A lizoszómák az élő szervezetek sejtjeiben kialakult sejtek (eukarióták). A lizoszómák egy sejt vezikulái, amelyeket membrán zár el és emésztőrendszert tartalmaznak enzimek. A savas környezetben fenntartott lizoszómák feladata az endogén és exogén anyagok lebontása és szükség esetén a sejtek pusztulásának (apoptózis) elindítása.
Mi a lizoszóma?
A lizoszómák vezikulák, kis sejtes zárványok az eukarióta sejtekben, amelyeket membrán vesz körül, és sokféle intracelluláris hidrolitikus emésztőrendszert tartalmaznak enzimek bennük. Ezek proteázok, nukleázok és lipázok, amelyek emésztő hatásúak enzimek amelyek lebomlanak és lebomlanak fehérjék, nukleinsavakés lipidek. A töredékeket vagy tovább bontják, és az anyagcsere részlegesen ártalmatlanítják, vagy újrafelhasználják, úgymond újrahasznosítják. A lizoszómákat ezért a sejt sajátjainak is nevezik gyomor. A 0.1-1.1 mikrométer átmérőjű lizoszómák belsejét savas környezetben tartják, amelynek pH-ja 4.5-5.0, a protonpumpák aktivitása révén. A rendkívül savas környezet a sejt önvédelmét szolgálja, mivel az enzimek csak savas környezetben aktívak. Ha egy lizoszóma enzimjeit a pH-semleges citoszolba üríti, akkor azokat azonnal deaktiválják és ártalmatlanok a sejtre. Annak megakadályozása érdekében, hogy magát a membránt megtámadja a emésztőenzimek, a membrán fehérjék belül erősen glikozilezettek.
Funkció, művelet és feladatok
A lizoszómák fő funkciója a hidrolitikus hatás biztosítása emésztőenzimek lebomlani fehérjék, nukleinsavakés lipidek igény szerint. Ezek lehetnek a sejt számára idegen anyagok vagy olyan anyagok, amelyek a sejt számára lényegesek. A sejttulajdonú anyagok lebontása magában foglalja az apoptózist, az előre beprogramozott sejthalált is, amelyben a lizoszómák enzimjeikkel alapvető technikai funkciót töltenek be. A sejttől idegen részecskék, amelyek az extracelluláris térben helyezkednek el és lebontásra szolgálnak, először endocitózis útján kerülnek a sejtbe. A külső sejt membrán kidudorodik kifelé, áramlik a lebontandó anyag körül, majd független vezikulaként elszakad a sejtmembrántól. A vezikulák összeolvadnak a lizoszómákkal, így megkezdődhet a lebomlási folyamat. Az endocitózis és a lizoszómával való fúzió folyamata mindig a citoplazmával való közvetlen érintkezés nélkül megy végbe, és összehasonlítható a fagocitózissal. A független sejtmegújulás során a citoszol egyéb organellumait és komponenseit is „fragmentálják” a lizoszómákba. Általában a töredékeket újrafelhasználják, azaz újrafeldolgozzák az újjáépítéshez aminosavak, fehérjék, nukleinsavak és a szénhidrátok. A lizoszómák szintén fontos szerepet játszanak az apoptózisban vagy a programozott sejtpusztulásban. Az a sejt, amely megkapta az apoptózis jelét, egy meghatározott program alapján zsugorodik és szétszerelhető, anélkül, hogy a sejt bármely része belépne az extracelluláris térbe, ahol azonnal gyulladásos reakciók történnének.
Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek
A lizoszómák kényelmesen fordulnak elő az eukarióták minden sejtjében, nagyon kevés kivételtől eltekintve. Csak a lizoszómák száma sejtenként változik a sejttípustól és a sejt szöveti feladataitól függően. A hidrolitikus enzimeket és a lizoszomális membrán fehérjéit szintetizálja riboszómák az endoplazmatikus retikulumnál (ER). Ezután a transz-Golgi készülékben felcímkézik őket, hogy véletlenszerűen ne szállítsák őket egyetlen lizoszómába sem. A címkézésben a legfontosabb szerepet egy foszfotranszferáz és egy másik enzim tölti be, amely befejezi a címkézési folyamatot. A lizoszómák savas környezetét egy V-típusú ATPáz biztosítja. Az enzim a hidrolízis folyamán 2 H + iont hasít le az ATP-ből, és továbbítja a lizoszómába. A lizoszómák nagyon sok belső és külső anyagcsere folyamatban vesznek részt. Számuk közvetlen vagy közvetett mérése nem lehetséges, és csekély jelentősége lenne. Ezért nem lehet megállapítani a lizoszómák optimális számát. A lizoszómák bármilyen működési zavarai általában komolyan érzik magukat.
Betegségek és rendellenességek
Számos ismert funkcionális rendellenességek a lizoszómák közül vezet súlyos betegségekre. Nagyon ritkán előforduló - genetikai - diszfunkciót a foszfotranszferáz hibája okoz. A nem funkcionális enzim a lizoszomális enzimek kontrollálatlan felszabadulásához vezet az extracelluláris mátrixban. Ugyanakkor felhalmozódik lipidek, a lizoszómákban található mukopoliszacharidok és glikoproteinek, amelyeket valójában lebontásra és lebontásra szánnak. Mivel azonban nincsenek emésztőenzimek Téves irányításuk miatt az anyagok egyre jobban felhalmozódnak a lizoszómákban. Ez az autoszomális, recesszíven öröklődött lizoszomális tárolási betegség, az úgynevezett I-sejtbetegség, a GNPTAB mutációjának köszönhető gén. Egyéb lizoszomális tárolási betegségek ismertek, de ezek helytelenül szintetizált hidrolázokon alapulnak. Az I-sejtes betegséghez hasonlóan lebomló fehérjék halmozódnak fel, nukleárisak savakés lipidek. Valamennyi lizoszómális tárolási betegségben közös, hogy a lizoszómákba bejuttatott és kiválasztott anyagok aránya a kiválasztandó anyagok kárára zavart okoz. Valódi torlódás lép fel a lizoszómákon belül. A tárolási betegségek általában súlyos lefolyásúak és nem gyógyíthatók az ok megszüntetése szempontjából. Gyengén lúgos, lipofil szedés esetén további kockázat áll fenn szerek. Bár semleges formában képesek átjutni a lizoszómák membránjain kívülről befelé, de nem léphetnek át az ellenkező irányba, ha a lizoszómákon belüli savas környezet protonálja őket, így a lizoszomotropia, szerek a lizoszómákban előfordulhatnak. A szerek elérheti a koncentráció lizoszómákban a koncentráció 100-1000-szerese vér vérplazma.
