Mi a Meulengracht-kór?

Úgynevezett Meulengracht-kór (vagy Gilbert-szindróma) nem ritka rendellenesség, pontosabban anomália, amelyet Jens Einar Meulengracht (szül. 7. április 1887., † 1976) dán belgyógyászról neveztek el. A lakosság körülbelül 5 százaléka érintett, bár a tünetek nagyon változatosak lehetnek.

Oka a máj diszfunkciója

Ennek oka Meulengracht-kór folyamatában található hemoglobin lebontása és a máj, amely időnként nem tudja teljesen vagy kellően lebontani a vöröset vér pigment. Vér a sejteket általában 120 nap elteltével újrahasznosítják. A piros vér pigment, hemoglobin, több lépésben van lebontva a csontvelő, lép és a máj és átszámítva a víz-oldható forma.

Meulengracht-betegeknél azonban az ehhez szükséges bontási termék felvétele és feldolgozása nem konjugált bilirubin, zavart. Ennek eredményeként megnőtt a sárga vér pigment koncentrációja (= bilirubin) időnként megtalálhatók a vérben.

A Meulengracht-kór tünetei

A tünetek közé tartozik a sárga szín bőr és a szemét. A betegeknél előfordulhatnak hasi görcsök emésztési zavarok, különösen 15 és 40 éves kor között. Ez főleg a vékony betegeket érinti utána alkohol or nikotin fogyasztás (beleértve a passzív dohányzás). Éhezés és böjtölés különösen a tüneteket is kiváltja, és minden áron kerülni kell, ami ellentétben áll az egyéb emésztési rendellenességekkel. Néha, puffadás, nem specifikus hasi fájdalomés bőrkiütés a betegség következményeiről is beszámolnak.

Gyakran előfordul intolerancia is alkohol, nikotin, éhség és feszültség. Után alkohol or nikotin fogyasztás, növekedés tapasztalható bilirubin szintje, ami a szem fokozott sárgulásával és bőr. Fáradtságrossz közérzet hányinger, és néha hányás eredményezhet. Epe sószint és egyéb máj értékek általában normálisak, így nem bőr viszketés, mint a bőr sárgulásával járó egyéb állapotokban.

A betegség nem gyógyítható

Meulengracht-kór által egyértelműen diagnosztizálható nikotinsav or böjtölés tesztek. A molekuláris genetikai vizsgálat egy másik diagnosztikai lehetőség. Meulengracht-betegség nem gyógyítható. Bár egyes tünetek kezelése lehetséges, ettől általában tartózkodnak, mert a Egészség a károsodás túl kicsi, és nem igazolja a mellékhatásokat.

A „juvenilis” utótag arra a tényre utal, hogy az embereket csak fiatalon érinti a betegség. Körülbelül 40 éves kor után növekszik.