Krónikus myeloid leukémia (CML)

Szinonimák tágabb értelemben

Leukémia, fehérvérrák, Philadelphia kromoszóma

Meghatározás

A CML (krónikus myeloid lekémia) a betegség krónikus, azaz meglehetősen lassan előrehaladó folyamatát mutatja. Ez egy őssejt degenerációjához vezet, amely elsősorban a granulociták elődje, vagyis olyan sejtek, amelyek fontosak a védekezésben elsősorban baktériumok.

Frekvencia

Évente 3/100000 új eset fordul elő. Különösen a 60 év körüli embereket érinti. A betegség átlagos életkora 65 év.

Elvileg minden korosztály megbetegedhet, de a gyermekeket csak ritkán érinti. Például Németországban évente egymillió lakosra csak körülbelül 1-2 gyermek betegszik meg krónikus mieloid leukémiában. A betegség ritkasága miatt gyermekkor, ezért nem meglepő, hogy jelenleg kevés értelmes tanulmány és adat található erről a témáról.

Vannak azonban arra utaló jelek gyermekkor A CML nagyobb valószínűséggel agresszívebben fejlődik ki. Bizonyos körülmények között a betegség akár önálló klinikai képet is képviselhet a gyermekeknél. Terápiás szempontból körülbelül ugyanazokat a célokat lehet megfogalmazni, mint a felnőtt betegek esetében.

Mivel azonban a gyermekek sokkal érzékenyebbek és érzékenyebbek a modern terápiák mellékhatásaira, a terápiás döntéseket nagyon körültekintően kell mérlegelni. Gyakran a gyermekek évtizedes kezelésre szorulnak. Fontos cél ezért gyakran elkerülni az egész életen át tartó terápiát a modern tirozin-kináz inhibitorokkal. A jelenlegi tanulmányok a terápia leállításának módjait is vizsgálják.

Okok

Jelenleg viszonylag nem világos, miért fordul elő ez a betegség, de a besugárzás (mint egy atomreaktor-balesetben) vagy bizonyos anyagok (benzol) olyan tényezők, amelyek a betegséghez vezethetnek. Az esetek körülbelül 90% -ában azonban megtalálható a Philadelphia kromoszóma, amely egy kromoszóma mutáció eredménye. Ez magában foglalja a kromoszómák 9 és 22.

Tünetek

Három fázis jellemző erre a betegségre: Stabil fázis: Gyakran csak egy teljesítmény-törés látható, csakúgy, mint a fogyás. Ebben a szakaszban viszonylag nem tipikus tünetek jelentkeznek. Átmeneti fázis: A lép (splenomegalia) gyakran előfordul, ami oda vezethet hasi fájdalom, Például.

Láz itt is viszonylag gyakori. A súlyvesztés és a teljesítmény-törés fokozódhat. Blasztok: Az úgynevezett blasztok a granulociták korai prekurzorai.

Ebben a fázisban a testet elönti a degenerált sejtek. A tünetek ezért gyorsan növekednek. Vérszegénység és fokozott vérzés (a vérlemezkék képződésének elmozdulása miatt) szintén előfordulhat.

E tünetek alapján megállapíthatja, hogy leukémiája van-e, és ezt orvosának ellenőriznie kell. A leukémia akut formáival szemben a krónikus leukémiák sok éven át észrevétlenek maradhatnak. Különösen a korai szakaszban vannak, ha egyáltalán meglehetősen nem specifikus tünetek, mint pl Krónikus fáradtság, láz vagy akaratlan fogyás.

Ezért nem olyan könnyű minden további nélkül kimutatni a CML-t. Csak a két előrehaladott stádiumban (gyorsulási fázis és robbanásválság) szenvednek súlyos tünetekkel a szenvedők. A háziorvos gyakran felismeri a vér véletlenül számoljon.

Ide tartozik például a fehér szín erős növekedése vér sejtek (leukocitózis) különböző formáiban. Ezenkívül a leukémia sejtek, az úgynevezett „blasztok” gyakran kimutathatók a vér. Egy ultrahang a has vizsgálata során gyakran kiderül a lép, néha tömegesen megnagyobbítva.

Ha a krónikus myeloid leukémia jelei még hangsúlyosabbá válnak, akkor a kórházban általában részletes tisztázás történik. Itt speciális vizsgálatok a vér és csontvelő elvégezhetők. A témáról általános információkat talál: Hogyan lehet felismerni a leukémiát?