esetén nem áll rendelkezésre. A növekedés látszólag genetika és a HMGA2 gén mutációihoz kapcsolódik. Ezért egy gén terápia szemléletet kell követni az oksági terápia szempontjából. Ezek a terápiás megközelítések a kutatás jelenlegi területei, de a klinikai fázist a mai napig nem érték el. Emiatt a myolipomák a mai napig csak tüneti úton kezelhetők. Ennek a kezelésnek a középpontjában a kivágás áll. A daganat eltávolítására műtétet végeznek. A szubkután szövet myolipomáinak esetében a műtéti eljárás általában kevésbé invazív, mint a mélyebb lágy szöveteké. A növekedés eltávolításának a lehető legteljesebbnek kell lennie az ismétlődések kiküszöbölésére, amelyek minden esetben ritkák. Figyelembe véve a degeneráció alacsony kockázatát, sok myolipsoma beteg hajlamos a műtét elutasítására. Ennek ellenére az orvosnak egyértelműen támogatnia kell a műtétet. Az egyetlen alacsony kockázat ellenére elméletileg degeneráció valósulhat meg. Ezért csak a daganat teljes eltávolítása ad biztonságot a betegeknek. Bár a daganat csak alacsony ütemben növekszik, a növekedés mégis megtörténik. Ez a tény a műtéti kivágás mellett is szól, mivel a növekedés többé-kevésbé kellemetlen kényelmetlenséget okozhat, ha eléri egy bizonyos méretet.
Előrejelzés és prognózis
A myolipoma jóindulatú elváltozás. A myolipoma műtéti eltávolítása után nincs megismétlődés veszélye. Ezenkívül az elváltozás nem degenerálódik, és viszonylag jól kezelhető. Ennek megfelelően a prognózis pozitív. A jó prognózis előfeltétele azonban a szakember korai kezelése. Ha a tumor műtéti eltávolítása nem lehetséges, például azért, mert a myolipoma érzékeny szervek vagy artériák közelében helyezkedik el, a prognózis kevésbé pozitív. Bizonyos körülmények között megkísérelhető a feltétel útján kemoterápiás kezelés. Normális esetben azonban még ez sem túl ígéretes, hiszen kemoterápiás kezelés különféle panaszokat és szövődményeket okozhat, amelyeket figyelembe kell venni. A pontos prognózist csak orvos határozhatja meg. Általában azonban a myolipoma teljes gyógyulásának prognózisa és kilátása viszonylag jó. A korai terápiát feltételezve a myolipomának teljesen eltávolíthatónak kell lennie, minden további kényelmetlenség nélkül. Az érintett egyéneknek a legjobb, ha az illetékes orvossal beszélnek, aki részleteket adhat a kilátásokról és a prognózisról.
Megelőzés
A mai napig nincs ismert külső tényező a myolipoma kialakulásához. Csak ha ilyen tényezők léteznének, akkor ígéretes lehet a megelőzés intézkedések légy elérhető. A genetikai elemzés vagy feltérképezés információt nyújthat a myolipoma kialakulásának személyes kockázatáról, de ez nem feltétlenül megelőző intézkedés.
Követés
Myolipoma esetén a betegnek általában kevés és korlátozott lehetősége van a közvetlen nyomon követésre. Emiatt érintettek ezzel az egyének feltétel ideális esetben nagyon korai szakaszban kell orvoshoz fordulnia a tünetek vagy szövődmények további előfordulásának megakadályozása érdekében. Általános szabály, hogy nincs független gyógymód, így a beteg mindig függ az orvosilag ellenőrzött kezeléstől. Minél korábban fordulnak orvoshoz, annál jobb a betegség további lefolyása. Sok esetben ez a betegség eltávolítható egy kisebb műtéti beavatkozással. Mindenesetre az érintettnek pihennie és nyugodtan kell végeznie egy ilyen művelet után, tartózkodnia kell a megerőltetéstől, a stresszes és fizikai tevékenységektől. Hasonlóképpen, a testet sem szabad szükségtelennek kitenni feszültség. A beavatkozás után is szükség van a kezelőorvos rendszeres ellenőrzésére. Maga a betegség nem csökkenti a beteg várható élettartamát, és nincs további utógondozás intézkedések szükségesek. Végül heg maradhat, amely egyes esetekben meggyógyulhat.
Ezt teheti meg maga is
A myolipomában szenvedő betegeknek naponta meg kell tapintaniuk testüket az esetleges szabálytalanságok vagy csomók kialakulása miatt. Ez segít a korai felismerésben és ezáltal azonnali kezelésben. Minél előbb kimutathatóak a daganatok, annál jobbak a kezelési lehetőségek. Ezek vezet a szövődmények alacsony számához, valamint a következményekhez. A felfedezett növekedéseket ezért a lehető leghamarabb meg kell beszélni egy orvossal. A test saját súlyának mindig a BMI normális tartományán belül kell lennie. A csomók elsősorban a zsírszövet az érintett személy. Minél hangsúlyosabb a zsírszövet, annál nehezebb a daganatok korai stádiumban történő felismerése a bőr. Ebben az esetben az önsegítő program részeként célszerű lefogyni a túlsúlytól. Ez lehetővé teszi a gyors diagnózist, valamint a szabálytalanságok korai felismerését. A táplálékbevitel megváltoztatásával és a szükséges kontrollálásával kalória a tömeg saját felelősségére csökkenthető. A megfelelő testmozgás és sporttevékenység szintén hozzájárul a túlsúly csökkentéséhez. Ha családi kórelőzményben szerepel a myolipoma, rendszeres szűrővizsgálat javasolt. Bár a genetikai betegség a jelenlegi orvosi lehetőségekkel nem gyógyítható, a korai felismerés optimalizálása történhet a betegség átfogó oktatásával a további lefolyásról.
