Leucin különleges funkciót tölt be a fehérje anyagcserében. Az esszenciális aminosav túlnyomórészt új szövetek felépítésében vesz részt, és nagyon hatékony az izom- és máj. Izomszövetben, leucin gátolja a fehérje lebontását és elősegíti az izomfehérje fenntartását és felhalmozódását. Ezenkívül az elágazó láncú aminosav támogatja a gyógyulási folyamatokat. A leucin alapvető szerepet játszik:
- Erő- és állóképességi sportok
- STH szekréció
- feszültség
- Betegségek és étrend
Leucin energiaszolgáltatóként erő és a kitartás Leucin bejut a hepatocitákba (máj sejtek) után abszorpció a portálon keresztül ér. Itt történik az aminosavak lebontása. Ammónia (NH3) leucinból hasít, alfa-keto savat képezve. Alfa-keto savak közvetlenül felhasználható energiatermelésre. Ezenkívül az A-acetil-koenzim szintézisének prekurzoraként szolgálnak. Az acetil-CoA a lipogenezis - a zsírsavak. Mivel a leucin ketogén aminosav, az acetil-CoA, mint zsírsavbontás terméke, szintén felhasználható a ketontestek szintéziséhez (ketogenezis). Mindkét zsírsavak és az acetacetát és a betahidroxi-butirát ketontestei fontos energiaellátást jelentenek a test számára - különösen fizikai erőfeszítések során. A ketontestek a mitokondrium az máj, különösen csökkent szénhidrátbevitel időszakában, például böjtölés kúrákra vagy versenyekre készülve, és energiaforrásként szolgálnak a központ számára idegrendszer. Az éhezési anyagcserében az agy energiájának 80% -át ketontestekből nyerheti. A keton testek energiaigényének kielégítése az étrend korlátozása során a megtakarítást szolgálja szőlőcukor. Így a leucin csökkenti mind a lebontását szőlőcukor izomban és agy és az izomfehérje katabolizmusa a glükoneogenezishez (új szőlőcukor képződés). Ezzel szemben az izoleucint és a valint elsősorban a máj és az izom glükoneogeneziséhez használják szénhidráthiányos időszakokban. Ellentétben, vörösvértesteket (piros vér sejtek) és a vese medulla nem tudja felhasználni a ketontesteket az energiatermeléshez, és teljesen függ a glükóztól. Amikor a glükóz és zsírsavak lebomlanak az izmokban, adenozin trifoszfát (ATP) képződik, a sejt legfontosabb energiahordozója. Ha ez foszfát a kötéseket hidrolitikusan hasítja enzimek, ADP vagy AMP képződik. Az ebben a folyamatban felszabaduló energia kémiai, ozmotikus vagy mechanikus munkát tesz lehetővé, például izom összehúzódások. A májban történő feldolgozás után az összes majdnem 70% -a aminosavak belépő vér BCAA-k. Az izmok gyorsan felszívódnak. A magas fehérjetartalmú étkezés utáni első három órában a leucin, az izoleucin és a valin az izmok teljes aminosav-bevitelének körülbelül 50-90% -át teszi ki. Az izomszövet 20% fehérjéből áll. A BCAA ezen izom egyik alkotóeleme fehérjék, amelyek részletesen tartalmazzák az aktin, a miozin, troponin és a tropomiozin, az enzimek of energia anyagcserét, az alfa-aktinin állványfehérje és mioglobin. Ez utóbbi, mint a hemoglobin az vér, képes felszívni, szállítani és felszabadítani oxigén. Így, mioglobin lehetővé teszi, hogy a lassan összehúzódó vázizom aerob módon termeljen energiát. A fizikai megterhelés az oxidációhoz vezet aminosavak. Ebben a folyamatban fehérjék égetik az energiát. A keletkező anyagcseretermékek többek között jelentősen befolyásolják a növekedési folyamatokat. A leucin oxidációja esetén az izomszövetben ketoizokaproát (KIC) képződik, amely feltehetően serkenti a fehérje képződését és ezáltal az izomnövekedést. A TIK oxidálásával béta-hidroxi-metil-butirátot (HMB), amely megakadályozza az izomfehérje lebontását, és ezáltal hozzájárulhat az izom fenntartásához tömeg.A BCAA-k elősegítik a inzulin a hasnyálmirigy (hasnyálmirigy) béta-sejtjeiből, a legerősebb inzulinstimuláló hatású leucinnal. Ezen felül a aminosavak arginin és a fenilalanin is nő inzulin kiadás. Magas inzulin a vérben lévő koncentrációk felgyorsítják az aminosav felvételt a myocytákba (izomsejtekbe). Az amino-transzport fokozottabb savak a myocytákba a következő folyamatokhoz vezet.
- Fokozott fehérje felhalmozódás az izmokban
- A stressz hormon kortizol koncentrációjának gyors csökkenése, amely elősegíti az izmok lebomlását és gátolja az aminosav felvételt az izomsejtekbe
- A glikogén jobb tárolása a miocitákban, az izom-glikogén fenntartása.
Végül a leucinban, izoleucinban és valinban gazdag ételek bevitele optimális izomnövekedést és maximális felgyorsult regenerációt eredményez. A BCAA-k lebontásához és átalakításához biotin, B5-vitamin (pantoténsav) és a B6-vitamin (piridoxin) elengedhetetlenek. Csak ezek elegendő ellátásának eredményeként vitaminok képes-e az elágazó láncú amino savak optimálisan metabolizálódni és felhasználni. A B6-vitamin hiánya képes vezet leucinhiányra. Számos tanulmány kimutatta, hogy mindkettő kitartás sport és erősítő edzés fokozott fehérjebevitelt igényelnek. Annak érdekében, hogy megmaradjon a pozitív nitrogén egyensúly - megfelel a szövetek regenerálódásának - a napi fehérje szükséglet a kitartás sportolók testtömeg-kilogrammonként 1.2 és 1.4 g között van erő sportolók 1.7-1.8 g / testtömeg-kg állóképességi sportok, különösen a leucint, az izoleucint és a valint használják energiatermelésre. Az ezekből az aminosavakból származó energiaellátás növekszik, amikor a májban és az izmokban lévő glikogénraktárak a fizikai aktivitás előrehaladtával egyre inkább kimerülnek. Ennek oka az, hogy a szervezet a fizikai megterhelés során kezdetben a glükózra támaszkodik az energiatermelésben. Ha már nem áll rendelkezésre elegendő glükóz, fehérjék lebontják a májból és az izmokból. Végül az állóképességű sportolóknak elegendő mennyiséget kell fogyasztaniuk szénhidrátok valamint a fehérjék a bennük diéta a fehérje lebontásának megakadályozása érdekében. Ily módon a szervezet a fizikai megterhelés során nem esik vissza saját BCAA-jához az izmokból, és megakadályozza a fehérje katabolizmust. Edzés után is ajánlott a BCAA-k ellátása. A leucin az edzés befejezése után gyorsan megemeli az inzulinszintet, leállítja az előző megterhelés által okozott fehérjebontást és megindítja az izom megújult növekedését. Annak érdekében, hogy az izomépítés szempontjából optimálisan lehessen használni a leucint, figyelmet kell fordítani a magas minőségű, magas leucintartalmú fehérje ellátására. A fehérje kiváló minőségű, ha egyrészt nélkülözhetetlen és nemesszenciális aminosavak kiegyensúlyozott arányban. Másrészt szerepet játszik a felszívódó étkezési fehérje azon aránya, amelyet a szervezet visszatart, hogy megfeleljen a meghatározott fiziológiai funkciók egyéni követelményeinek. Az elágazó láncú aminosavak együttes bevitele a leucin: izoleucin: valin = 1-2 arányban : 1: 1 más fehérjével kombinálva is ajánlott. Az izoleucin, leucin vagy valin elszigetelt bevitele átmenetileg zavarhatja a fehérje bioszintézisét az izomépítés szempontjából. A BCAA-k egyedüli bevitelét kritikusan fontolóra kell venni, különösen mielőtt kitartó edzésalatti oxidáció következtében feszültség és a karbamid támadás. 1 gramm BCAA bontása kb. 0.5 gramm BCAA-t eredményez karbamid. Túlzott karbamid koncentrációk megterhelik a szervezetet. Ezért a BCAA-bevitel kapcsán a megnövekedett folyadékbevitel elengedhetetlen. Rengeteg folyadék segítségével a karbamid gyorsan eltávolítható a vesén keresztül. Végül meg kell mérni az izoleucin, a leucin vagy a valin megnövekedett bevitelét az állóképességi edzés során. Az állóképességi sportoló teljesítményének javulása csak akkor jelentkezik, ha a BCAA-kat magassági edzés vagy edzés nagy melegben. A magas fehérjebevitel vagy fizikai eredményeként feszültség, nagy mennyiségű nitrogén formájában ammónia (NH3) fehérjebontás eredményeként keletkezik. Ennek magasabb koncentrációban neurotoxikus hatása van, és például hepatikus encephalopathia. Ezt feltétel potenciálisan reverzibilis agy diszfunkció, amely a nem megfelelő méregtelenítés a máj működése. A legfontosabb, hogy a fehérje bioszintézisének (új fehérjeképződés) növelésével és a fehérje lebontásának csökkentésével a leucin és az izoleucin csökkentheti a szabad toxikus szintet ammónia az izmokban - jelentős előny a sportoló számára. A májban, arginin és az ornitin tartja az ammóniát koncentráció alacsony szinten.Tudományos vizsgálatok kimutatták, hogy a igazgatás 10-20 gramm BCAA-t tartalmaz feszültség késleltetheti a mentális fáradtság [5, 6 12]. Azonban még mindig nincs bizonyíték az elágazó láncú aminosavakra vezet a teljesítmény növekedéséhez. Hasonlóképpen, a testmozgáshoz való jobb alkalmazkodás nem bizonyított.
Az orális leucin-kiegészítés hatékonysága a fokozott STH-szekréció érdekében
A szomatotrop hormon (STH) jelentése szomatotropinnal, az adenohypophysisben előállított növekedési hormon agyalapi mirigy. Tételenként szekretálódik, és rövid idő alatt a májban lebomlik. Ezt követően szomatomedinek (növekedési faktorok) szintetizálódnak. Az STH és a szomatomedinek elengedhetetlenek a normális hosszúságú növekedéshez. Különösen pubertáskor termelése nagyon markáns. Az STH a test szinte minden szövetét érinti, különösen csontok, izmok és máj. A genetikailag meghatározott testméret elérése után szomatotropinnal főleg az izom arányát szabályozza tömeg zsírra. A növekedési hormon különösen a mély alvás első óráiban és a reggeli órákban választódik ki röviddel az ébredés előtt - napi ritmus. Ezenkívül a megnövekedett STH-termelés olyan energiafogyasztási folyamatok eredményeként jelentkezik, mint a sérülések, az érzelmi stressz, böjtölés és a fizikai edzés. Ennek oka többek között az alacsony vércukorszint böjtölés vagy magas laktát intenzív testmozgás során, ami serkenti az STH-szekréciót. Megnövekedett koncentráció of szomatotropinnal a vérben a glükóz felvétele a sejtekbe csökken, ami a vércukorszint emelkedését okozza. Ennek eredményeként több inzulin választódik ki a hasnyálmirigyből (hasnyálmirigy). A szomatotropin és az inzulin együttesen működnek. Mindkét hormonok növeli az aminosavak transzport sebességét az izmok és a máj sejtjeibe a megnövekedett fizikai energiaigény során, és ezáltal elősegíti a fehérje bioszintézist és az új szövetek képződését. Továbbá a szomatotropin és az inzulin vezet a test saját zsírraktáraiból származó szabad zsírsavak mobilizálására, amelyeket energiatermelésre használnak fel. A normális STH-termelés fenntartása vagy akár növelése érdekében megfelelő B-komplexellátás vitaminok, különösen a B6-vitamin (piridoxin), fontos. A B6-vitamin hiánya akár 50% -kal is csökkenti az STH felszabadulását. Ezenkívül a piridoxin a hiány negatívan befolyásolja az inzulinszintézist. A ásványok kalcium, magnézium és a kálium valamint a nyomelem cink szintén jelentős szerepet játszik az STH szabályozási körben. Tanulmányok kimutatták, hogy az egyének szenvednek cinkhiány a növekedés szekréciója lényegesen alacsony hormonok és az ivarmirigyek károsodott képződése. Számos tudományos tanulmány kimutatta, hogy a leucinnal, izoleucinnal és valinnal történő kiegészítés kissé növelte a fizikai megterhelés által kiváltott STH-szekréció növekedését. Így a BCAA-k elősegítik az anabolikus vagy antikatabolikus fehérje anyagcserét a szomatotropin fokozott szekrécióján keresztül. Az izomfehérje felépítésének folyamata felgyorsul és zsírégető serkentik - örvendetes hatás mind az atlétikai, mind a diéta-tudatos egyének. Ezt a hatást egy olyan tanulmány is alátámaszthatja, amelyben 14 g-os napi 30 g elágazó láncú aminosav-bevitel a sovány test növekedését eredményezte. tömeg.
Leucin stressz okozta testmozgás esetén
A fokozott fizikai és testmozgási stressz, például sérülés, betegség és műtét során a test több fehérjét bont. A leucinban gazdag ételek fokozott bevitele ellensúlyozhatja ezt. A fehérje katabolizmusa leáll, mivel a leucin gyorsan emeli az inzulinszintet, elősegíti az aminosavak felvételét a sejtekbe és serkenti a fehérje felhalmozódását. A fehérje anabolia fontos az új testszövet kialakulásához vagy a gyógyuláshoz sebek és növekszik a fertőzésekkel szembeni ellenálló képesség. Végül a leucin segít az anyagcsere és a szervezet védekezésének szabályozásában. Ily módon a fontos izomfunkciók támogathatók a fokozott fizikai stressz alatt.
Leucin betegségekben és diétákban
Az akut betegeknek vagy lábadozó betegeknek fokozottabb az igényük esszenciális aminosavak. A jó minőségű fehérje gyakran elégtelen bevitele és a korlátozott táplálékbevitel miatt különösen a leucin, az izoleucin és a valin bevitele ajánlott. A BCAA-k felgyorsíthatják a lábadozást - a gyógyulást. A leucin sajátos előnyei a következő körülmények között fordulnak elő:
- fibromyalgia
- A máj cirrózisa
- hepatikus encephalopathia
- Coma hepaticum
- Skizofrénia
- Fenilketonuria (PKU)
- Dystones szindróma
A fibromyalgia a krónikus fájdalom rendellenesség az ízület vagy a mozgásszervi rendszer tüneteivel. A betegek, különösen a 25 és 45 év közötti nők, diffúz állapotról panaszkodnak fájdalom a mozgásszervi rendszer főleg megerőltetéssel, merevséggel, könnyű fáradtság, koncentrációs nehézség, nem helyreállító alvás, és jelentősen csökkent a szellemi és fizikai teljesítőképesség. A fibromyalgia specifikus nyomás-dolens területek a testen. Több bizonyíték azt sugallja, hogy egyebek mellett a BCAA-k hiánya is szerepet játszik a fibromyalgia. Mivel a BCAA elengedhetetlen a fehérje és energia anyagcserét az izomban, túl alacsony BCAA a koncentrációk izomenergia-hiányhoz vezetnek, ami a kiváltó oka lehet fibromyalgia. Ezenkívül a leucin, az izoleucin és a valin szignifikánsan csökkent szérumszintje látható az érintett egyéneknél. Ennek megfelelően az elágazó láncú aminosavak ellensúlyozhatják a fibromyalgia patogenezisét, és kedvezően befolyásolhatják e betegség kezelését. Májcirrhosis, hepatikus encephalopathiaés eszik A májcirrhosis a krónikus májbetegség végstádiuma, évektől évtizedekig terjed. A betegek zavart májszöveti szerkezetet mutatnak, göbös változásokkal és túlzott mértékű képződéssel kötőszöveti - fibrózis - a progresszív szövetvesztés következtében. Végül keringési zavarok lépnek fel, amelyek képtelenek a portál megfelelő kézbesítésére ér vér - vena portae - a párosítatlan hasi szervektől a májig. A vér így a máj kapujában felhalmozódik (portális hipertónia). A májcirrhosisban szenvedő betegek az egészséges fehérjéknél gyorsabban bontják le az endogén fehérjéket, különösen az izomtömeget. A magasabb követelmény ellenére nem szabad túl sok fehérjét fogyasztaniuk az étellel, mivel cirrhotikus májuk csak korlátozott mértékben képes méregteleníteni a fehérje lebontásával keletkező toxikus ammóniát (NH3) a karbamidcikluson keresztül. Ha az NH3 koncentrációja túl magas, fennáll annak a veszélye hepatikus encephalopathia, szubklinikai agyi diszfunkció, amely nem megfelelő méregtelenítés a máj működése. A máj encephalopathiáját a következő jellemzők jellemzik:
- Mentális és neurológiai változások
- A gyakorlati intelligencia és a koncentrálóképesség csökkenése
- Fokozott fáradtság
- Csökkent vezetési alkalmasság
- A fizikai foglalkozások károsodása
Úgy gondolják, hogy a májcirrhosisban szenvedő betegek 70% -a látens hepatikus encephalopathiában szenved, amely a manifeszt hepatikus encephalopathia előfutára.Kóma A hepaticum a máj encephalopathia legsúlyosabb formája (4. stádium). Idegkárosodás a központi idegrendszer többek között eszméletvesztést eredményez, anélkül, hogy reagálna rá fájdalom ingerek (eszik), az izmok kihalása reflexés az izmok merevsége hajlítással és meghosszabbítással. A máj encephalopathiában szenvedő és anélkül szenvedő betegeknél általában csökken az elágazó láncú aminosavak plazmakoncentrációja, és a fenilalanin és a tirozin aromás aminosavak plazmaszintje emelkedik. Ezen felül a koncentráció ingyen triptofán enyhe növekedést mutat. A felgyorsult fehérjebontás mellett ennek az aminosav-egyensúlyhiánynak az oka lehet az inzulin és a glükagon hogy gyakran fordul elő májcirrhosisban szenvedő betegeknél. Az inzulin túlzott mennyiségben termelődik az alulműködő máj miatt. Ez jelentősen megnövekedett inzulin-koncentrációt eredményez a szérumban, ami az aminosavak, köztük a leucin fokozott transzportját biztosítja az izmokba. A vérben a leucin koncentrációja ennek következtében csökken. A BCAA-k és az esszenciális aminosav óta triptofán ugyanazt a transzport rendszert használja a vérben, azaz ugyanazokat a hordozó fehérjéket, triptofán az alacsony szérum leucinszint miatt sok szabad hordozót elfoglalhat, és a vér-agy gátAz L-triptofán 5 további aminosavval versenyez a vér-agy gát az agy tápfolyadékába való bejutáshoz - nevezetesen a BCAA-val és aromás aminosavakkal, a fenilalaninnal és a tirozinnal. Az agyban a triptofán feleslege miatt a fenilalanin, a prekurzor katekolaminok, például a stressz hormonok adrenalin és noradrenalin, a tirozin és a BCAA-k mellett szintén kiszorul. Végül a triptofán átjuthat a vér-agy gát akadálytalan. A fenilalanin-elmozdulás miatt nincs szimpatikus aktiváció az agyban, ami korlátozza a katekolamin szintézist a mellékvesében. idegrendszer, a triptofán átalakul szerotonin, amely szöveti hormonként vagy gátló (gátló) funkcióként működik neurotranszmitter a központi idegrendszerben, a bél idegrendszerében, szív-és érrendszerés a vér. A triptofán megnövekedett szintje végül megnövekedett szerotonin Termelés. Májműködési zavar esetén túlzott mennyiségű szerotonin nem bontható le, ami viszont súlyos fáradtság sőt eszméletvesztés - kóma hepaticum.Más szerzők azonban a fokozott szerotonin-szekréció mellett a máj enkefalopátia vagy a kóma kóma kialakulásának másik okát is látják [Bernadini, Gerok, Egberts, Kuntz, Reglin]. A májcirrhosisban szenvedő betegek alacsony BCAA-koncentrációja miatt a fenilalanin, a tirozin és a triptofán aromás aminosavak különösebb verseny nélkül képesek átjutni a vér-agy gáton és bejutni a központi idegrendszerbe. Ott ahelyett, hogy átalakulnának katekolaminokA fenilalanin és a tirozin átalakul „hamis” neurotranszmitterekké, például fenil-etanol-aminná és oktop-aminná. nem úgy mint katekolaminok, ezek nem szimpatomimetikumok, azaz nem vagy csak nagyon enyhe gerjesztő hatást fejthetnek ki a szimpatikus alfa- és béta-receptorokon. szív-és érrendszer. A triptofánt egyre inkább használják a központi idegrendszerben a szerotonin szintéziséhez. Végül mindkét tényező, a hamis neurotranszmitterek képződése, valamint a megnövekedett szerotonintermelés felelősséggel tartozik a máj enkefalopátia és a kóma hepaticum előfordulásáért. A megnövekedett leucinbevitel megakadályozza a szerotonin, valamint a hamis neurotranszmitterek termelését a triptofán, a fenilalanin és a tirozin vér-agy gáton történő kiszorításának mechanizmusán keresztül, és gátolja ezen aminosavak központi idegrendszerbe történő felvételét. Ily módon a leucin ellensúlyozza a kóma kóma előfordulását. Ezenkívül a leucin segít az ammónia szintjének alacsony szinten tartásában a szervezetben. Ez jelentős előnyt jelent a májcirrózis, akik nem képesek kellően méregteleníteni az NH3-at. Az ammónia felhalmozódik és nagy koncentrációban elősegíti a máj encephalopathia kialakulását. Az izomszövetekben a fehérje bioszintézis stimulálásával és a fehérje lebontásának gátlásával a leucin több ammóniát tartalmaz és kevesebb ammóniát szabadít fel. Ezenkívül az izomban és az agyban egyaránt a leucin átalakulhat glutamát, fontos aminosav nitrogén (N) anyagcsere, amely megköti a felesleges ammóniát glutamin és így átmenetileg méregteleníti. Végül méregtelenítés, Az NH3 a hepatocitákban (májsejtekben) karbamiddá alakul, amelyet nem toxikus anyagként a vesék eliminálnak. A BCAA-k stimulálják a karbamid ciklust és ezáltal elősegítik az NH3 kiválasztódását. A leucin, az izoleucin és a valin hatékonyságát a máj encephalopathiájával kapcsolatban randomizált, placebokontrollált, kettős-vak vizsgálat. 3 hónap alatt 64 betegnek 0.24 g / testtömeg-kg elágazó láncú aminosavakat kellett bevennie naponta. Az eredmény a krónikus máj encephalopathia szignifikáns javulását eredményezte placebo.Az placebo-kontrollált kettős-vak keresztezett vizsgálat, a látens hepatikus encephalopathia stádiumban lévő betegek napi 1 g fehérjét / testtömeg-kg és 0.25 g elágazó láncú aminosavat / testtömeg-kg-ot kaptak. Már egy 7 napos kezelési periódus után tiszta A csökkent ammónia-koncentráció mellett a pszichomotoros funkciók, a figyelem és a gyakorlati intelligencia javulása is megfigyelhető volt. Ezenkívül egy randomizált, kettős-vak vizsgálatban egy éven keresztül a BCAA-k hatékonyságát előrehaladott májcirrhosisban szenvedő betegeknél tesztelték. Ennek eredményeként alacsonyabb volt a mortalitás és a morbiditás kockázata. Ezenkívül a betegek anorexia nervosa és az életminőséget pozitívan befolyásolták. A kórházi ápolás átlagos száma csökkent, a májfunkció stabil, vagy akár javult. Vannak azonban olyan tanulmányok is, amelyek nem bizonyították szignifikáns kapcsolatot a BCAA-k és a májbetegségek között. Mindazonáltal májműködési zavarban szenvedő betegeknél leucinnal, izoleucinnal és valinnal történő kiegészítés ajánlott, mivel ezek jótékony hatással vannak a fehérje anyagcseréjére, különösen károsodott fehérjetolerancia esetén. Áttekintés az elágazó láncú aminosavak fehérje anyagcseréjéről:
- A nitrogénmérleg javítása
- Növelje a fehérjetoleranciát
- Az aminosav mintázat normalizálása
- Az agyi véráramlás javulása
- Az ammónia méregtelenítésének elősegítése
- Javítsa a transzamináz szintet és koffein távolság.
- Pozitív befolyás a mentális állapotra
Schizophrenia Mivel a BCAA-k csökkentik a vér és így a központi idegrendszer tirozin szintjét, a leucin alkalmazható ortomolekuláris pszichiátriában, például skizofrénia. A tirozin a prekurzor dopaminEgy neurotranszmitter a központi idegrendszerben a katekolamin csoportból. Túlzott dopamin az egyes agyterületeken történő koncentráció központi idegi túlzott izgatottsághoz vezet, és összefüggésbe hozható a skizofrénia, például egó-rendellenességek, gondolkodási rendellenességek, téveszmék, motoros nyugtalanság, társadalmi visszahúzódás, érzelmi elszegényedés és akaratgyengeség. Fenilketonuria Leucinnal, izoleucinnal és valinnal specifikus előnyök érhetők el a phenylketonuria (PKU). A PKU az anyagcsere veleszületett hibája, amelyben a fenilalanin-hidroxiláz rendszer hibás. A fenilalanin-hidroxiláz enzim káros aktivitása miatt, amelynek koenzimje a tetrahidrobiopterin (BH4), a fenilalanin aminosav nem bomlik le. A fenilalanin-hidroxiláz mutációi gén valamint a biopterin metabolizmusának genetikai hibáit azonosították a betegség okaként. Az érintett egyéneknél a betegség a szérum fenilalaninszintjének emelkedésében ismerhető fel. A fenilalanin szervezetben történő felhalmozódása eredményeként ennek az aminosavnak a koncentrációja megnő a cerebrospinalis folyadékban és a különböző szövetekben. A vér-agy gáton a fenilalanin kiszorít más aminosavakat, ami a leucin, az izoleucin, a valin, a triptofán és a tirozin felvételét a központi idegrendszerbe csökkenti, míg a fenilalaniné nő. Az agy aminosav-egyensúlyhiánya következtében a katekolaminok - epinefrin, noradrenalin és a dopamin -, a szerotonin és a DOPA neurotranszmitterek és a pigment melanin, amely az emberekben a színeződését okozza bőr, haj vagy szem, minimálisra csökken. Miatt a melanin hiány esetén a betegek feltűnően könnyűek bőr és a haj.Ha csecsemők phenylketonuria nem kezelik időben, a központi idegrendszer átlagon felüli fenilalanin-koncentrációja neurológiai-pszichiátriai rendellenességekkel jár. Ezek oda vezetnek idegkárosodás és ezt követően súlyos mentális fejlődési rendellenességek. Megfigyelték, hogy az érintett egyének intelligenciahibákkal, nyelvfejlődési rendellenességekkel és viselkedési rendellenességekkel járnak, hiperaktivitással és destruktivitással. A betegek körülbelül 33% -a is szenved epilepszia - spontán előforduló rohamok. Az ilyen súlyos agyi rendellenességek jelentősen enyhíthetők vagy akár megelőzhetők olyan betegeknél, akik már alacsony fenilalanint kapnak diéta a BCAA bevitelének növelésével. A magas szérum leucinszint csökkenti a fenilalanin kötődését a fehérjék transzportjához a vérben és annak koncentrációját a vér-agy gáton, ezáltal csökkentve a fenilalanin felvételét az agyba. Így a BCAA-k segítségével rendellenesen magas fenilalanin-koncentráció normalizálható a vérben és az agyban. Dystones szindróma Ezenkívül az elágazó láncú aminosavak segítségével előnyösek lehetnek az úgynevezett dystonic szindrómában szenvedők (diszkinézia tarda). Ez feltétel jellemzi egyebek mellett az önkéntelen mozgások arcizmok, például görcsös kilóg a nyelv, a garat görcsével, a görcs görcsös fekvésével fej és a hyperextension a törzs és a végtagok, a torticollis és a torziós mozgások a nyak és a vállöv a megőrzött tudatú terület.DiétákAz étrendtudatos egyéneknek, akik gyakran nem rendelkeznek elegendő fehérjével vagy túlnyomórészt alacsony leucintartalmú ételeket fogyasztanak, fokozott szükség van a BCAA-ra. A leucin, az izoleucin és a valin bevitelét végül növelni kell, hogy a test hosszú távon ne merítsen saját fehérjetartalékokat, például a májból és az izmokból. Ha a fehérjebevitel túl alacsony, a test saját fehérje glükózzá alakul, és az agy és más anyagcserében aktív szervek energiaforrásként használják fel. Az izmok fehérje-vesztése az energiafogyasztó izomszövet csökkenéséhez vezet. Minél inkább fogyókúrázó ember veszít izomtömegéből, annál inkább csökken az alapanyagcsere vagy az energiafelhasználás és a test égések egyre kevesebb kalória. Végül a diétának az izomszövet megőrzésére vagy növelésére kell törekednie. Ugyanakkor csökkenteni kell a testzsír arányát. Fogyókúra alatt a BCAA-k segítenek megakadályozni a fehérje lebomlását és ezáltal az alapanyagcsere csökkenését, valamint fokozzák a zsír lebontását. Egy új tanulmány az Arizonai Állami Egyetemen azt sugallja, hogy az elágazó láncú aminosavakat tartalmazó étrend napi 90 kilokalóriával növelheti az alapanyagcserét. Egy év alatt extrapolálva ez körülbelül 5 kilogramm súlycsökkenést jelentene kalóriacsökkentés vagy testmozgás nélkül. Ezenkívül elágazó láncú aminosavakra van szükség a normál plazma fenntartásához megfelelő mennyiségben albumin szinten. Albumin az egyik legfontosabb vérfehérje és körülbelül 584 aminosavból áll, beleértve a BCAA-kat is. A leucin, az izoleucin és a valin alacsony koncentrációja a plazma csökkenésével jár albumin szintet, ami csökkenti a vér kolloid ozmotikus nyomását. Ennek eredményeként az ödéma (víz retenció a szövetekben) és károsodott diurézis (vizeletürítés a vesén keresztül). Ennek megfelelően az étrendtudatos egyének segíthetnek megakadályozni az ödéma kialakulását (víz a szövetekben való visszatartás) maguk a BCAA megfelelő bevitelével az étrendjükben, és így fenntartják a vizet egyensúly.
A leucin kiindulási építőelem a nem esszenciális aminosavak szintéziséhez
Az aminosavak újonnan képződő reakcióit transzaminációnak nevezzük. Ebben a folyamatban egy aminosav, például a leucin aminosavát (NH2), alaninvagy aszparaginsavalfa-keto savra, általában alfa-ketoglutarátra kerül. Az alfa-ketoglutarát tehát az akceptormolekula. A transzaminációs reakció termékei egy alfa-keto-sav, mint pl piruvát vagy oxaloacetát és a nem esszenciális aminosav glutaminsav vagy glutamát, illetve.A transzaminációk előfordulásához speciális enzimek szükségesek - úgynevezett transzaminázok. A két legfontosabb transzamináz közé tartozik alanin aminotranszferáz (ALAT), más néven glutamát piruvát transzamináz (GPT) és aszpartát-aminotranszferáz (ASAT), más néven glutamát-oxaloacetát-transzamináz (GOT). Az előbbi katalizálja a alanin és alfa-ketoglutarátot piruvát és glutamát. Az ASAT az aszpartátot és az alfa-ketoglutarátot oxaloacetáttá és glutamáttá alakítja. Az összes transzamináz koenzimje a B6-vitamin-származék piridoxal foszfát (PLP). A PLP lazán kötődik az enzimekhez, és elengedhetetlen a transzaminázok optimális aktivitásához. A transzaminációs reakciók a májban és más szervekben lokalizálódnak. Az alfa-amino-nitrogén átvitele a leucinból az alfa-keto savba transzaminázok által glutamát képződésével az izmokban történik. A glutamátot az amino-nitrogén anyagcseréjének „központjának” tekintik. Kulcsfontosságú szerepet játszik az aminosavak képződésében, átalakulásában és lebontásában. A glutamát a prolin, ornitin és glutamin. Ez utóbbi esszenciális aminosav a vér nitrogéntranszportjában, a fehérje bioszintézisében és a protonok kiválasztódásában vese NH4 formájában. Glutamálja a fő gerjesztőt neurotranszmitter a központi idegrendszerben. Megkötődik specifikus glutamát receptorokhoz, és így képes szabályozni az ioncsatornákat. Különösen a glutamát növeli a kalcium ionok, az izom fontos előfeltétele összehúzódások. A glutamát gamma-aminovajsavvá (GABA) alakul a karboxilcsoport szétválasztásával - dekarboxilezéssel. A GABA a biogén anyaghoz tartozik aminok és a legfontosabb gátló neurotranszmitter a központi idegrendszer szürkeállományában. Gátolja a neuronokat a kisagy.
