Myelodysplasztikus szindróma, vagy röviden MDS, a vér vagy vérképző rendszer, amely megakadályozza az egészséges vérsejtek teljes kifejeződését és működését a genetikai változások miatt, és ily módon megtámadja a szervezetet és gyengíti azt. A kialakulás valószínűsége mielodiszplasztikus szindróma az életkor előrehaladtával növekszik, és 60 éves kor után meredeken nő.
Mi a mielodiszplasztikus szindróma?
Ellentétben a tévhitekkel, mielodiszplasztikus szindróma nem egy vér rák (leukémia). Mivel azonban akut mieloid leukémia (AML) egyes esetekben következményként fordulhat elő, olyan szinonimákat kapott, mint a kúszó leukémia vagy a preleukémia. Párhuzam leukémia az, hogy mielodiszplasztikus szindrómában a csontvelő, mint a központ vér képződését, szintén közvetlenül befolyásolja, és a szervezet számára alapvető funkciója károsodik. Így ebben a betegségben az csontvelő már nem képes elegendő mennyiséget előállítani fehérvérsejtek (leukociták), vörös vérsejtek (vörösvértesteket), És vérlemezkék (trombociták) a transzport biztosítása érdekében oxigén, a immunrendszerés ésszerű véralvadás.
Okok
A betegség tízből kilenc esetben nincs közvetlen oka a mielodiszplasztikus szindróma kialakulásának. A fennmaradó részt vagy a sugárzás következményei, vagy kemoterápiás kezelés, mint például a rák másodlagos myelodysplasticus szindrómákként, vagy olyan káros és általában mérgező idegen anyagok, mint pl. benzol, amely megtalálható a benzin, például. Ezenkívül feltételezhető, hogy gyakran fogyasztott áruk, például cigarettafüst, haj festékek, növényvédő szerek vagy alkohol szintén hozzájárulhat a myelodysplasticus szindróma kialakulásához. Ez a hipotézis azonban még nem bizonyított fenntarthatóan. Másrészt teljesen kizárták a myelodysplasticus szindróma örökletes hajlamát, valamint a betegség személyről emberre való átterjedését.
Tünetek, panaszok és jelek
Az érintettek körülbelül felében egyáltalán nincsenek tünetek, és a betegséget csak véletlenül fedezik fel. Tünetekkel küzdő betegeknél a vérszegénység különösen kiemelkedőek. Ha a vörösvértestek képződése zavart okoz, ez hiányához vezet oxigén. Az érintettek fáradtnak és kedvetlennek érzik magukat, teljesítményük és koncentráció a szintek jelentősen csökkennek. Ha meg kell erőltetniük magukat, gyorsan kifulladnak. Légszomjat és néha szívdobogást tapasztalnak (tachycardia). Szédülés előfordulhat. A bőr színe feltűnően sápadt. A kialakulása azonban fehérvérsejtek szintén károsodhat. Ez megnyilvánul a legyengült védekezésben és az ez által okozott visszatérő fertőzésekben, amelyek kísérhetnek láz. Bizonyos esetekben a betegség csökkenti a vérlemezkék. Mivel ezek felelősek a véralvadásért, a sérülések jobban véreznek, és a normálisnál tovább tartanak. Vérzés a gumik gyakori. Petechiae is kialakulhat. Ezek kicsi, pontos vérzések a bőr. Egy másik tünet az lép bővítés. Mert a lép keményebben kell dolgoznia a hiányzók miatt vérlemezkék, ben növekszik kötet Az máj szintén megnagyobbodhat, ami észrevehető a has jobb felső oldalán lévő nyomásérzetben.
Diagnózis és lefolyás
A mielodiszplasztikus szindróma kezdeti jelei nagyon hasonlítanak a vérszegénység (vérszegénység), amelyben szintén nincs elegendő vörösvérsejt a vérben az eloszláshoz oxigén kellően gyorsan az egész testben, ami olyan tüneteket eredményezhet, mint légszomj, sápadtság, fáradtság, szédülés, fejfájás, egy megnövekedett szív arány és fülcsengés. Hiánya miatt fehérvérsejtek, megnövekedhet olyan fertőzések előfordulása is, amelyek még a antibiotikumok. Ezen túlmenően a megfelelő vérlemezkék hiánya miatt gyakran megfigyelhető a nehezen megállítható és szokatlanul súlyos vérzés, például apró vágások vagy műtéti beavatkozások esetén. A gyakori véraláfutás vagy vér a vizeletben és a székletben szintén a myelodysplasticus szindróma első jele lehet. Ha gyanú merül fel, általában részletes vérvizsgálatokat végeznek, és a vérértékeket elemzik eltérések és rendellenességek szempontjából. Ezen felül egy minta csontvelő a csípőből veszik, és megvizsgálják a kromoszómaváltozásokat, amelyek az esetek körülbelül 60 százalékában fordulnak elő. A mielodiszpláziás szindróma nem olyan gyorsan és pusztítóan hat a testre, mint a leukémia, de terápia a diagnózist követően még mindig gyorsan el kell kezdeni, különben életveszélyes körülményeket okozhatnak fertőzések, például a tüdő vagy a belek, vagy a myelodysplasticus szindrómából kialakuló akut leukémia.
Szövődmények
Először is súlyos vérszegénység ennek a szindrómának a következményeként jelentkezik. Ennek általában nagyon negatív hatása van a betegre Egészség feltétel, és közben jelentősen csökkentheti a várható élettartamot is. A vérszegénység miatt az érintett személyek nagyon fáradtnak és fáradtnak tűnnek, és már nem vesznek részt aktívan az életben. Gyengeség és a beteg megbirkózási képessége is előfordul feszültség szintén csökken. Az érintett személyek már nem tudnak koncentrálni és nagyon sápadtnak tűnnek. Továbbá a szindróma versenyzéshez vezet szív és a szédülés. A csökkent vér miatt keringés, az érintettek a fül csengésétől is szenvednek és fejfájás. Az életminőség jelentősen romlik, és a beteg gyakran ingerlékeny lesz. Még kicsi is sebek vagy vágások súlyos vérzést okoznak, és a vér a vizeletben is megjelenhet. Általános szabály, hogy a szindróma teljes gyógyítása csak a átültetés őssejtekből. Továbbá az érintett személyek rendszeres transzfúziótól függenek, hogy ne haljanak meg a tünetek miatt. Súlyos esetekben kemoterápiás kezelés szintén szükséges, de ez megteheti vezet különféle mellékhatásokra. A szindróma kezelése nélkül az érintett személy várható élettartama jelentősen csökken.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Fáradtság, a gyors fáradtság és a megnövekedett alvásigény jelzi a testet a meglévő szabálytalanságról. Ha a tünetek hosszabb ideig fennállnak, vagy intenzívebbé válnak, orvoslátogatásra van szükség. Zavarok koncentráció, figyelem vagy emlékezet vizsgálni és tisztázni kell. Ha a teljesítmény szintje csökken, és ennek következtében a mindennapi igények már nem teljesíthetők, orvoshoz kell fordulni. Ha hiányzik a szokásos rugalmasság, sápadjon a bőr vagy belső gyengeség, orvoslátogatás szükséges. Ha vannak zavarok a szív ritmus, szívdobogás, szédülés vagy bizonytalan járás, ajánlott orvoslátogatás. Meg kell mutatni az orvosnak a megemelkedett testhőmérsékletet, általános rossz közérzetet vagy betegségérzetet. Ezek a test figyelmeztető jelzései, amelyek cselekvést igényelnek. Spontán vérzése a gumik, a bőr megjelenésében bekövetkező változások és a nem követhető zúzódások a károsodás jelei Egészség. Ha az érintett személy duzzanatot észlel a felsőtesten, vagy ha általános funkcionális rendellenességek fejlődik, orvosi segítségre van szüksége. A felsőtest szenzoros rendellenességei, a tapintással szembeni túlérzékenység vagy a nyomás hatása a szervezet szabálytalanságát jelzi. Ezen panaszok esetén a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, hogy kezelési tervet lehessen készíteni a tünetek enyhítésére. Ezenkívül ki kell zárni a súlyos és akut betegségeket.
Kezelés és terápia
A myelodysplasticus szindróma végső soron csak sikeresen gyógyítható meg őssejt-transzplantáció. Minden más kezelési módszer csak palliatív, azaz enyhíti a betegség tüneteit. A vörösvérsejtek hiánya ellen például rendszeres vérátömlesztéssel, a vérlemezkék hiányával a vérlemezke-koncentrátumok ellen lehet küzdeni. A fertőzések, az oltások megelőzése érdekében befolyásolja és a pneumococcus kapnak, valamint az elővigyázatossági kezelés antibiotikumok. Intenzív személyes higiénia és a betegség lehetséges hordozóival való érintkezés elkerülése is ajánlott. Ha a betegség már messze előrehaladott, kemoterápiás kezelés gyakran adják a csontvelőben és a vérben gyorsan növekvő sejtek kiküszöbölésére, ezáltal ideiglenesen helyreállítva a vérkép normál állapotba. Ezek a módszerek betegenként nagyon eltérőek, és mindig egyénileg kell megbeszélni és megtervezni a kezelőorvossal. Emiatt az MDS Registry Düsseldorf 2003 óta létezik, azzal a céllal, hogy a betegség lefolyását egyedileg és pontosabban osztályozhassa, és ennek alapján testre szabott terápiákat fejlesszen ki a myelodysplasticus szindróma leküzdésére.
Kitekintés és előrejelzés
A mielodiszplasztikus szindróma prognózisa betegenként változó. Ez a betegség típusától és mértékétől függ. Az MDS során egyre több éretlen vérsejt képződik. Ezért fennáll annak a veszélye, hogy a szindróma más formára változik, amelynek prognózisa még kevésbé kedvező. Ez lehet krónikus mielomonocita leukémia (CMML) vagy akut mieloid leukémia (AML). Összességében az MDS prognózisát meglehetősen kedvezőtlennek tartják. Tehát olyan tényezők, mint a komplex kromoszóma-változások vagy a vérben kifejezett robbantástartalom, valamint a magas bomlási érték negatív hatással vannak. Ugyanez vonatkozik a korábbi betegségekre is, rossz általános Egészség vagy idősebb korban. A lefolyás és a várható élettartam az egyes kockázati csoportoktól függően különbözik. Például a magas kockázatú MDS átlagos várható élettartama öt hónap. Ha azonban őssejt terápia elvégezhető, még a gyógyításra is van kilátás. Így ezt az eljárást tekintik az MDS gyógyításának egyetlen esélyének. Ha a betegség kockázata alacsonyabb, akkor a beteg várható élettartama legfeljebb 68 hónap. Az MDS-betegek akár 70 százaléka meghal vérzésben, fertőzésekben vagy ezek következményeiben akut mieloid leukémia. A prognózis kedvezőbbé tétele érdekében fontos a immunrendszer. Ehhez a betegnek elegendő pihenésre, egészségesre van szüksége diétaés sporttevékenységek.
Megelőzés
Az elmúlt évtizedek nagy erőfeszítései miatt a mielodiszpláziás szindróma kezelése egyre eredményesebbé válik, és sok érintett egyénnek jelentősen megnő a gyógyulás vagy a túlélés esélye.
Követés
A legtöbb esetben csak nagyon kevés vagy korlátozott intézkedések közvetlen utókezelés áll rendelkezésre a szindróma által érintettek számára. Elsősorban orvoshoz kell korán felvenni a kapcsolatot, hogy további szövődmények vagy panaszok ne fordulhassanak elő. Önálló gyógymód nem fordulhat elő. A korai diagnózis mindig nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására, így az érintett személynek ideális esetben orvoshoz kell fordulnia a betegség első tünetei és jelei után. A betegség által érintetteknek különösen jól meg kell védeniük magukat a különféle fertőzések és gyulladások ellen, nehogy komplikációk jöjjenek létre. Ugyanakkor a saját családja és rokonai támogatása és gondozása nagyon fontos, és pozitívan befolyásolja a betegség további lefolyását. Itt a pszichológiai támogatás hasznos lehet a megelőzésben depresszió és egyéb pszichológiai zavarok. Sok esetben azonban ez a betegség csökkenti az érintett személy várható élettartamát.
Mit tehetsz te magad
Az érintettek számára mindenekelőtt azt kell tisztázni, hogy milyen típusú betegségben szenvednek és milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre. Ha a kezelést kemoterápiával végezzük, ez hatalmas terhet jelent a szervezet számára. Ez idő alatt a szervezetnek megnövekedett tápanyagigénye van, amelyet részben fedezhet a változás diéta. Ha ez nem elegendő, akkor egy támogatást terápia mikrotápanyagokkal az orvossal együttműködve kell elvégezni, amely az egyéni igényekhez igazodik. Ha annak lehetősége, hogy a őssejtátültetés terítéken van, az érintett barátaival, családjával és kollégáival közösen kezdeményezhet adományozási eseményeket, amelyeken a lakosságot kifejezetten arra kérik, hogy regisztráljon a csontvelő donor nyilvántartásában. Még ha nincs is megfelelő donor az újonnan regisztráltak között, ez a vágyott adományt jelentheti más érintettek számára. A rendszeres vérátömlesztés egy általános terápia, amely a betegség mellékhatásait a lehető legkisebb mértékben tartja. Ez azonban óhatatlanul a felesleghez vezet vasaló a szervezetben. A szerv- és szövetkárosodás elkerülése érdekében ezt gyógyszeres kezeléssel el kell távolítani a testből tabletta nagyon lelkiismeretesen kell venni, még akkor is, ha mellékhatások jelentkeznek, mivel a vasaló csak akkor okoz tüneteket, ha a szervezet tartós károsodása már bekövetkezett.
