A Ménétrier szindrómára a nyálkahártya hiperplasztikus redői jellemzők gyomor területe, és fehérje veszteséggel és felsővel jellemezhető hasi fájdalom. A nyálkahártya redők degenerációjának kockázata körülbelül tíz százalék, ezért a betegeknek szorosan részt kell venniük ellenőrzés. A kezelés tüneti.
Mi a Ménétrier-szindróma?
Ménétrier-szindrómában a gyomor nyálkahártya észrevehetően nagy hiperpláziákkal rendelkezik, amelyek a gyomor durván ráncos megjelenés. A szindrómát Ménétrier-kórnak vagy hipertrófiás gasztropátiának is nevezik, és meglehetősen ritka rendellenesség, amelynek gyakoriságáról nincsenek pontos adatok. A betegséget az exudatív gasztroenteropátiák egyikének tekintik, amelyet a gasztrointesztinális traktus fehérjevesztesége jellemez. A szindróma elsősorban a középkorú férfiakat érinti, és nevét az első leírónak, Pierre E. Ménétrier-nek köszönheti. Alacsony előfordulása miatt a betegséget még nem vizsgálták meg véglegesen. Az okokról például csak spekulálni lehet. A betegség súlyossága eltérő lehet, ezért nem mindig kell tüneti tüneteinek lennie, de nagyrészt néma is lehet.
Okok
A Ménétrier-szindróma okai eddig meglehetősen spekulatívak voltak. Például van kapcsolat az a-val Helicobacter pylori fertőzés, amely gyakran tüneti a betegségre. Ezenkívül az érintett személyek gyakran beszámolnak a citomegalovírus, amelyben szenvedtek gyermekkor. Ugyanakkor mindkettő egyidejű megállapítása Helicobacter pylori és a citomegalovírus a fertőzésnek nem feltétlenül kell okozati összefüggésben lennie a Ménétrier-szindrómával. Egy ilyen kapcsolat megteremtése érdekében eddig elsősorban az ellenőrzött tanulmányok és esettanulmányok hiányoztak. A genetikai hajlam legalábbis úgy tűnik, hogy nem kapcsolódik a betegséghez. Nem figyelték meg például a családi csoportosulást. Sporadikus előfordulásra kell gyanakodni. Így az örökletes alapú genetikai ok nagyrészt kizárt.
Tünetek, panaszok és jelek
A gyomor kóros változásokon megy keresztül a Ménétrier-szindrómában. Makroszkóposan a gyomor nyálkahártya megvastagodottnak tűnik, és markánsan durvább ráncai vannak, amelyek leginkább a gyomor nagy görbületében nyilvánulnak meg. A cisztás megnagyobbodás és megnyúlás nyilvánvaló a foveoláknál. Gyakran a ciszták nyálkásak. A gyomormirigyeket a degeneráció érinti, és elveszítik savtermelő vestibularis sejtjeiket. A nyálkahártya A gyomor gyulladásos sejtek népesítik be. Az eozinofília gyakran jelen van. Az egyes izomsejtek a gyomor nyálkahártyájába nyúlnak. Az Achlorhydria szintén tüneti lehet. A gyomornyálkahártya gyulladásos reakciói a plazmafehérje csökkenésével járnak, és gyakran hipoproteinémiát eredményeznek. Amikor a parietális sejtek megsemmisülnek, vérszegénység különösen gyakran van jelen. Hasmenés az egyik leggyakoribb tünet. A súlyosságtól függően az egyes tünetek hiányozhatnak.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Ménétrier-kór diagnosztizálásához az orvos a gasztroszkópia. Ezen eljárás során biopsziákat vesz a legszembetűnőbb területekről. A biopsziák szövettani vizsgálatát a Helicobacter pylori. Egyes esetekben a diagnózis gyanú szerint felállítható ultrahang a gyomor vizsgálata. Ezt követheti gasztroszkópia a feltételezett diagnózis megerősítésére. A betegség lefolyása súlyosságától függ. A Ménétrier-szindróma legsúlyosabb szövődménye a hiperplázia rosszindulatú degenerációja. A gyomor-karcinómába való áttérés kockázata a jelentések szerint körülbelül tíz százalék. A rendszeres kontrollvizsgálatok azonban nagymértékben megakadályozhatják az ilyen típusú súlyos szövődményeket. Halálos következmények inkább nem várhatók emiatt.
Szövődmények
Mindenekelőtt a Ménétrier-szindrómában szenvedők viszonylag súlyos betegségekben szenvednek fájdalom a has felső részén. Ezek így is vezet egy étvágytalanság és tovább soványság vagy hiánytünetek. Sok esetben ez fájdalom nagyon negatív hatással van az érintett személy pszichéjére, így a betegek szenvednek depresszió vagy más pszichológiai zavarok.Az a kockázat rák a Ménétrier-szindróma miatt is jelentősen megnövekszik, így az érintettek általában különféle rendszeres vizsgálatoktól függenek a folyamat szövődményeinek elkerülése érdekében. Továbbá a ciszták vagy gyulladások kialakulása is előfordul. A legtöbb esetben ezek társulnak fájdalom a gyomorban. Hasmenés Ménétrier-szindrómához is társulhat, és nagyon negatív hatással van az érintett életminőségére. Néha ez állandóvá válik kiszáradás. A Ménétrier-szindróma kezelése a legtöbb esetben tüneti, és nem jár komplikációkkal. A szenvedők a antibiotikumok. Daganat esetén azonban műtét segítségével el kell távolítani. Csökkentheti a beteg várható élettartamát is.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A Ménétrier-szindróma nem mindig okoz észrevehető tüneteket. Bizonyos esetekben dokumentálták a hosszan tartó tünetmentességet, ami megnehezíti a diagnózist. Emésztőrendszer rendellenességek, hasmenés, vagy általános betegségérzetet kell kivizsgálni és kezelni. Gyakran a fájdalom addig tartós, amíg az érintett személy észre nem veszi. Amint változás vagy szabálytalanság fordul elő, orvoshoz kell fordulni. Ha van fájdalom, a étvágytalanság vagy a testsúly csökkenése esetén az érintettnek segítségre van szüksége. Ha különböző hiánytünetek jelentkeznek, vagy diffúzak funkcionális rendellenességek, görcsök vagy belső gyengeség, tanácsos orvoshoz látogatni. Ha a fizikai panaszokat érzelmi vagy pszichológiai problémák kísérik, ha visszavonul a társadalmi élet, vagy ha a beteg szenved hangulatingadozás, orvosra van szükség. Ha vannak viselkedési rendellenességek, fokozott alvásigény vagy gyors fáradtság könnyű tevékenységek elvégzése esetén ajánlott orvoslátogatás. Rendellenességek vannak, amelyek okát meg kell határozni. A test duzzanatait, tapintható csomókat vagy indurációkat mindig orvosnak kell bemutatni. Ha méretük vagy gyakoriságuk növekszik, azonnal meg kell kezdeni az orvos látogatását.
Kezelés és terápia
Okozati ok terápia mert a Ménétrier-szindróma még nem létezik. Ezért a betegséget tüneti módon kezelik. Drog terápia felsőrészhez használható hasi fájdalom. Ha Helicobacter pylori fertőzést észleltek és krónikus gyomorhurut B típus van jelen, a fertőzés kezelése a tünetek középpontjában áll terápia. A leletek a Helicobacter sikeres kezelése után visszafejlődhetnek. Ezért néhány héttel a terápia után a beteg gyomrát ellenőrzik a javulás érdekében. Ha az eredeti eredmények a fertőzés sikeres kezelése ellenére is fennmaradnak, a beteg ezentúl szorosan ütemezett gasztroszkópiákon vesz részt az eredmények figyelemmel kísérése érdekében. Ha ezen ellenőrzések során változás tapasztalható, biopsziát vesznek fel. Ha ezek a biopsziák progresszív változásokat mutatnak és fokozatosan növekszik a dysplasia, akkor elővigyázatosságból gasztrektómiát kell végezni. A gyomor ezen reszekciója egy műtéti eljárásnak felel meg, amelynek során az összes megváltozott területet eltávolítják. Ezt követően szükség esetén az érintett járatok rekonstrukciója elvégezhető. A reszekció megelőző intézkedés a lehetséges degeneráció ellen. Ha a gyomor rendszeres ellenőrzése nem mutat több változást, és a betegség így nem progresszív, de leállt, a gyomor reszekcióját általában nem hajtják végre. Ebben az esetben a beteg tüneteitől függően tüneti kezelésben részesül, amelyek elsősorban életminőségének javítását szolgálják.
Kitekintés és előrejelzés
A Ménétrier-szindrómát pusztán tüneti módon kezelik. A beteg támogathatja a terápiát azáltal, hogy alacsony hatású életmódot és étrendet változtat. A súlyos emésztőrendszeri tünetek miatt a melegítő borogatások jó lehetőség. Az akut megkönnyebbülést a természetes is biztosítja fájdalomcsillapítók. A szövődmények elkerülése érdekében először az orvossal kell megbeszélni. A műtét után pihenés és gyógyulás javasolt. A betegeknek be kell tartaniuk az orvos utasításait a szövődmények elkerülése érdekében. Ez magában foglalja a diéta.Gasztrektómia után először kerülni kell a nehéz vagy különösen irritáló ételeket. Alkohol, nikotin és a koffein kerülni kell, hogy ne irritálja tovább a gyomor-bél traktust. A változás részletei diéta táplálkozási szakemberrel vagy az illetékes szakemberrel kell megbeszélni. A sporttevékenység néhány nappal a műtét után folytatható. Itt is tanácsos először orvoshoz fordulni, mivel fennáll a súlyos szövődmények veszélye, ha a testet túl hamar megterhelik. Ha ezek ellenére intézkedések, emésztőrendszeri panaszok, felső hasi fájdalom vagy más jellegzetes tünetek ismét jelentkeznek, erről tájékoztatni kell az orvost.
Megelőzés
A Ménétrier-szindróma egyelőre ismeretlen etiológiájú. Emiatt nincs ígéretes módszer a betegség megelőzésére. A szindrómában szenvedő betegek azonban a gyomor rendszeres ellenőrzésével és biopsziájával legalább megakadályozhatják a hiperplasztikus gyomornyálkahártya rosszindulatú degenerációját, és szükség esetén időben elvégezhetik a gyomor reszekcióját.
Követés
A legtöbb esetben nagyon kevés intézkedések vagy a nyomon követés lehetőségei állnak rendelkezésre a Ménétrier-szindrómában szenvedő érintett személy számára. Itt a korai diagnózisra elsősorban a tünetek további súlyosbodásának megakadályozása érdekében van szükség. Általános szabály, hogy a Ménétrier-szindrómában nem fordulhat elő öngyógyítás, ezért a betegnek az első jelek és tünetek esetén ideális esetben orvoshoz kell fordulnia. Az érintettek függenek a különféle gyógyszerek szedésétől. Mindig be kell tartani a megfelelő adagolással történő rendszeres bevitelt. Kétértelműség vagy kérdés esetén először mindig orvoshoz kell fordulni. Ezenkívül az orvos gyakori ellenőrzése és rendszeres vizsgálata nagyon fontos ebben a betegségben annak érdekében, hogy a további károsodásokat korai stádiumban észleljék. A diéta az érintett személyét is ki kell igazítani, és az orvos diétát is készíthet. Ha a Ménétrier-szindrómát műtéttel kezelik, akkor az érintettnek ajánlott a műtét után pihenni és gondoskodni a testről. Ebben a tekintetben tartózkodni kell az erőfeszítésektől vagy a fizikai tevékenységektől. Hasonlóképpen csak könnyű ételeket szabad fogyasztani, bár a test idővel újra alkalmazkodhat a hétköznapi ételekhez.
Ezt teheti meg maga is
Ezeket a betegeket szorosan nyomon követik, mert nagy a kockázata annak, hogy betegségük elfajul. Az ellenőrzések korai stádiumban felismerhetik és kezelhetik a betegség egyéb szövődményeit is, ezért elengedhetetlen ezeknek a vizsgálati időpontoknak a megtartása. Az a tény, hogy a betegség ritka és még mindig nagyrészt felderítetlen, nyugtalanító lehet az érintettek számára. A legfrissebb információkat azonban a ritka betegségek önsegítő portálján (www.orpha-selbsthilfe.de) találhatják meg. Ott kapcsolatba léphetnek más szenvedőkkel is, ami a tapasztalatok szerint hasznos lehet. A betegség súlyosságától függően az érintettek olykor súlyos fájdalmaktól, valamint hasmenéstől szenvednek. Ezért keveset vehetnek részt a normális társadalmi életben. Ez megviselheti és kiválthatja a betegeket depresszió vagy más pszichológiai rendellenességek. Ezért sürgősen ajánlott a pszichológiai terápia támogatása. A Ménétrier-szindrómában szenvedő betegeknek ügyelniük kell arra, hogy elegendő mennyiségű folyadékot fogyasszanak, különösen, ha hajlamosak hasmenésre. Ellenkező esetben a testük kiszárad, ami egyúttal gyengíti is. A lehetséges fájdalom ellenére a betegeknek elegendő ételt kell enniük, hogy elkerüljék a hiánytünetek kiváltását. Az étrendnek egészséges és természetes ételekből kell állnia, ugyanakkor könnyen emészthetőnek is kell lennie. Válság idején főtt és pürésített ételeket ajánlunk. A régi házi receptek, például a zabkása ízlésesen fűszerezhetők, táplálóak és jól tolerálhatók.
