Methemoglobinemia: okok, tünetek és kezelés

Methemoglobinemia az, amikor a methemoglobin szintje megemelkedik a vér. A methemoglobin a hemoglobin ami pirosat ad vér sejtjeik színüket és megkötik oxigén az egész testen történő szállításhoz. Mivel a methemoglobin nem tud kötődni oxigén, a methemoglobinemia szisztémás oxigénellátást eredményez, beleértve a kékes színt is bőr elszíneződés, fáradtságés szédülés.

Mi a methemoglobinemia?

A methemoglobinemia akkor következik be, amikor a methemoglobin aránya a teljes mennyiségben hemoglobin tartalma vér meghaladja fiziológiai értékét. Ehhez nincs meghatározva pontos küszöbérték. Egészséges emberben a methemoglobin aránya körülbelül 3%. Az első klinikai tünetek körülbelül 10% -tól, a súlyos szöveti oxigénhiány 30% -tól jelentkeznek (különösen a agy). A methemoglobin 40% -tartalmától kezdve életveszély áll fenn. Hemoglobin (Hb) egy 4 alegységből álló fehérje. Minden egyes alegységbe be van ágyazva egy vas oxidációs állapotú atom, amely megköthet és felszabadulhat oxigén molekulák. Amikor a kétértékű vas atom háromértékű vasatommá oxidálódik, methemoglobin (MetHb) keletkezik. A methemoglobin nemcsak maga nem képes megkötni az oxigént, hanem hatással van a közelében lévő hemoglobinra is, így az utóbbi csak megköti az oxigént, de már nem bocsátja ki. Ezért a methemoglobinemia veszélyezteti az egész szervezet oxigénellátását.

Okok

Alapvetően a veleszületett methemoglobinémiát különböztetik meg a szerzett methemoglobinémiától. A veleszületett változat a hemoglobin vagy az in genetikai hibáinak köszönhető enzimek amelyek megakadályozzák a hemoglobin oxidációját, de ez nagyon ritka. Sokkal gyakrabban a methemoglobinemia mérgezés következménye. Sokféle anyag kiváltó oka lehet: a klinikai gyakorlatban a methemoglobinemia leggyakrabban azután következik be igazgatás bizonyos szerek, beleértve dapszont és a amid-típus helyi érzéstelenítők. Aromás vegyületek festékek (pl. anilin) ​​és a nitritvegyületek szintén ismert kiváltó tényezők. A nitritmérgezés például só pácolással, hűtés nélküli spenótos ételek vagy bébiételek víz nitrátokat tartalmaz. Gyakori methemoglobinemia esetek csecsemőknél (úgynevezett csecsemők hólyaggyulladás) az 1950-es és 1960-as években vezetett az ivás nitrát-határértékeinek bevezetéséhez víz Németországban.

Tünetek, panaszok és jelek

Ennek a betegségnek a tünetei és súlyossága egyrészt a beteg életkorától függ. Másrészt a mögöttes szív- vagy érrendszeri betegségek is befolyásolják a tünetek súlyosságát. Ha a vérben a methemoglobin szint három százalék alatt marad, az érintetteknek általában egyáltalán nincsenek tüneteik. Amikor a szint meghaladja a három százalékot, megjelennek az oxigénhiány első jelei. Ezek lehetnek fejfájás, egy enyhe szédülés vagy légszomj. Ezen felül a bőr halványabbá válik, és szürkés színt kap. Ha a koncentráció a MetHB tíz százalék fölé emelkedik, a bőr és a nyálkahártyák kékessé válnak (elkékülés) és az artériás vér jelentősen alultáplált oxigénnel (hipoxémia). A vérben a MetHB körülbelül 30-50 százalékos szintjén súlyos légzési rendellenességekre kell számítani, és az érrendszeri funkciók is károsodnak. A vér elsötétül és felveszi a csokoládé-szerű színű. Szédülés fokozódik, rövid eszméletvesztés és kifejezett gyengeségérzet léphet fel. Ha a koncentráció 50 százalék fölé emelkedik, a agy már nem lehet elegendő oxigénnel ellátni, és nyilvánvalóvá válnak a neurológiai rendellenességek. A páciens mély eszméletvesztésbe esik, a szív ritmuszavarokkal reagál. A halál nagy valószínűséggel a vérben a MetHB 70 százaléka felett következik be.

Diagnózis és lefolyás

A methemoglobinemia első jele az elkékülés, ami a bőr kékes-szürkés elszíneződése. Ez különösen észrevehető az ajkakon és a nyálkahártyákon. Maga a methemoglobin barna színű; ezért a methemoglobinemia alatt frissen vett vér úgy néz ki csokoládé barna. Egyéb tünetek: szédülés, fáradtság, eszméletvesztés, légszomj és felgyorsult szívverés (tachycardia). A methemoglobinemia diagnózisát egy spektroszkópia igazolja vérvizsgálatEzenkívül van egy egyszerű ágy melletti teszt, amelynek során egy csepp normál vért és egy csepp beteg vért csepegtetnek egymás mellé egy szűrőpapírra, és egy perccel később összehasonlítják. Methemoglobinemia esetén a beteg vére megőrzi jellegzetes barna színét. Az oxigéntelítettség pulzoximetriás mérése félrevezető lehet:

Ez még súlyos methemoglobinémiában is magas oxigéntelítettségre utal. A kezeletlen methemoglobinemia végzetes lehet, ha az oxigénhiány olyan súlyos és elhúzódó, hogy a szövet elpusztul. Az agy és a vesék különösen érzékenyek.

Szövődmények

A methemoglobinemia következtében a beteg elsősorban erősen csökkent oxigénellátást tapasztal. Ez az alulkínálat nagyon negatív hatással van a páciens összességére Egészség és jelentősen csökkentheti az életminőséget. A legtöbb esetben a belső szervek szintén károsítja ez az alulkínálat. Az érintettek is szenvednek fejfájás és a fáradtság, és súlyos esetekben a methemoglobinemia légzési zavart is okozhat. Továbbá az agyat is károsítja az ellátás hiánya. A betegség előrehaladtával eszméletvesztés következik be, amely esés esetén sérüléshez vezethet. Az érintett személy a tudat zavarában és a bőr kék elszíneződésében szenved. Az érintett személy képes megbirkózni feszültség a methemoglobinemia jelentősen csökkenti, így még a hétköznapi tevékenységek vagy foglalkozások teljesítménye is korlátozott lehet. Általános szabály, hogy a methemoglobinemia viszonylag könnyen és gyorsan kezelhető, így a legtöbb esetben nincsenek komplikációk vagy későbbi károsodások. A szövődmények általában akkor fordulnak elő, amikor nincs kezelés, és a hiány hosszú ideig fennáll. Ezért a várható élettartamot általában nem csökkenti a methemoglobinemia sem.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha az érintett személy olyan diffúz tünetekben szenved, amelyek általános rossz közérzetet vagy rosszullétet okoznak, orvoshoz kell fordulni. A tünetek fokozatos, több hónapos fokozódása esetén orvosi okokra van szükség az ok tisztázására. A bőr elszíneződése, az ajkak kékje vagy a légszomj egy meglévő szabálytalanság jele, amelyet meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha fejfájás, szédülés vagy fáradtság ismételten előfordul, ajánlatos orvoshoz látogatni. A teljesítmény csökkenése, fáradtság vagy gyors fáradtság a mindennapi feladatok elvégzése során azt jelzi, hogy a Egészség értékvesztés. Orvoshoz kell fordulni, hogy átfogó vizsgálat történhessen. Ha tudatzavar alakul ki, aggodalomra ad okot. Eszméletvesztés esetén sürgősségi orvost kell riasztani. Ha nem kezelik, a methemoglobinemia képes vezet az érintett korai haláláig. Ezért az orvosi rendellenességek időben történő orvosi ellenőrzését kell elvégezni szív ritmus, megemelkedett pulzus, valamint az oxigénhiány érzése a szervezetben. Alvászavarok, általános diszfunkció vagy közérzetvesztés esetén orvosra van szükség.

Kezelés és terápia

A methemoglobinemia prognózisa általában jó. Az enyhe mérgezések önmagukban visszafejlődnek, feltéve, hogy a mérgező anyagot tovább nem szállítják. Ennek a regressziónak az alapja az a tény, hogy vörösvértesteket folyamatosan lebomlanak és regenerálódnak az emberi testben (másodpercenként körülbelül kétmillió), és a mérgezett vörösvértestek útközben kicserélődnek. Mérgezés súlyos eseteiben terápia oxigénből áll igazgatás és intravénás ellátás megoldások redoxszal festékek mint például metilénkék vagy toluidinkék. Nagyon súlyos esetekben vérátömlesztés szintén szükség lehet. Egy másik ellenszer az aszkorbinsav (C-vitamin). Napi C-vitamin igazgatás a választott gyógyszer örökletes methemoglobinémiák esetén; ezek nem gyógyíthatók, de csak enyhíthetők.

Kitekintés és előrejelzés

A methemoglobinemia prognózisa általában kedvező. Nem minden betegnek van szüksége orvosi kezelésre. Bizonyos esetekben spontán gyógyulás következik be, ezért nincs szükség további lépésekre. Ha a betegség gyógyszeres kezelés miatt következik be, az előírt készítmények megváltoztatása már hozzájárulhat a methemoglobinemia helyreállításához. Ha azonban genetikai betegség van jelen, az érintettnek élete során kábítószer-kezelésre lesz szüksége. hogy helyzetének javulása lehetséges legyen. Az terápia segít optimalizálni a vér methemoglobin szintjét és kielégíteni a szervezet szükségleteit. A betegnek számítania kell arra, hogy hosszú távon részt vesz terápia, különben néhány héten vagy hónapon belül a tünetek megismétlődnek. Orvosi ellátás igénybevétele nélkül az érintett személy életminősége egész életen át korlátozott genetikai betegség esetén. Ezekben az esetekben a kellemetlen érzés miatt a prognózis romlik. A betegség akut fázisaiban vagy súlyos lefolyásaiban végső soron csak a vérátömlesztés tud vezet a tünetek enyhítésére. Megint lehetséges, hogy ezt az intézkedést az élet folyamán többször is igénybe kell venni, mivel ez csak átmeneti javulás a Egészség.

Megelőzés

A methemoglobinémiát lényegében úgy lehet megelőzni, hogy elkerüljük a toxikus kiváltó okoknak való kitettséget. A methemoglobinémiára különösen fogékony csecsemők nem fogyaszthatnak magas nitrittartalmú ételeket.

Követés

A methemoglobinemia utókezelése hasonló a megelőző kezeléshez intézkedések. Így elsősorban az okozó betegség kezelését foglalja magában. A gyermekek kockázatának minimalizálása érdekében a szülőknek vigyázniuk kell, hogy ne korlátozzák őket lélegző mechanikus eszközökkel. A nyomon követés általában azon alapul, hogy a feltétel veleszületett és mérgezés következménye. A 35 évesnél idősebb felnőtteknek ajánlott rendszeres ellenőrzésen részt venni. Ezekkel a tesztekkel korán észrevehetőek a változások és rendellenességek, hogy azonnali terápia megkezdődhessen.

Mit tehetsz te magad

Methemoglobinemia esetén általában elegendő elkerülni a kiváltó anyagot. Azoknak a betegeknek, akik rendszeresen szednek gyógyszereket, át kell váltaniuk egy másik gyógyszerre, vagy csökkenteniük kell az adag orvosukkal egyeztetve. Ha a tipikus tünetek a pácoló só vagy a spenótételek túlzott fogyasztása következtében jelentkeznek, akkor az orvos felkeresése is szükséges. Az érintetteknek szintén változtatniuk kell diéta és ha a tünetek továbbra is fennállnak, beszél táplálkozási szakembernek. Az egyes tüneteket egyénileg kell kezelni. Fejfájás és fáradtság esetén alvás és gyengéd nyugtatók és a fájdalomcsillapítók a természetes gyógymódtól segíthet. A szédülést és a zavartságot általában a friss levegőn végzett testmozgás enyhítheti. A tünetek intenzitásától függően az ágynyugalom és a kímélés is szükséges. Ha szövődmények jelentkeznek, a methemoglobinémiát mindenképpen kórházba kell helyezni. A methemoglobinemia kezelése előtt fontos a megfelelő táplálkozás és a sok folyadékfogyasztás. Egyébként keringés sokk és olyan tünetek, mint láz megeshet. A terápia után a betegnek először ágyban kell nyugodnia, és nyugodtan kell tennie. Az illetékes orvos további tanácsokat adhat a kellemetlenség legyőzésére.