A motoros vagy neuromuszkuláris véglemez az a közötti érintkezési pont motoros idegsejt és egy izomsejt. Neuromuszkuláris szinapszisnak is nevezik, és a motor közötti gerjesztés továbbítására szolgál idegszál és egy izom rost.
Mi a motor véglapja?
A neuromuszkuláris szinapszis egy gerjesztő szinapszis, amely a perifériás idegi ingerek kémiai továbbítására szakosodott, hogy gerjesztje a vázizmokat. A motoneuron idegterminálját és az izomsejtet lemezszerűen kiszélesedett érintkezési hely köti össze. Ez a perifériáról érkező elektromos impulzusok átviteli helyeként működik idegrendszer. A motor azonban idegszál és a izom rost beidegződik szűk tér választja el egymástól. Így nincs közvetlen érintkezési pont. A gerjesztés továbbításához tehát az elektromos impulzusok kémiai ingerekké alakulnak. Bizonyos kémiai hírvivőket, úgynevezett neurotranszmittereket használnak erre a célra. A motor véglapján kapott gerjesztésre válaszul a neurotranszmitter felszabadul az acteilkolin, amely az egyirányú elv szerint továbbítja a jelet az izomsejtbe, kiváltva a kiváltott izmok összehúzódását.
Anatómia és felépítés
A idegsejt lényegében egy sejttestből és egy hosszú idegnyújtásból áll, a axon. A sejt test gerjesztést kap dendriteken keresztül, rövid kiterjesztésszerű ágakon keresztül, amelyek a axon elhordja. A megvastagodott vége axon szinaptikus terminálgombnak hívják, és szinte, azaz közvetlen érintkezés nélkül fekszik az ellenőrzött izomsejten. A motor véglemezét a gerjesztés továbbítására szolgáló funkcionális egységként kell érteni, és nagyjából három részből áll. A preszinaptikus membrán a motoros idegsejt és tartalmazza a szinaptikus terminál gombját a neurotranszmitter kis vezikulákba csomagolt acteilkolin. Ezenkívül feszültség-zárt kalcium csatornák vannak beágyazva a membránba. A posztszinaptikus membrán megfelel a izom rost membrán és van acetilkolin ioncsatornákhoz kapcsolt receptorai nátrium és a kálium amelyek miatt megkötik őket neurotranszmitter. A preszinaptikus és posztszinaptikus membránok között van a szinaptikus hasadék, amely jórészt gazdagodik víz molekulák de tartalmaz ionokat is (pl. nátrium, kloridés kalcium) És enzimek letörni acetilkolin.
Funkció és feladatok
A neuromuszkuláris véglemez lehetővé teszi a vázizmok specifikus szabályozását és összehúzódását kémiai ingerületátvitel útján. Egyszer gerjesztés, ill akciós potenciál, megérkezik a szinapszishoz, feszültség-kapuzva kalcium a preszinaptikus membránban csatornák nyílnak. A beérkező kalcium a neurotranszmitterrel töltött vezikulákhoz kötődik, és összeolvad a presinaptikus membránnal. A acetilkolin így kifelé engedik a szinaptikus hasadék és diffundál a posztszinaptikus izomrost membránjára. Ott kötődik az acetilkolin receptorokhoz, ami a nátrium és a kálium csatornák. Ennek eredményeként a nátriumionok erős beáramlása egyidejűleg gyenge kálium az ionok depolarizálják a posztszinaptikus membránpotenciált. Egy úgynevezett véglemez potenciál keletkezik, amely kiváltja az an akciós potenciál az izomsejtben, amikor egy bizonyos küszöbértéket túllépnek. A szaporítás akciós potenciál feszültségtől függő ioncsatornákon keresztül indukálja a kalcium felszabadulását a szarkoplazmatikus retikulumból. A felszabadult kalcium ezután aktiválja az aktin és a miozin izomrostos szálainak csúszó mechanizmusát. Amint ezek az izzószálak egymásba csúsznak, az izom megrövidül és összehúzódás következik be. A gerjesztés sikeres továbbadása után az acetilkolin lehasad a receptorról. Az enzim útján kolinészteráz, a neurotranszmittert acetátra és kolinra bontják, és az egyes építőelemeket újra felszívják a preszinaptikus sejtbe, ahol újra szintetizálódnak acetilkolinokká, majd vezikulákba csomagolják őket.
Betegségek
A motoros véglemezt érintő betegségeket a neuromuszkuláris gerjesztés átviteli rendellenességeinek nevezik, mivel az ideg és az izom közötti kapcsolat, és ezért az ingerek továbbadása megsérül. A rendellenességek elsősorban különféle myasthenia szindrómákat foglalnak magukban, amelyek különböző fokú törzsfüggő izomgyengeség. Általános szabály, hogy a tünetek a nap folyamán és azzal együtt fokozódnak fáradtság, erőfeszítés vagy külső stressz tényezők mint például a stressz, miközben javulnak a kikapcsolódás. A miaszténikus rendellenességek különféle formáit általában meglehetősen atipikus klinikai kép jellemzi, egyéni károsodásokkal és egyéni lefolyással. Myasthenia gravis olyan autoimmun betegség, amelyben antitestek a motor véglapján blokkolják a posztszinaptikus membrán acetilkolin-receptorait. A gyakori általánosított formában az izomgyengeség átterjedhet az egész csontvázizomzatra, és akár életveszélyessé is válhat, ha a légzőizom működése károsodik. A Lambert-Eaten szindróma (LES) szintén autoimmun betegség. A káros gerjesztés átvitele azonban a szinaptikus terminálon nyilvánul meg. A antitestek blokkolja a preszinaptikus membránon lévő kalciumcsatornákat, ami a neurotranszmitter actelycholin felszabadulásának károsodását eredményezi. Tipikus tünetek a késleltetett maximális erőfejlődés és a gyors izomzat fáradtság, különösen proximálisan és a csomagtartó közelében. A LES általában daganatokkal együtt fordul elő. A miaszténikus szindrómák azonban kísérhetik az endokrin rendellenességeket is, mint pl cukorbetegség mellitus vagy pajzsmirigy-túlműködés. Ezekben az esetekben a tünetek általában alábbhagynak, amint az alapbetegséget kezelik. Vannak azonban veleszületett rendellenességek is, amelyek genetikai hibákból származnak. Az olyan panaszokat, mint az izomgyengeség vagy a bénulás, szintén idegméregek okozhatják. Például a rendkívül mérgező botulinus toxin gátolja az acetilkolin neurotranszmitter felszabadulását a neuromuszkuláris véglemezen, és alacsony dózisokban is halálos hatást fejt ki.
