Myelodysplasticus szindróma: okok

Patogenezis (betegség kialakulása)

Myelodysplasztikus szindróma rendellenességek a hematopoiesis klonális rendellenességei (vér képződés), ami azt jelenti, hogy minőségi és mennyiségi változások vannak a vérképzésben, valamint a perifériás citopéniában (a vérben lévő sejtek számának csökkenése).

A hiba magában a pluripotens őssejtben (őssejtekben, amelyek képesek megkülönböztetni bármely organizmus sejttípusát). Következésképpen a hematológiai változások egyet, többet vagy mindet érinthetik vér sejtvonalak. Amikor az vér a sejtek egy kóros (beteg) klónból származnak, korlátozott a működőképességük, és a túlélési idő rövidebb csontvelő valamint a perifériás vérben. A differenciálódás képességének elvesztése fokozza a citopeniát (a vér sejtjeinek csökkenése), amely végül akut mieloid leukémia (AML).

Elsődleges mielodiszplasztikus szindróma, klonális kromoszóma-rendellenességek (kromoszóma-rendellenességek) a betegek körülbelül 50% -ában kimutathatók. A leggyakoribb a deléció (egy DNS-szegmens elvesztése) kromoszómák 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) vagy az Y kromoszóma, valamint a 8. triszómia (+8). Másodlagos myelodysplasticus szindrómákban az aberrációk aránya magasabb.

Az ok szerint a myelodysplasticus szindróma a következő formákba sorolható:

• elsődleges mielodiszplasztikus szindróma (> 90%).
  • Azonosítható ok nélkül
• Másodlagos myelodysplasticus szindróma (<10%).
  • Terápiatársult mielodiszplasztikus szindróma.
    • Az előző citosztatikus után terápia (szinonima: kemoterápiás kezelés) - alkilánsok, topoizomeráz II inhibitorok, ciszplatin, fludarabin, azathioprin.
    • Radiatio (sugárkezelés) után
    • Kombinált radiokemoterápia után (RCTX; va Alkylanzien sugárzással kombinálva terápia).
    • Rádió-jód terápia után
  • Hosszú távú (10-20 év) expozíció váltja ki mérgező (mérgező) anyagokat, például benzolokat és bizonyos oldószereket - különösen a benzinkutak dolgozói, a festők és lakkok, valamint a repülőtér dolgozói (kerozin).

A másodlagos myelodysplasticus szindróma etiológiája (okai)

Sugárkezelés

• Kombinált radiokemoterápia (RCTX; főleg alkilezőszerek sugárterápiával kombinálva).
• Radiojód-kezelés
• Sugárterápia (Radiatio)

Kemoterápiák

• Kombinált radiokemoterápia (RCTX; v. Alkylanzien sugárterápiával kombinálva).
• Korábbi citosztatikus terápia (szinonima: kemoterápiás kezelés).
  • Alkilánsok, topoizomeráz II inhibitorok, ciszplatin, fludarabin, azathioprin.
  • Szolid daganatok (legnagyobb kockázat: csontrák (SIR 39.0; 95% konfidenciaintervallum 21.4-65.5), lágyrész rák (SIR 10.4; 6.4-15.9), és herékrák (SIR, 12.3; 7.6-18.8); daganatok in hashártya, tüdő (kissejtes karcinóma), petefészek, petevezeték, vagy központi idegrendszer: SIR 5–9-szer; egyéb rákos megbetegedések: SIR 1.5-4-szeres).

Környezetszennyezés - mérgezések (mérgezések).

• Hosszú távú (10-20 év) expozíció mérgező (mérgező) anyagoknak, például benzoloknak és bizonyos oldószereknek - különösen a benzinkutak dolgozói, a festők és a festők, valamint a repülőtéri dolgozók (kerozin).
• Vezet
• Rovarölő