Myasthenia Gravis: Osztályozás

A myasthenia gravis legegyszerűbb felosztása a következő:

  • Szem myasthenia - csak a külső szemizmok érintettek.
  • Generalizált myasthenia - az arc, a garat, a nyaki / nyak és a vázizmok érintettsége; enyhe / közepes / súlyos expresszió lehetséges
  • Paraneoplasztikus myasthenia - thymoma (thymás szövetből származó tumor) esetén.
  • Veleszületett (veleszületett) myasthenia (ritka) - autoszomális, recesszív örökletes rendellenesség, gyermekkor; nem immunmediált; pre- és posztszinaptikus (a szinapszis előtt és után található) rendellenességek.

Az újszülött myasthenia speciális forma. Ebben az esetben IgG osztály autoantitestek átjut a placenta gáton és átmeneti (átmeneti) újszülött myasthenia-t okoz. A betegség újszülött változatának megnyilvánulása a születést követő első napokban alakul ki. A előfordulás kb. 1 myasthenia-ban szenvedő anyától született újszülöttnél. autoantitestek a kolosztrumon (kolosztrumon) keresztül is átvihető a születést követő első napokban. A szoptatás ellen azonban nincs kifogás, mivel a tünetek általában néhány hét múlva alábbhagynak. Több mint három hónap elteltével a acetilkolin vevő antitestek már nem észlelhetők. A myasthenia a gyermek későbbi életében nem várható. Osztályozása myasthenia gravis Ossermann tervezte 1958-ban, és az MGFA amerikai társaság módosította. Itt az azonos klinikai jellemzőkkel rendelkező betegek besorolása a megfelelő kohorszokba. A myasthenia gravis klinikai osztályozása (módosított 2000. évi MGFA besorolás) [az iránymutatás szerint]:

Osztály jellemzők
I A tiszta szem myasthenia a külső szemizmokra és a szemhéj bezárására korlátozódik
II Enyhe vagy mérsékelt generalizált myasthenia, amely más izomcsoportokat is érint, gyakran a szemizmokat is beleértve
III Mérsékelt fokú generalizált myasthenia, gyakran szemizmokkal is
IV Súlyos generalizált myasthenia
V Szükség valamire csőbevezetés és anélkül szellőzés*
A II – IV. Osztály két alcsoportra osztható:
A Hangsúly a végtagokon és / vagy a végtagok övén, az oropharyngealis (a szájat és a torokot érintő) izomcsoportok kisebb mértékű érintettsége
B Az oropharyngealis és / vagy a légzőizmok specifikus érintettsége, a végtagok vagy a törzshöz kapcsolódó izomcsoportok kisebb vagy egyenlő mértékű érintettsége
* Az orrcső igénye anélkül, hogy szükség lenne rá csőbevezetés: IVb. osztály

A különböző formái és megnyilvánulásai myasthenia gravis az alábbi táblázat mutatja. Az MG klinikai-patogenetikai osztályozása (módosítva és kibővítve Compston-tól, Vincent-től) [iránymutatás szerint]:

Korai kezdetű Myasthenia gravis (EOMG). Késő kezdetű Myasthenia gravis (LOMG). Thymoma-társított MG (TAMG). Anti-MuSK AK-hoz társított MG (MAMG). Szemészeti MG (OMG)
Becsült gyakoriság 20% 45% 10-15% 6% 15%
Tanfolyam és megnyilvánulás
  • Általánosított
  • Betegség max. az első három évben
  • Mint az EOMG
  • Általánosított
  • Ritkán érje el a teljes remissziót (a betegség tüneteinek ideiglenes vagy tartós csökkentése, de a gyógyulás nélkül)
  • Általánosított
  • Faciopharyngealis (az arc (fáciesek) és a torok (garat) fókusza.
  • Szemészeti (a szemre vonatkozik)
Életkor az elején
  • ≤ 45 év
  • > 45 év
  • Bármely kor
  • Többnyire 40-60 év
  • Bármely kor
  • Többnyire fiatalabb betegek
  • Bármely kor
Férfi nő 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
HLA egyesület (kaukázusi)
  • B8 A1DR3 (erős)
  • DR16 DR9 (kevésbé erős)
  • B7 DR2 (kevésbé erős)
  • Titinellenes AK- DR7-gyel
  • Anti-titin-AK + DR3-mal
  • DR7 (kevésbé erős)
  • A25 (kevésbé erős)
  • DR14 (erős)
nem meghatározott
(Auto) antitest
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titin-AK
  • RyR-AK elleni
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titin-AK
  • RyR-AK elleni
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNa-AK
  • Anti-IFNy-AK
  • Anti-MuSK-AK
  • Anti-AChR-AK (50-70%)
Tipikus thymus patológia
  • Lymphofollicularis-hyperplasia (LFH) (túlzott sejtképződés).
  • Atrófia (zsugorodás)
  • Involution (a mirigy testének visszafejlődése).
  • Thymoma
  • A típus 5%
  • AB típus, B1-3 92%
  • Normális, legfeljebb nagyon kevés és kicsi csírázási központ.
  • Nincs szisztematikus adat
A thymectomiára adott válasz (a csecsemőmirigy/ bris).
  • Jó, a diagnózist követő első hónapokban biztosított.
  • Nincs szisztematikus adat
  • Gyakran elégtelen
  • Nem
  • Nincs szisztémás adat
Válasz az immunterápiára + + + + + + + (+) + (+) + + +