A Madelung deformitás a növekedési rendellenesség az alsókar ez rosszul elhelyezett karot és rendellenesen hosszú ulnát eredményez. A páciens csontképződése zavart okoz, diszosztózist okoz, amely általában serdülőkorban válik észrevehetővé a súlyviselés következtében. A deformitás műtéti úton korrigálható.
Mi a Madelung deformitás?
A Madelung deformitás a veleszületett deformitások csoportjába tartozik. A klinikai képet a növekedési rendellenesség az alsókar, amely tipikusan a kar jelentős deformációjához vezet. Otto Wilhelm Madelung sebész először a XIX. A sebész Madelung kézdeformációjának névadója is, amely egyértelműen megkülönböztethető Madelung deformitásától. Mielőtt Madelung leírta a növekedési rendellenesség ebből eredő téves helyzettel alsókar, hat másik orvos már megpróbálta leírni, például Dupuytren. A deformitás különféle tünetegyüttesek és klinikai képek összefüggésében jelentkezik. A Madelung deformitás ideopátiás formája rendkívül ritka. Az enchondromatosisok mellett olyan szindrómák, mint az Ullrich-Turner-szindróma és Léri Weill dyschondrosteosis gyakran kíséri a deformitást.
Okok
Úgy tűnik, hogy a madelung deformitás nem szórványosan fordul elő, de nyilvánvalóan családi összefonódásnak van kitéve. Autoszomális domináns öröklődési módot többször is megfigyeltek. A deformitás a diszosztózis következménye, amelyet az enchondralis csontképződés károsodása okoz. A növekedés során a distalis sugarú metafízis elmarad az ulnaris és a dorsalis oldalon, ezáltal a sugár hajlik és nő rövidebb, mint az ulna. Idiopátiás Madelung-deformitás esetén a szalagszerkezet emellett kóros a Vickers-szalag miatt a proximális carpus és a sugár disztális vége között, ami a carpalis sor subluxációját okozza. A kóros Vickers-szalag fibrotikus és fibrocartilaginos struktúrákból áll. A diszchondrosteosisban szenvedő betegek, Léri Weill ezért rendszeresen szenvednek Madelung-deformitástól, mert a SHOX hiánya befolyásolja őket fehérjék.
Tünetek, panaszok és jelek
A Madelung-deformitású betegek ulnája dorsalisan szélesen kinyúlik a csukló. Sugaruk szélesen elnyúlik az ulnáris és a voláris térben, ami az úgynevezett bajonett alakváltozást okozza, a subpusxációval a carpuson. A. Mobilitása csukló voláris vagy radiálisan megdöntött ízületi pozícióval korlátozott. Ugyanez vonatkozik az alkar forgatására is, amely elsősorban a betegeket korlátozza supinatiós és a pronációját. Hátihosszabbítás és emberrablás a ulnáris irányban is akadályozva vannak, így elsősorban a csontos gátlás miatt. Bár a Madelung-alakváltozás az egyik veleszületett deformitás, csak kamaszkorban válik nyilvánvalóvá, és nyilvánvalóan hiányzik gyermekkor. A betegek első panaszai a kiemelkedő ulna-ra vonatkoznak. A legtöbb érintett egyén kezdetben a megterheléssel kapcsolatos nehézségekre panaszkodik. A Madelung deformitás nem mindig okoz tüneteket. Néhány beteg egész életében tünetmentes marad. Hosszú távon azonban a Madelung-deformitás elősegítheti a másodlagos betegségeket. A leggyakoribb másodlagos betegség az osteoarthritis, amelyet elősegít a deformitás és a hozzá kapcsolódó helytelen terhelés ízületek.
Okok
A Madelung deformitást általában képalkotással diagnosztizálják. A deformitás első gyanúja általában az anamnézis felvétele során fordul elő az orvosnál, amely után rendszerint röntgenfelvételt rendelnek. Például a csukló súlyos deformációt mutatnak a sugárízület disztális felületén. Az ízület megbillen az ulnáris és a voláris irányban. A képalkotás azt is bizonyítja, hogy az érintett személy ulna hosszú. A legtöbb esetben a röntgen a sugár és az ulna között nagymértékben megnövekedett rést mutat, amely gyakran ék alakúnak tűnik. Néha a holdcsont becsúszik a résbe, és hasonló ék alakú módon deformálódik. Minden más carpal csontok szubluxáltak. A Madelung deformitású betegek prognózisa viszonylag kedvező.
Terápia és kezelés
A Madelung-deformitás kezelésénél az ízületi mobilitás javítása a legfontosabb cél. A legtöbb esetben a növekedést először előtt kell befejezni terápia.Ha a csontok ne növekedjen, műtéti beavatkozás történhet. A műtéti kezelés csak akkor javallt, ha a beteg a mozgás korlátozását károsodásként érzékeli vagy tapasztal fájdalom mozgás közben. A műtéti beavatkozás az ulna vagy a Suave-Kapangi-Lowenstein műtét rövidítése volt. A modern orvostudomány azonban korrektív osteotomiákat alkalmaz a disztális sugárra, mivel a sugár ezen területe az ok-okozati deformitás. A műtét során a Vickers-szalagot elvágják szokásos eljárásként, amely lehetővé teszi a beteg számára, hogy anélkül mozgassa a csuklóját fájdalom a jövőben. A műtét során metafízis íves korrekciós osteotomiát végeznek elülső megközelítéssel, amely lehetővé teszi a háromdimenziós korrekciót a disztális sugár töredékénél történő megdöntéssel. A sugárirányban behelyezett Steinmann csapok a helyén tartják a korrekciót. A műtét után az érintett karot humeralis gipsz rögzíti körülbelül két hónapig. A deformitás sebészeti korrekcióját gyermek kézsebészeti szakközpontokban végzik. Ha a korrekció a növekedési szakasz befejezése előtt történik, akkor a további növekedés során általában megismétlődések fordulnak elő. Így minél fiatalabb a beteg, annál valószínűbb a tünetek visszatérése. A kockázat miatt osteoarthritis, a deformitás korrekciója korábban tünetmentes betegeknél is megfelelő lehet.
Megelőzés
A madelung deformitást nem lehet megakadályozni, mert a legtöbb esetben autoszomális domináns örökletes deformitásról van szó. Következményes betegségek, mint pl osteoarthritis időben történő korrekcióval megelőzhető.
