Myelodysplasticus szindróma: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis

Vér, vérképző szervek-immunrendszer (D50-D90).

  • Aplasztikus vérszegénység - anaemia (anaemia) formája, amelyet pancytopenia jellemez (az összes sejtsor csökkenése a vér; őssejtbetegség) és az egyidejű hypoplasia (funkcionális károsodás) csontvelő.
  • Szerzett elszigetelt aplasztikus vérszegénység („Tiszta-vörös-sejt-aplasia”) - az aplasztikus vérszegénység speciális formája: csak az vörösvértesteket csökken.
  • Hypersplenia szindróma - a lép hiányával jár vér sejtek és csontvelő proliferáció.
  • Védett thrombocytopenia (idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP); szinonimák: Immun thrombocytopenia; purpura haemorrhagica; thrombocytopeniás purpura; autoimmun thrombocytopenia; immun thrombocytopeniás purpura; elsősorban a gyermekeket érinti).
  • Csontvelő károsodás, tápanyag-mérgező - miatt alkohol, vezet, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok).
  • Veleszületett (veleszületett) dyserythropoietikus vérszegények.
  • Megaloblaszt vérszegénység (hiánya vitamin B12 or folsav).
  • Egyéb genezis monocitózisa (ok).
  • Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) - a hematopoietikus őssejt szerzett betegsége, amelyet a foszfatidil-inozitol-glikán (PIG) ​​mutációja okoz gén; hemolitikus jellemzi vérszegénység (vérszegénység a vörösvértestek bomlása miatt), trombofília (hajlam a trombózis) és pancytopenia, azaz. azaz a hematopoiesis mindhárom sejt sorozatának hiánya (tricytopenia), azaz egy leukocytopenia (a fehérvérsejtek), vérszegénység és a thrombocytopenia (csökkentése vérlemezkék), jellemzi.
  • Reaktív csontvelő változások - szepszis miatt (vérmérgezés), krónikus fertőzések, AIDS.

Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).

Fertőző és parazita betegségek (A00-B99).

  • HIV /AIDS (→ reaktív csontvelő elváltozások).
  • Szepszis (→ reaktív csontvelő változások).
  • Vírusfertőzések (HIV, parvovírus B19 és mások) (→ reaktív csontvelő változások).

Neoplazmák - daganatos betegségek (C00-D48).

  • Akut leukémia - specifikusan erythroleukemia, FAB-M6.
  • Krónikus mielomonocitikus leukémia (CMML) más eredetű.
  • Szőrös sejt leukémia - krónikus lymphoproliferatív betegség a non-Hodgkin limfómák csoportjából.
  • Határozatlan potenciális klonális hematopoiesis (CHIP); a prevalencia (a betegség előfordulása) az életkor előrehaladtával növekszik, és kb. 10% a 8. évtizedben; a hematológiai neoplazia progressziójának („progressziójának”) kockázata évente 0.5-1%; A CHIP-et az alábbiak határozzák meg:
    • A klonális hematopoiesis (szomatikus mutáció) kimutatása; azaz hematológiai neopláziához kapcsolódó szomatikus mutáció kimutatása, amelynek allélfrekvenciája legalább 2%.
    • A hematopoiesis dysplasia hiánya a csontvelőben.
    • Blast proliferáció hiánya a csontvelőben

    A perifériás vérben lévő citopéniák előfordulhatnak vagy nem. Ki kell zárni:

    • Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH; lásd fent).
    • Monoklonális gammopátia bizonytalan jelentőségű (MGUS) - rákelőző feltétel limfoproliferatív rendellenességek esetén, például mielóma multiplex vagy Waldenström-kór; paraproteinémia monoklonális IgM globulinokkal anélkül, hogy a csontvelő szövettani beszűrődne plazma sejtekkel vagy lymphoma sejtek (azaz nincs plazmacytoma / myeloma multiplex vagy Waldenström-kór); az Egyesült Államokban, monoklonális gammopátia nem egyértelmű jelentőségű (MGUS) az 3.2 év felettiek 50% -ában és a 5.3 év feletti személyek 70% -ában található meg; évente az esetek 1.5% -ában limfoproliferatív betegséggé alakul át Megjegyzés: Az MGUS több mint 30 évig fennmaradhat, mielőtt a klinikai betegség kialakulna; ezeknél a betegeknél egy további osztás, az „M gradiens” látható a gamma globulin régióban. Ez a sejtklónok terjedését jelzi a csontvelőben.
    • Monoklonális B limfocitózis (MBL).
  • Myeloproliferatív rendellenességek - krónikus myeloid leukémia (CML), osteomyelofibrosis (OMF; mieloproliferatív szindróma).

Gyógyszerek

  • immunszuppresszánsok
  • Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer (NSAID)
  • Citosztatikus gyógyszerek

További