Általános információk
Születése után egy újszülött csecsemőnek el kell válnia magzatszurokból az első 24-48 órán belül. meconium az első bélmozgás az újszülötté, és a köznyelvben gyermek-köpcsként is ismert fekete-zöldes színe miatt. meconium valójában nem képvisel tulajdont bélmozgás, de az elhalt hámsejtek hulladékterméke, epe, és lenyelte haj és a működés közbeni belekben felhalmozódott bőrsejtek terhesség.
A meconium ileus meglehetősen ritka esete, az újszülött gyermek bélelzáródás megvastagodott és gittszerű meconium okozza, amely eltömíti és összeragadja a beleket. A meconium ileus főleg olyan betegeknél fordul elő cisztás fibrózis (cisztás fibrózis), de előfordulhat az újszülött egyéb betegségei esetén is. Nagyon hasonló klinikai kép a meconium oltás szindróma (vagy pseudomeconium ileus), de a meconium graft szindrómával rendelkező újszülöttek az esetek többségében egészségesek.
Tünetek
A meconium ileus által érintett újszülöttek szembetűnőek a meconium hiánya miatt. Mivel az újszülött belét elzárja a meconium, de az újszülött a megfelelő anyatej, a has egyre jobban kitágul a széklet és a levegő felhalmozódása miatt. Gyakori tünet hányás a szállított élelmiszer mennyiségét, mivel a már eltömődött belek már nem képesek felszívódni és feldolgozni.
A meconium ileus szövődménye a belek perforációja, amely gyakorlatilag „felszakad” a meconium nyomása alatt. Ennek eredményeként veszélyes meconium hashártyagyulladás alakul ki, ami megnyilvánul láz, kitágult és kivörösödött has (has) és az újszülött hirtelen súlyos megbetegedése. A perforált meconium ileust mindig műtéti úton kell kezelni
Okok
Az újszülöttek csaknem 10% -a cisztás fibrózis (cisztás fibrózis) születése után mekonium ileus van, de a meconium ileusszal rendelkező újszülöttek 90% -ának cisztás fibrózisa van. Cisztás fibrózis ezért a meconium ileus leggyakoribb oka. Cisztás fibrózisban egy autoszomális recesszív genetikai mutáció a 7. kromoszómán a CFTR klorid transzporter hibás működését okozza.
E meghibásodás miatt a klorid szekréciója a legtöbb szervben zavart (pl tüdő, belek, hasnyálmirigy), amely ezen váladék megvastagodásához vezet. Hirschsprung-kór másik oka: Ebben a betegségben, amelyet veleszületett aganglionózisnak is neveznek, nincs ellátás idegsejtekkel a vastagbél változó távolságra a végbélnyílás. A bél utolsó szakaszának beidegződésének hiánya miatt ez a szakasz diszfunkcionális, és nem tudja szállítani a meconiumot, amely a meconium ileushoz vezet.
A bal oldali hipoplazia vastagbél (vastagbél) a meconium ileus másik gyakori oka, és a vastagbél utolsó szakaszának funkcionális rendellenességét írja le, amelyet teljesen meg lehet gyógyítani a kontrasztanyag ismételt beöntésével. Kedvező esetekben négy-hat hónap elteltével problémamentes bélpálya lehetséges. Az esetek 50% -ában a bal hypoplasia vastagbél (terhességi) cukorbetegség az anya.
A meconium ileus ritka okai a bél atreziája (veleszületett obstrukció), amely bármely magasságban előfordulhat. A pajzsmirigy az újszülöttek mekonium ileushoz is vezethetnek a pajzsmirigy hiányzó vagy elégtelen impulzusa miatt hormonok a bélműködés ellenőrzéséről. Egy fontos megkülönböztető diagnózis a valódi meconium ileus az úgynevezett meconium graft szindróma, amely újszülötteknél fordulhat elő, csak alacsony bélmozgással (bélmozgással) és viszonylag késői táplálékfelvételsel.
Az érintett újszülöttekben a belek egyszerűen még mindig túl lassúak a meconium szállításához, és a késői táplálékfogyasztás az élet késői szakaszában is stimulálja az aktivitást. A mekonium-graft szindrómás újszülöttek többsége teljesen egészséges, de mégis meg kell vizsgálni olyan súlyos betegségek, mint pl Hirschsprung-kór vagy cisztás fibrózis. Ha az anya megkapta magnézium szulfát (in hashajtók) vagy opiátok (erős fájdalomcsillapítók) alatt terhesség, ez a meconium késleltetett felszabadulásához vezethet.
A cisztás fibrózis genetikai betegség. Az egyes mirigyek csökkent szekréciója jellemzi. A diszfunkció miatt a bél váladékai sokkal keményebbek és karcsúbbak, mint egészséges embereknél. A meconium viszkózus és ragadós lesz. A cisztás fibrózis a meconium ileus leggyakoribb oka, amelyet mindig tisztázni kell az ileus diagnosztizálásakor.
