Lipoprotein lipáz: Funkció és betegségek

lipoprotein lipáz (LPL) a lipázokhoz tartozik és döntő szerepet játszik a lipid anyagcserében. Feladata a trigliceridek chylomicronokban és nagyon alacsony sűrűség lipoproteinek (VLDL) be zsírsavak és monoacil-glicerin. A kiadott zsírsavak energiatermelésre vagy testzsír építésére használják.

Mi a lipoprotein lipáz?

lipoprotein lipáz (LPL) egy enzim, amely a lipázokhoz tartozik. A lipázok felelősek a trigliceridek (triacil-glicerinek) zsírsavak és a glicerin. A trigliceridek a hármas észtereit képviselik alkohol glicerin három zsíros savak minden egyes. Zsíroknak vagy zsíros olajoknak nevezik őket. Az étkezési zsírokat étellel fogyasztják, és először a hasban hasítják le a hasnyálmirigy extracelluláris lipázai. Néhány triglicerid azonban a szérum révén a véráramba jut abszorpció a vékonybél, ahol lipoproteinekhez kötődnek, amelyek garantálják szállíthatóságukat a vér. Lipoprotein lipáz most az az enzim, amely zsírosra bontja a lipoproteinekhez kötött triglicerideket savak és monoacil-glicerin. 448-ból áll aminosavak és funkciójától függ az apolipoprotein C2 koenzimtől. A lipoprotein lipáz a víz-oldékony enzim, amely a vér hajók bizonyos glikoproteineken (proteoglikánokon) keresztül. Előállítják a máj. Az enzim a trigliceridek hidrolízisét két zsírsavvá katalizálja molekulák és egy-egy monoacil-glicerin molekula. A apolipoproteinek a hordozó molekulák a triglicerinek szintjét, és közvetíti azok transzportálhatóságát a vizes környezetben. Az apolipoprotein C2 a lipoprotein lipáz receptoraként is működik, aktiválva a trigliceridek hidrolízisét.

Funkció, hatások és szerepek

A lipoprotein lipáz feladata, hogy katalizálja a bélsejtek által abszorbeált zsírok lebontását vér. Először az étkezési zsírokat bontják le a hasnyálmirigy-lipázok a vékonybél zsírosra savak és a glicerin. További trigliceridek a vérbe jutnak abszorpció keresztül vékonybél, ahol lipoproteinekhez kötődve lipid-fehérje komplexet képeznek. A folyamat során kilomikronok képződnek. 0.5-1 mikrométer átmérőjű lipoprotein részecskéket képviselnek. Az övék sűrűség 1000 g / ml alatt van. A lipidmag főleg triglicerideket tartalmaz, kis mennyiségű keverékkel koleszterin észterek. A koleszterin- a chilomicronok héja tartalmaz foszfolipidek mint szerkezeti elem. A apolipoproteinek, amelyhez a trigliceridek kötődnek, most is beépülnek ebbe a héjba. A kilomikronok 90 százalékban tartalmaznak triglicerideket. A vékonybélből a nyirokrendszeren keresztül jutnak be a véráramba. Különösen az izom és a zsírszövet kapillárisaiban a trigliceridek zsírsavakká és glicerinné bomlanak le az LPL segítségével. A zsírsavakat vagy azonnal felhasználják az izomszövetben energiatermelés céljából, vagy a zsírszövetben, hogy a test saját trigliceridjeit raktározási zsírként építsék fel. Körülbelül tíz órás étkezéstől való tartózkodás után a chilomicrons már nem mutatható ki a vérben, mivel a trigliceridek ekkor teljesen lebomlottak. A vér egyéb összetevői az úgynevezett VLDL (nagyon alacsony sűrűség lipoprotein). Ezeket a szerkezeti egységeket a máj és tartalmaznak triglicerideket, foszfolipidek és a koleszterin. A VLDL ezeket az összetevőket a véráramon keresztül szállítja a máj az egyes szervekhez. Ezen az úton haladva viszont a triglicerideket a lipoprotein lipáz lebontja, a felszabadult zsírsavakat pedig a test sejtjei veszik fel. A trigliceridek csökkenése a VLDL-t átalakítja LDL (alacsony sűrűségű lipoprotein). Az LDL főleg foszfolipideket, koleszterin-észtereket és lipoproteineket tartalmaz

Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális szintek

A lipoprotein lipáz szintetizálódik a májban. A hasnyálmirigy-lipázokon kívül egy másik extracelluláris lipázt képvisel. Az LPL a legkülönbözőbb szervek endotélsejtjeinek membránjain kívül helyezkedik el, beleértve a zsírsejteket is. Ott úgynevezett proteoglikánokon keresztül kapcsolódik a sejtmembránokhoz. Különösen fontos azonban a vér endothelsejtjei számára hajók, mivel itt közvetlenül vezérelheti a kylomikronokban és a VLDL-ben található trigliceridek hidrolízisét. Heparin injektáljuk a lipoproteáz aktivitás mérésére.Heparin biztosítja a lipoprotein lipázok kötődésének lazulását a proteoglikánoktól, így a heparin injekció után megnövekedett koncentráció szabad lipoprotein lipázok, amelyek így aktivitásuk alapján meghatározhatók. Többek között ezzel a vizsgálattal kimutatható a lipoprotein lipáz hiánya.

Betegségek és rendellenességek

A lipoprotein lipáz hiánya gyakran súlyoshoz vezet Egészség problémák. Ha túl kevés lipoprotein-lipáz van jelen, vagy ha aktivitása genetikai hiba miatt nem megfelelő, akkor a chilomikronokban és a VLDL-ben található trigliceridek rosszul lebomlanak, vagy egyáltalán nem bomlanak le. A lipoprotein lipáz hiány elsődleges genetikai és szekunder lehet kemoterápiás kezelés, például. Az LPL elsődleges hiánya ritka, és autoszomális recesszív genetikai hiba okozza. Ebben az esetben egy úgynevezett chilomicronemia alakul ki, amelyet tejszerű kerettel rendelkező szérum jellemez, és amelyet I. típusnak neveznek. hyperlipidaemia. A chilomicronokban lévő trigliceridek már nem bomlanak le. Ennek eredményeként súlyos hasnyálmirigy-gyulladás val vel tej intolerancia és hasi fájdalom többször előfordulnak. Ezenkívül folyamatosan kialakulnak a kitörő xantómák és a hepatomegalia. Az egyetlen kezelés alacsony zsírtartalmú diéta és tartózkodástól alkohol. Ennek a betegségnek az oka gyakran az LPL mutációi gén a 8. kromoszómán vagy az APOC2 génen. Az I. típusú másodlagos forma hyperlipidaemia általában azzal fordul elő kemoterápiás kezelés és átmeneti jellegű.