Myelinhüvely: szerkezet, funkció és betegségek

Myelin hüvely az a. neuritjeinek burkolására használt kifejezés idegsejt, amely akár egy méter hosszú is lehet. A mielinhüvely védi a idegszál, elektromosan szigeteli és sokkal gyorsabb átviteli sebességet tesz lehetővé, mint a nemmelinizált idegrostok. A mielinhüvelyek speciálisakból állnak lipidek, foszfolipidekés strukturális fehérjék és mindegyiket körülbelül egy-másfél milliméter után egy úgynevezett Ranvier-fűzőgyűrű szakítja meg.

Mi a mielinhüvely?

A idegsejt vagy a neuron általában a sejttestből, a sejttesthez közeli rövid vetületekből (dendritekből) és a neurit, amely az embereknél meghaladhatja az egy métert is. Míg a dendriteket általában nem burkolják, a legtöbb ideggyulladást mielin vagy mielinhüvely és akkor axonoknak hívják őket. Jellemzően a mielinhüvelyt egy úgynevezett Ranvier-fűzőgyűrű szakítja meg minden 0.2–1.5 milliméter hosszúság után, így a axonmegjelenése kissé hosszúkás gyöngyszálra emlékeztet. A mielinhüvelyek elektromosan szigetelik az idegfolyamatot, és nemcsak védelmet nyújtanak, hanem sokkal nagyobb sebességet tesznek lehetővé az idegi ingerek továbbadásában az úgynevezett sós ingerületátvitel révén, amely a fűzőgyűrűről a fűzőgyűrűre „ugrik”. A mielinhüvelyek szerkezeti anyaga főként lipidek mint például koleszterin és a foszfolipidek valamint speciális szerkezeti fehérjék. A mielinhüvelyek szerkezete és összetétele némileg emlékeztet a plazmalemmára, a sejt membrán emberi és állati sejtek

Anatómia és felépítés

A perifériás myelinhüvelyek idegrendszer (PNS) axonokat a Schwann-sejtek, a központi idegrendszer (CNS) oligodendrocitái alkotják. Mindkét sejttípus a gliasejtekhez tartozik, amelyek támogató funkciókat látnak el az idegsejtek számára, és magukhoz az idegsejtekhez hasonlóan az ektodermából származnak. A Schwann-cellák egy-egy szakaszát beburkolják axon spirálisan egy mielinréteggel, amely összetételében pontosan hasonló a plazmalemmájukhoz, a sejt membrán. Így az axonok akár 50 dupla réteggel is beburkolhatók sejt membrán. A központi idegrendszerben előrejelzések az oligodendrociták szómájából, érintkezésbe lépve az axonokkal, és mielinhüvellyel burkolva őket. A dendrocita így egyszerre több axon axonális szegmenseit „be tudja burkolni”. A myelinhüvelyek rendszeres megszakadásai Ranvier fűzőgyűrűi formájában 0.2–1.5 milliméteres időközönként fontos szerepet játszanak az ingerületátvitelben. Ranvier fűzőgyűrűi nagyon keskeny, körülbelül egy mikrométeres szakaszokat hagynak maguk után, ahol az idegpályák gyakorlatilag csupaszok, nincsenek elektromos szigetelések.

Funkció és feladatok

Az axonok mielinhüvelyei több funkciót látnak el, amelyek mindegyike külön-külön fontos a kölcsönhatás szempontjából idegrendszer és számoljon a funkcionalitásával. A mielinhüvely mechanikai védelmet és egyben elektromos szigetelést biztosít a neurit futás belül, ami csak Ranvier fűzős gyűrűinél szakad meg. A szigetelés rendszeres megszakításai döntő fontosságúak a sebesség és az út szempontjából akciós potenciál terjedés. Nyugalmi állapotban a axon belül van úgynevezett nyugalmi potenciálja, amelyet a negatív töltés feleslege jellemez fehérjék és pozitív töltésű kálium a negatív töltésű felesleghez képest klorid és pozitív töltésű nátrium ionok az axon plazmamembránján kívüli extracelluláris térben. Az enyhén negatív nyugalmi potenciált (membránpotenciált) ioncsatornák tartják fenn, és aktívan szabályozhatók nátrium-kálium szivattyúk a membránban. Ha az idegsejt egy adott ingert kap, depolarizálódik, az elektromos körülmények röviden megfordulnak, és a akciós potenciál feszültség-kapuzással generálódik nátrium és a kálium ioncsatornák, de ez az akciós potenciál csak körülbelül 0.1–0.2 milliszekundumig tart. A akciós potenciál az axonban depolarizálja a következő következő fűzőgyűrűt és létrehoz egy akciós potenciált. Ez azt jelenti, hogy a viszonylag lassú és nehézkes ingervezetést az akciós potenciál folyamatos átvitele áthidalja, és felváltja a szabálytalan (sós) ingervezetés a fűzőgyűrűből a fűzőgyűrűbe. Az „idegsebesség” így körülbelül 1 m-ről 2 m-re nő / sec a myelinhüvely nélküli neuritokban akár 120 m / sec vastag mielinhüvelyű axonokban. A mielinhüvelyek másik funkciója a idegek.

Betegségek

A mielinhüvelyekkel közvetlenül összefüggő legfontosabb betegségek és rendellenességek azok a betegségek, amelyek vezet degradációjához, demielinizálásához idegek. Az axonok demielinizációja - ahogyan a demyelinizációt is nevezik - vagy genetikai hibákon alapul, amelyekről ismert, hogy örökletes motor-érzékeny neuropathiákat váltanak ki, vagy például autoimmun betegségben sclerosis multiplex (KISASSZONY). Egyéb okok, például túlzott krónikus alkohol fogyasztás, diabetikus neuropátia, Lyme-kór, vagy a mielin lebomlása, mint a gyógyszerek nemkívánatos mellékhatása, szintén lehetséges bűnösök. Az örökletes motor-érzékeny neuropathiák a mielinrétegek fokozatos lebontásával nyilvánulnak meg, vagy a mielinhüvelyek felépítésével vagy szintézisével kezdettől fogva vannak problémák. A genetikai betegség A Krabbe-betegség különleges helyzet, mivel a mielin nem bomlik le, hanem a mielin metabolizmusából származó káros bomlástermékek halmozódnak fel a hiányzó enzimek. Az axonok demielinizációja toxikus hatások vagy bizonyos B hiánya miatt is előfordulhat vitaminok mint például a B6 és a B12, melyektől az alkoholisták gyakran szenvednek. Az autoimmun betegség SM, amelynek okai (még) nem teljesen tisztázottak, Közép-Európában viszonylag gyakori, és a nőket körülbelül kétszer olyan gyakran érinti, mint a férfiakat. A központi idegrendszer krónikus gyulladásos betegsége több vagy több (több) zónához vezet a fehérállományban, amelyekre a demielinizáció hatással van az ebből eredő tüneti következményekkel.