Mi történik az alfa-1-antitripszin hiányban? | Alfa-1-antitripszin

Mi történik az alfa-1-antitripszin hiányban?

Alfa-1-antitripszin két különböző rendszeren keresztül működik. - Az egyik a hibás tapadása alfa-1-antitripszin a származási helyre. A hibás fehérje felhalmozódik a máj és a máj már nem tudja megfelelően ellátni egyéb feladatait.

Újszülötteknél ez súlyos állapothoz vezethet máj kár, májcirrózis. Az érintettek gyakran egy donor szervtől függenek. Cirrhosis máj májhoz vezethet rák a májműködés elvesztése mellett.

  • Ennek az aggregációnak a következménye a májsejtekben a alfa-1-antitripszin a test többi részén. Ez a genetikai betegség tüneteinek második oka. Az alfa-1-antitripszin általában gátolja az elasztázt, tripszin, kimotripszin, trombin és plazmin.

Ezek túlzott aktivitása enzimek sok következménye van. Az elasztáz megnövekedett mennyisége az alveolusokban az elasztin lebomlásához vezet, amely elpusztítja őket, és az érintett személy emphysema alakul ki. Az érintetteket ezért gyakran tévesen diagnosztizálják krónikus bronchitisben. A kezelés alfa-1-antitripszin helyettesítő terápiából és a tünetek kezeléséből áll. A májkárosodás csak az érintettek körülbelül húsz százalékában fordul elő, míg tüdő károsodás mindig fennáll a betegség hosszabb lefolyása után.

Az antitripszin szint növekedésének okai

Az alfa-1-antitripszin emelkedett szintje vér vagy a székletnek különféle okai lehetnek. Nem minden ok tekinthető kórosnak. A növekedés tehát általában akut változás, és nem a genetikai ok, mint a hiány.

A változások változóak és általában önmagukban tűnnek el. - közben terhesség a nőknél gyakran magasabb az alfa-1-antitripszin szint a hormonális változások miatt. - Hasonlóképpen, az ösztrogénterápia részeként végzett mesterséges hormonváltozás szintén növekedéshez vezethet.

  • Az alfa-1-antitripszin szint növekedése a székletben a bél áteresztő képességét mutatja nyálkahártya. Ez allergiára vagy glutén intolerancia vagy akut vagy krónikus bélgyulladás esetén fordulhat elő. - Ban,-ben vér, az alfa-1-antitripszin szint az akut fázis reakció részeként növekszik a test gyulladása során. - Az alfa-1-antitripszin a tumoros megbetegedéseknél is emelkedik, különösen a hörgőkarcinómákban. Itt az alfa-1-antitripszin használható a tumormarker a hosszú távú ellenőrzésben.

Alfa-1-antitripszin a székletben

A nem specifikus proteáz inhibitor alfa-1-antitripszin megtalálható a vér minden ember. Gyulladásos reakciókban az alfa-1-antitripszin nagyobb mennyiségben van jelen. Ha a bél nyálkahártya áteresztő, alfa-1-antitripszin veszteség fordulhat elő ott, és az alfa-1-antitripszin kimutatható a székletben.

Ily módon a bél minősége nyálkahártya biopsziák vagy egyéb invazív intézkedések nélkül ellenőrizhető. A bélnyálkahártya ilyen károsodásának különféle okai lehetnek. Emelt értékek lehetségesek allergiás reakciókkal és glutén intolerancia.

Emelt értékek lehetségesek a bél krónikus gyulladásaiban is, mint pl colitis ulcerosa or Crohn-betegség. Az alfa-1-antitripszin a bélgyulladás akut eseteiben is kimutatható. A hasmenés miatt azonban a széklet hígítása hamisan alacsony értékeket jelenthet.

Krónikus bélgyulladás esetén az alfa-1-antitripszin használható a betegség hosszú távú ellenőrzésére. Az alfa-1-antitripszin normál tartománya 0.27 mg / gramm székletre vonatkoztatva. Bizonyos esetekben a székleten keresztül történő veszteség hiánytünetekhez vezethet a test többi részén is.