Meghatározás
A hemoglobin a vörösben található fehérje vér sejtek, a vörösvértesteket. Ez adja a sejtek vörös színét. Ennek a fehérjének egy része egy vasion.
Ez a vasatom kétértékű formában van jelen, kétszeresen pozitív töltésű (Fe2 +). A methemoglobin esetében a vasion háromértékű formában van jelen (Fe3 +). A hemoglobin ezen formája nem képes megkötni az oxigént, és ezzel fiziológiai funkcióját ellátva oxigént juttat a test sejtjeihez.
A "methemoglobinaemia" kifejezés a methemoglobin jelenlétét írja le vér. Ez kismértékben fiziológiás (a Hemoglobin-tartalom kb. 1.5% -a) vér). A vérben csak nagyobb mennyiségű methemoglobin válhat veszélyesé.
Okok
A methemoglobin kémiai reakcióval képződik: a két vegyértékű vas oxidációja hemoglobin háromértékű vasra. A vasatom egy úgynevezett elektront bocsát ki, amely pozitív töltést ad neki. Ez a kémiai reakció természetesen és spontán módon történik a testben.
A keletkező methemoglobin már nem képes megkötni az oxigént. Ezután olyan mechanizmusok játszódnak le a testben, amelyek újból csökkentik a vasat, vagyis ismét negatív töltést adnak neki. Ezt megteheti fehérjék amely képes felszabadítani egy elektronot, azaz negatív töltést, vagy egy speciális enzim, a methemoglobin reduktáz útján, amely egy olyan reakciót katalizál, amelyben a vas visszaalakul kétértékű alakjává.
Ha ennek az enzimnek hiánya van, methemoglobinaemia léphet fel. Ha a vér 60-70% methemoglobint tartalmaz, ez életveszélyes lehet a vér oxigénszállításának csökkent képessége miatt. Vannak más okok is, amelyek methemoglobinaemiát okozhatnak.
Ide tartozik a methemoglobint képző anyagok, például a nitrát felszívódása, amely például a húsban vagy a sajtban tartósítószerekben található meg. Mivel az újszülötteknél továbbra is csökken a polihemoglobin-reduktáz enzim aktivitása, különösen nagy a nitrátfelvétel veszélye, amely például az ivóvízben is megtalálható. Egyes gyógyszerek vagy oldószeres mérgezések szintén methemoglobin képződéséhez vezethetnek.
Diagnózis
A vér bizonyos szintje felett a methemoglobin barna színt kap. Ez diagnosztikai kritériumként szolgálhat. Erre a célra egy csepp vért visznek fel például a szűrőpapírra, és összehasonlítják egy normál vércseppel.
Vér, amely a ér és már felszabadította a megkötött oxigént, összetéveszthető a methemoglobinaemia vérével, sötétkék színe miatt. A különbség az, hogy az oxigénmentesített vér (az oxigént már felszabadító vér) a levegőben lévő oxigén miatt ismét élénkpirossá válik. A túl sok methemoglobint tartalmazó vér erre nem képes, és megőrzi barnás színét.
További diagnosztikai lehetőség a vér mikroszkópos vizsgálata. Methemoglobinaemiában úgynevezett Heinz belső sejtek találhatók. Ez a vörösvértestek speciális morfológiája, amely akkor van jelen, amikor a hemoglobin elveszítette fiziológiai formáját.
