Medulláris szivacs vese: okai, tünetei és kezelése

Nefrológiában medulláris vese cisztás medulláris vesebetegségre utal, amely a vese medulláját érinti. Bár a betegség születésétől kezdve jelen van, néha tünetmentes marad az egész életen át. A lehetséges tünetek közé tartozik a vizeletkő és vese kövek formájában kalcium betétek.

Mi a medulla szivacs vese?

Velős szivacs vese egy olyan cisztás vesebetegség. Születésétől kezdve mindkét, vagy ritkábban csak az egyik vese cisztás elváltozással rendelkezik a vese medullájában lévő medulláris piramisokban és papillákban, amelyek a vesék gyűjtőcsöveihez kapcsolódnak. A vese medulla és piramisa a cisztás megnagyobbodások miatt károsítja a vizelet koncentrálását. Így az érintett egyének veséje gyakran túl kevés savat vagy túl sokat választ ki kalcium és forma vesekövek. Húgykövek is kialakulhatnak. Extrém esetekben vese tubuláris acidózis alakul ki. Bár a medulla szivacs vese veleszületett, nem tekinthető örökletes vesebetegségnek. A betegségtől megkülönböztethetők tehát:

  • A cisztás medulláris vesebetegségek I. és II.
  • A nephronophthisis, amelyek nagyrészt genetikai eredetűek.

A tünetekkel járó medulláris szivacsos vese előfordulási gyakorisága 1: 5000 és 1: 20000 között van. Tünetmentes medulláris szivacsos vese esetén a prevalencia 1: 200.

Okok

A velőszivacs vesebetegsége általában spontán fordul elő. A cisztás változások eredeti oka egyelőre ismeretlen. Nincs konkrét gén vagy kromoszómális mutációk társultak a betegséggel. A betegség terjedése kiszámíthatatlannak tűnik. A kiszámíthatatlanság miatt a tudósok úgy vélik, hogy genetikai alap helyett a szövődmény terhesség a betegség valószínűbb oka. A genetikai és környezeti tényezők is fontolóra veszik. Ilyen kombináció esetén autoszomális domináns öröklődés gyanítható a genetikai tényezők miatt. Még akkor is, ha az érzékenység genetikai hajlam szempontjából örökletes, ebben az esetben a betegség kizárólag akkor tör ki, amikor az érintett személy kapcsolatba lép a környezeti tényezők.

Tünetek, panaszok és jelek

Veleszületett módon a medulláris szivacsos vesében a cisztás megnagyobbodások kiemelkedőek az egyik vagy mindkét vesében. A cisztáknak nem kell befolyásolniuk az egész vese medullát. Lokalizált változások is előfordulnak. A cisztás dilatáció elsősorban a vese medulla terminális gyűjtőcsöveiben fordul elő. Gyakran ciszták is képződnek a papillák hegyében. A ciszták tartalmazzák kalcium oxalát-betonok. Bár az érintett egyének vese megőrzi fiziológiai alakját, szivacsos megjelenésűek. A legtöbb esetben ezek is megnagyobbodnak. A ciszták olyan akadályokat hoznak létre, amelyek megváltoztatják a parenchymát. Veseelégtelenség általában nem fordul elő. A medulláris szivacs vese általában hosszú ideig tünetmentes marad. Valójában az érintettek fele élete végéig tünetmentes marad. Ha a tünetek egyáltalán jelentkeznek, ezek általában vizelet- és vesekövek, visszatérő vesekólikák, húgyúti fertőzések vagy hematuria.

A betegség diagnózisa és lefolyása

A medulláris szivacs veséjét radiográfiai képalkotással diagnosztizálják. A diagnózis megerősítésére a pielográfia is alkalmazható. Ebben az eljárásban a vesék papilláris üregei töltődnek ki először, és nem a vesekalikák. Bár a változások veleszületettek, a diagnózis általában késik. A legtöbb esetben a diagnózis csak fiatal felnőttkorban várható, majd általában egy véletlenszerű megállapításnak felel meg. Sok esetben a diagnózist csak az élet ötödik évtizedében vagy akár a halál után is felállítják. A prognózis viszonylag kedvező. Például a csökkent élettartam nem vonatkozik a medulláris szivacs vesére. Bár a vese- és vizeletkalcium-kövek súlyosakat okozhatnak fájdalom és ezzel csökkentik az életminőséget, ugyanolyan könnyedén elhallgathatnak. Így a medullaáris szivacsos vese hátterében a szenvedés mértéke az egyes esettől függ.

Szövődmények

A medulláris szivacsos vese ciszták kialakulását idézi elő a vesékben és azok körül. Ezek ennek következtében megnagyobbodnak, és nincs öngyógyítás. Néha a legrosszabb esetben veseelégtelenség előfordulhat, ami kezelés nélkül is vezet a beteg haláláig.Az érintett személy ekkor függ a donor vese vagy dialízis a továbbélés érdekében. A medulla szivacs vese azonban nem feltétlenül vezet minden esetben szövődményekre vagy panaszokra, így sok beteg korlátozás és panasz nélkül éli egész életét a velőszivacs vese mellett. A kialakulása azonban vesekövek vagy a vizeletkő növekedhet. További vese- vagy húgyúti fertőzések is lehetségesek. A medulláris szivacsos vese tüneteit viszonylag jól korlátozhatja a megnövekedett folyadékbevitel és a különféle terápiák. Szövődmények általában nem fordulnak elő. Azonban nem ritka, hogy a betegek függenek a gyógyszeres kezeléstől. Sikeres kezelés esetén a beteg várható élettartama nem csökken, és további szövődmények nem fordulnak elő.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Medulla szivacsos vese esetén a legtöbb beteg nem tapasztal semmilyen tünetet vagy szabálytalanságot. Ennek eredményeként bizonyos esetekben az élet során nem diagnosztizálják. Minden embernek részt kell vennie a rendszeresen felajánlott kontroll- és rutinvizsgálatokban, még akkor is, ha nincsenek tünetei. Ezek az élet első éveiben játszódnak le, és 35 éves kortól ajánlják a felnőtteknek. Orvoshoz kell fordulni, amint az érintett személy észreveszi a vesék területén fellépő szabálytalanságokat vagy panaszokat. Változott vese aktivitás vagy diffúz érzés esetén orvoshoz kell fordulni. Ha vannak vizelési problémák, vér a vizeletben, a folyadékbevitel rendellenességei, vagy ha fekélyek érezhetők a vese területén, orvoshoz kell fordulni. A felső test duzzanata vagy nyomásérzete a meglévő ciszták jelei, amelyeket orvosnak tisztáznia kell. Kitartó vizelési inger közvetlenül a WC-re való eljutás után, a húgyutak ismételt fertőzései vagy a vizelet kialakulása és vesekövek jelezzék a velőszivacs vese jelenlétét. Ha kólika lép fel, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. Mivel fennáll a szervelégtelenség veszélye, a sürgősségi orvosi ellátást görcsök és súlyos esetek esetén azonnal értesíteni kell fájdalom a vesékben.

Kezelés és terápia

Medulláris szivacs vesebetegség esetén még nem áll rendelkezésre okozó kezelés. Így, terápia kizárólag tüneti. Mind a gyógyszeres terápiák, mind a műtét történhet tüneti kezelésként. Különösen a húgyutakban vagy a vesékben előforduló kőbetegség esetén végeznek kőbomlást. Kisebb kövek esetében a szétesést az sokk hullámok. Minden műtét nélkül, ill érzéstelenítés, sokk hullámeszközök sokkokat közvetítenek a szövetbe víz, amelyek széttörik a kalcium konkrétumait. A páciens a töredezett köveket a vizelettel üríti. A nagyobb betonokat így nem lehet eltávolítani. Nagyszámú kő esetén is a műtéti eltávolítás a választott kezelés. A kőképződés megelőzése vagy a szétesés utáni kiújulás kockázatának csökkentése érdekében a medulláris szivacsos vesebetegeknek annyit kell inniuk víz amint lehet. A napi 2.5 liter elfogyasztása minimálisnak számít. A kőképződés azonban gyógyszeres kezelésekkel is megelőzhető. A hypercalciuria leküzdésére és a nephrolithiasis megelőzésére például a betegek tiazidokat kapnak, amelyek szintén csökkentik a vizelet- és vesekövek kockázatát. A húgyúti fertőzéseket általában ellensúlyozzák antibiotikum terápia.

Kitekintés és előrejelzés

A medulláris szivacs vese prognózisa a betegség egyéni megnyilvánulásán alapul. Ennek ellenére spontán gyógyulás nem várható. Ciszták képződnek a vesén, amelyek orvosi ellátást igényelnek. Ellenkező esetben fennáll annak a veszélye, hogy a betegség elterjed, és ezáltal megnövekszik Egészség károsodások. A betegség nagyon kedvezőtlen lefolyása és a genetikai betegség intenzív megnyilvánulása esetén az érintett is idő előtt meghalhat. A vese funkcionális aktivitása korlátozott a szöveti neoplazmák miatt. Ha nem történik időben történő orvosi kezelés, akkor a szerv visszafordíthatatlan károsodást okozhat. Ezenkívül lehetséges a szervi tevékenység meghibásodása. Ezekben az esetekben életveszélyes rendellenesség van jelen. Az érintett személyt korai halál fenyegeti. Ha az orvosi ellátást a szövetképződés első szabálytalanságával kezdik, a tünetek gyakran teljesen gyógyulhatnak. Megindul a ciszták vagy kövek szétesése. Ezt követően az idegen testeket a szervezet elszállítja és kiválasztja. Ezen felül sebészeti beavatkozások hajthatók végre, amelyek az idegen testek eltávolítását is folytatják. Ezzel a kezelési módszerrel megnő a szövődmények kockázata. Ennek ellenére gyakran ez jelenti a gyógyulás egyetlen esélyét. Az élet további folyamata során az idegen testek bármikor újképződhetnek.

Megelőzés

Eddig a medulláris szivacs vese nem akadályozható meg, mivel a betegség okait nem sikerült egyértelműen tisztázni. Mindazonáltal a kényelmetlenség kockázata csökkenthető, például biztosítva, hogy az érintettek elegendő folyadékot fogyasszanak.

Utógondozás

Mivel a betegség, valamint a medulláris szivacsos vese kezelése viszonylag összetett, az utógondozás arra vonatkozik, hogy megpróbáljanak jó módszert találni a helyzet kezelésére. Ez lehet vezet pszichológiai zavarokhoz, amelyeket néha pszichológusnak kell tisztáznia. Terápia vagy érintkezés más érintettekkel segíthet a betegség jobb elfogadásában. Ez növelheti a közérzetet, függetlenül attól, hogy a kezelés folytatódik. A medulla szivacs vese különféle szövődményekhez és kellemetlenségekhez vezethet a betegben, ha nem kezelik. Az érintett személyeknek rendszeresen meg kell látogatniuk kezelőorvosukat, és saját érdekében szigorúan be kell tartaniuk az utasításokat. Ide tartozik a diéta, amelynek enyhítenie kell a vesét a regeneráció során. Ebben a tekintetben az utógondozás célja az ismeretlen helyzethez való alkalmazkodás és az egészséges életmód népszerűsítése. A betegség további lefolyása nagymértékben függ annak súlyosságától, így általános előrejelzés általában nem lehetséges. Bizonyos esetekben a beteg várható élettartama is korlátozott.

Mit tehetsz te magad

Ha a vesebetegség tünetei megjelennek, először orvoshoz kell fordulni. A medulláris szivacsos vesét tünetekkel kezelhetik az érintettek, de ehhez az orvos átfogó értékelésére van szükség. Kísérő gyógyszeres terápia, amely a csökkentést szolgálja fájdalom, szigorú diéta követni kell. Sok folyadékot kell fogyasztani (legalább három liter naponta), különösen lefekvés előtt és étkezés után. A napi diéta főleg az ételek kíméléséből kell állnia. A velőszivacs vese súlyosságától függően olyan ételeket ajánlanak, mint zöldségek, gyümölcsök és alacsony sótartalmú ételek. A hús és a kolbász lehetőség szerint kerülendő. Kávé és a alkohol kerülni kell, mivel ezek további terhet jelentenek a vesék számára. Általában oda kell figyelni az épekre bélflóra. Az orvossal egyeztetve tisztító vagy böjtölés kúra végezhető a Egészség a belek és a vesék. Tábornok intézkedések mint például a sport és annak elkerülése feszültség pozitív hatással vannak az egész testre és ezáltal a beteg vesére is. Ha a panaszok mindennek ellenére növekednek intézkedések, a legjobb beszél ismét a felelős orvossal.