Az elsődleges és a másodlagos hiperlipoproteinémia megkülönböztethető:
I. Elsődleges hiperlipoproteinémia (HLP)
Primer hypercholesterolemia
Forma | Leírás | Előfordulása | A zsírok eloszlása |
Családi hiperkoleszterinémia (FH) | Az LDL receptor autoszomális-dominánsan örökletes hibája |
|
LDL ↑ |
Autoszomális recesszív hiperkoleszterinémia | Az LDLRAP1 gén mutációi az LDL-receptorok károsodott LDL-koleszterinfelvételével | <1: 1.000.000 | LDL ↑ |
Családi ApoB-100 hiba | Az LDL-koleszterin fő lipoproteinjének hiánya | 1: 200 - 1: 700 | LDL ↑ |
Családi hiba a PCSK9 génben | A PCSK9 gén mutációi az LDL receptorok fokozott lebomlásával és az ennek következtében késleltetett LDL koleszterin lebontással | nagyon ritkán | LDL ↑ |
Specifikus ApoE fenotípusok | Az ApoE 3/4-es vagy 4/4-es fenotípusú egyének csökkent LDL-receptor-aktivitást mutatnak | k. A. | LDL ↑ |
Szitoszterinémia (szinonima: fitoszterinémia). | Fiziológiailag kontrollálatlan koleszterin felszívódás és szterinek (különösen növényi eredetű) tárolása | <1: 1.000.000 | LDL ↑ |
Poligén hiperkoleszterinémia | Poligén forma örökletes komponenssel és további exogén faktorokkal (pl. túlsúly (elhízottság), diétaStb) | Növelje az életkor előrehaladtával | LDL ↑ |
Elsődleges hipertrigliceridémia
Forma | Leírás | Előfordulása | A zsírok eloszlása |
Családi hipertrigliceridémia | Poligén betegség (többszörös hiba) | 1: 500 | VLDL ↑ Triglicerid ↑ HDL ↓ |
Családi apoC-II hiány | Az LPL kofaktorának autoszomális recesszív hibája | <1: 1.000.000 | Kilomikronok ↑ Trigliceridek ↑ |
Családi LPL hiány | Autoszomális recesszív LPL hiány (lipoprotein lipáz hiány | <1: 500,000 1,000,000 - XNUMX XNUMX XNUMX | VLDL ↑ Trigliceridszint> 1,000 mg / dl. |
Vegyes hiperlipidémia
Forma | Leírás | Előfordulása | A zsírok eloszlása |
Családi dysbetalipoproteinemia | ApoE fenotípus 2/2 | 1: 10.000 | LDL ↑ Trigliceridek ↑ |
Családi kombinált hiperlipidémia | Poligén betegség az ApoB-100 túltermelése miatt | 1: 200 - 1: 300 | LDL ↑ VLDL ↑ Trigliceridek ↑ |
Legenda
- Apo: apolipoprotein
- HDL: nagy sűrűségű lipoproteinek
- LDL: alacsony sűrűségű lipoproteinek
- VLDL: nagyon kis sűrűségű lipoproteinek
- LPL: lipoprotein lipáz
II. másodlagos hiperlipoproteinémiák
Ezek többek között a következő alapbetegségekben fordulnak elő:
Alapbetegség | LDL | HDL | A trigliceridek |
Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek | |||
Elhízás (elhízás) | ↔ | ↓ | ↑ |
Acromegalia | ↔ | ↑ | ↑ |
Diabetes mellitus | ↔ | ↓ | ↑↑ |
Hypercortisolismus A kortizol). | ↑ | ↔ | ↑ |
hyperurikaemiás (húgysav anyagcserezavar. | ↑ | ↓ | ↑ |
Hypothyreosis (pajzsmirigy alulműködés) | ↑↑ | ↔ | ↔ ↑ |
Növekedési hormonhiány (hyposomatotropismus, GHD, angol. „Növekedési hormonhiány”) | ↑ | ↓ | ↔ |
Hepatopathiák (májbetegségek) | |||
Kolesztázis (epe stasis) | ↑ | ↓ | ↑ |
Hepatitis (májgyulladás) | ↔ ↑ | ↓ | ↑ |
Májzsugorodás | ↓ | ↓ | ↓ |
Nephropathiák (vesebetegségek) | |||
Nephrosis szindróma | ↑↑ | ↔ | ↑ |
Veseelégtelenség (vese gyengeség) | ↔ ↑ | ↔ ↓ | ↑↑ |
veseátültetés | ↑↑ | ↔ | ↑ |
Ez változó | |||
Alkoholfogyasztás (alkoholfüggőség; alkoholizmus) | ↔ | ↑ | ↑ |
Anorexia (Anorexia nervosa) | ↑ | ↔ ↓ | ↔ |
Legenda
- LDL: „kis sűrűségű lipoprotein”
- HDL: „nagy sűrűségű lipoprotein”