A myasthenia gravis legegyszerűbb felosztása a következő:
- Szem myasthenia - csak a külső szemizmok érintettek.
- Generalizált myasthenia - az arc, a garat, a nyaki / nyak és a vázizmok érintettsége; enyhe / közepes / súlyos expresszió lehetséges
- Paraneoplasztikus myasthenia - thymoma (thymás szövetből származó tumor) esetén.
- Veleszületett (veleszületett) myasthenia (ritka) - autoszomális, recesszív örökletes rendellenesség, gyermekkor; nem immunmediált; pre- és posztszinaptikus (a szinapszis előtt és után található) rendellenességek.
Az újszülött myasthenia speciális forma. Ebben az esetben IgG osztály autoantitestek átjut a placenta gáton és átmeneti (átmeneti) újszülött myasthenia-t okoz. A betegség újszülött változatának megnyilvánulása a születést követő első napokban alakul ki. A előfordulás kb. 1 myasthenia-ban szenvedő anyától született újszülöttnél. autoantitestek a kolosztrumon (kolosztrumon) keresztül is átvihető a születést követő első napokban. A szoptatás ellen azonban nincs kifogás, mivel a tünetek általában néhány hét múlva alábbhagynak. Több mint három hónap elteltével a acetilkolin vevő antitestek már nem észlelhetők. A myasthenia a gyermek későbbi életében nem várható. Osztályozása myasthenia gravis Ossermann tervezte 1958-ban, és az MGFA amerikai társaság módosította. Itt az azonos klinikai jellemzőkkel rendelkező betegek besorolása a megfelelő kohorszokba. A myasthenia gravis klinikai osztályozása (módosított 2000. évi MGFA besorolás) [az iránymutatás szerint]:
Osztály | jellemzők |
I | A tiszta szem myasthenia a külső szemizmokra és a szemhéj bezárására korlátozódik |
II | Enyhe vagy mérsékelt generalizált myasthenia, amely más izomcsoportokat is érint, gyakran a szemizmokat is beleértve |
III | Mérsékelt fokú generalizált myasthenia, gyakran szemizmokkal is |
IV | Súlyos generalizált myasthenia |
V | Szükség valamire csőbevezetés és anélkül szellőzés* |
A II – IV. Osztály két alcsoportra osztható: | |
A | Hangsúly a végtagokon és / vagy a végtagok övén, az oropharyngealis (a szájat és a torokot érintő) izomcsoportok kisebb mértékű érintettsége |
B | Az oropharyngealis és / vagy a légzőizmok specifikus érintettsége, a végtagok vagy a törzshöz kapcsolódó izomcsoportok kisebb vagy egyenlő mértékű érintettsége |
* Az orrcső igénye anélkül, hogy szükség lenne rá csőbevezetés: IVb. osztály |
A különböző formái és megnyilvánulásai myasthenia gravis az alábbi táblázat mutatja. Az MG klinikai-patogenetikai osztályozása (módosítva és kibővítve Compston-tól, Vincent-től) [iránymutatás szerint]:
Korai kezdetű Myasthenia gravis (EOMG). | Késő kezdetű Myasthenia gravis (LOMG). | Thymoma-társított MG (TAMG). | Anti-MuSK AK-hoz társított MG (MAMG). | Szemészeti MG (OMG) | |
Becsült gyakoriság | 20% | 45% | 10-15% | 6% | 15% |
Tanfolyam és megnyilvánulás |
|
|
|
|
|
Életkor az elején |
|
|
|
|
|
Férfi nő | 1: 3 | 5: 1 | 1: 1 | 1: 3 | 1: 2 |
HLA egyesület (kaukázusi) |
|
|
|
|
nem meghatározott |
(Auto) antitest |
|
|
|
|
|
Tipikus thymus patológia |
|
|
|
|
|
A thymectomiára adott válasz (a csecsemőmirigy/ bris). |
|
|
|
|
|
Válasz az immunterápiára | + + + | + + + | + (+) | + (+) | + + + |