Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia krónikus gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia (CIDP) néven is ismert. Ez egy nagyon ritka perifériás betegség idegek.
Mi a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia?
Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia a idegek kívül található a központi idegrendszer. A betegség ritka, 100,000 XNUMX emberre kettő fordul elő. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket. A betegség általában idősebb korban kezdődik. A pontos ok még mindig nem világos, de a gyulladás immunológiailag közvetítettnek tűnik. Krónikus gyulladás károsítja a periféria mielinrétegét idegek, melyik tud vezet a karok vagy lábak gyengeségéhez és érzékszervi zavaraihoz. A betegség kezelhető, de nem gyógyítható.
Okok
A CIPD pontos patogenezisét még nem határozták meg. Úgy gondolják, hogy a immunrendszer érzékeli a mielinhüvely mint idegen anyag és megtámadja. Nem világos azonban, hogy mi váltja ki ezt az autoimmun folyamatot. Néhány betegnél rendellenes fehérjék megtalálható a vér. Ezek elősegíthetik az idegek károsodását. Más patogenetikai fogalmak feltételezik, hogy az aberrált immunválasz a humorális és a sejtek szintjén jelentkezik. Az antitestek keringő a vér a perifériás idegek antigénjei ellen irányulnak. Komplement, autoreaktív T-sejteket és makrofágokat tartalmazó immunválasz keletkezik. A nagyon hasonló Guillain-Barré szindrómával szemben krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia nagyon ritkán előzi meg egy fertőző betegség. A CIPD azonban gyakran együtt fordul elő cukorbetegség mellitus, paraproteinémia, lymphoma, oszteoszklerotikus mielóma vagy más autoimmun betegségek mint például lupus erythematosus.
Tünetek, panaszok és jelek
A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia meglehetősen lassan alakul ki. Az első tünetek megjelenése után körülbelül két hónappal tetőzik. A CIPD általában bénulásként nyilvánul meg, amely a lábakban kezdődik és később előrehalad. A bénulások szimmetrikusan fordulnak elő, és reflexcsillapítással (hyporeflexia) vagy reflexvesztéssel (areflexia) járnak. Szenzoros zavarok formájában égő vagy bizsergés is előfordulhat. Továbbá az érintett betegek gyakran panaszkodnak a láb vagy a kar kompressziójának érzéséről. Ha a felső végtagok megbénulnak, akkor a finom motorikus képességek is erősen korlátozottak. A lábak hiányos bénulása járási zavarokat és nehézségeket okoz a felállás vagy a lépcsőzés során. A karok vagy lábak teljes bénulása ritka. Bizonytalan, széles lábú és lengő járás léphet fel. Gyermekeknél ez a járási ataxia gyakran még az egyetlen tünet. A betegek súlyos betegségekben is szenvednek fáradtság. Időnként izomremegés lép fel. A CIPD különböző változatokban fordulhat elő. A szenzoros tünetek és az ataxiás neuropathiák gyakoribbak a szenzoros CIPD-ben. A motoros idegek itt is érintettek, így a betegség során motoros hiány is jelentkezik. A Lewis-Sumner-szindrómát aszimmetrikus jellemzi terjesztés. A túlnyomórészt szenzoros tünetek kezdetben a felső végtagokban jelentkeznek. A CIDP tünetei a monoklonális gammopátia meghatározatlan jelentőségű (MGUS) és a CIPD axonális variánsai hasonlóak. Az MGUS-szal rendelkező CIDP-t azonban monoklonális IgG és IgA gammopathiák jellemzik. Gangliozid antitestek az axonális variánsokban kimutatható.
Diagnózis és lefolyás
Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia gyanúja esetén elektroneurográfia általában végrehajtják. Ez magában foglalja a perifériás idegek funkcionális állapotának meghatározását. Többek között idegvezetési sebességek, terjesztés a vezetési sebességeket, a refrakter periódust és az amplitúdót rögzítjük. A CIPD-ben az idegvezetési sebesség lelassul a demielinizáció miatt. Körülbelül 20 százalékkal marad el a normálistól. A disztális látenciák meghosszabbodnak. Ugyanakkor megfigyelhető az F-hullám vesztesége. A legtöbb esetben cerebrospinalis folyadék vizsgálatot is végeznek. Ebben az esetben a cerebrospinalis folyadékot a laboratóriumban vizsgálják. Van egy nemspecifikus fehérje-emelkedés, ami gátzavarra utal. A koncentráció kevesebb, mint 10 sejt / mikroliter. Ezt citoalbuminos disszociációnak is nevezik. Mágneses rezonancia képalkotás szimmetrikusan eloszló gyulladásos idegi változásokat és megvastagodott gerincvelői ideggyökereket képes demonstrálni. A CIPD egyes formáiban az úgynevezett gangliozid antitestek kimutatható a vér szérum. Ha a fenti diagnosztikai módszerekkel nem lehet megerősített diagnózist felállítani, akkor ideg biopszia végre kell hajtani. A legtöbb esetben a biopszia az alsó láb ideg (surális ideg) szövettani vizsgálatra kerül. A gyulladásos demyelinizáló neuropathiák a félvékony szakaszban kimutathatók. Ezenkívül látható a szegmentális demielinizáció. Megkülönböztető diagnózis mindig tartalmaznia kell Guillan-Barré-szindrómát és egyéb polineuropátiák.
Szövődmények
A legtöbb esetben súlyos bénulás következik be ebből a betegségből. Ezek a test különböző részein fokozatosan fordulhatnak elő, ami a beteg mozgásának korlátozásához vezet. A mindennapi élet lehetőségei tehát erősen korlátozottak. A legtöbb esetben a beteg reflex szintén csökken, és a különféle mozgások csak nehezen lehetségesek. Ennek eredményeként összehangolás rendellenességek és járási nehézségek alakulhatnak ki, így az érintett személy függhet a járástól AIDS vagy más emberek segítségére. Nem ritka a súlyos fáradtság bekövetkezni, amelyet az alvás nem képes kompenzálni. Az izmok kis erőfeszítésekkel is remegnek. Sok ember szenved pszichológiai panaszoktól és depresszió a mindennapi élet korlátai miatt. A más emberekkel való kapcsolatokat is károsíthatja a betegség. A kezelés általában gyógyszeres kezeléssel történik, és sikerhez vezet. Azonban a terápia tud vezet súlyos csontvesztésig. A kezelést általában több hónap múlva meg kell ismételni. Idősebb betegeknél nő a fennmaradó különféle károsodások kockázata.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Aki olyan tüneteket észlel, mint az izomremegés, súlyos fáradtság, vagy a test felső területeire lassan terjedő lábak bénulása forduljon orvoshoz. Szenzoros zavarok, mint pl égő vagy a bizsergés krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiát is jelez. Ha járási nehézségek továbbra is fennállnak, sürgősségi orvosi szolgálatot kell hívni. Ugyanez ajánlott, ha baleset vagy esés váratlan bénulás miatt következik be, vagy ha a tünetek hirtelen fokozódnak. Pszichológiai panaszok hozzáadása esetén a háziorvossal egyeztetve pszichológushoz lehet fordulni. Nagyon ritkán a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiát megelőzi egy fertőző betegség. Gyakrabban együtt jár cukorbetegség mellitusz, paraproteinémia, lymphoma, és különböző autoimmun betegségek. Bárki, aki ilyen már meglévő állapotokban szenved, azonnal forduljon orvosához, ha tüneteit említik. További kapcsolattartók a neurológus vagy a polineuropátiák. A CIPD jeleit mutató gyermekekkel a legjobb a gyermekorvoshoz fordulni. Orvosi vészhelyzet esetén forduljon sürgősségi orvosi szolgálathoz.
Kezelés és terápia
Ha a tünetek enyhék, prednizolon beadják. Prednisone egy szteroid hormon a glükokortikoidok osztályában. Immunszuppresszív és gyulladáscsökkentő hatása van. Mivel prednizolon eredményezhet csontritkulás, az osteoporosis profilaxisát is figyelembe kell venni. A hosszan tartó glükokortikoid mellékhatásai terápia súlyos lehet. Megtartani a adag kicsi, additív immunszuppresszív szerek, mint pl ciklofoszfamid, ciklosporin, metotrexátés rituximab beadják. Intravénás igazgatás of immunglobulinok és a plazmaferezis szintén lehetséges terápiás lehetőség. A plazmaferezissel meg kell jegyezni, hogy a tünetek a kezdeti javulás után ismét súlyosbodhatnak. Ráadásul, terápia val vel immunglobulinok és a plazmaferezist meg kell ismételni egy-három havonta. A betegek körülbelül kétharmada részesül ebben a terápiás kombinációban. Úgy tűnik, hogy a megnyilvánulás kora hatással van a betegség lefolyására. Azok a betegek, akik a betegség kezdetén 20 évnél fiatalabbak voltak, remitáló kúrát mutatnak, jó regresszióval. Ha a betegek 45 évnél idősebbek, a neurológiai hiány általában megmarad.
Kitekintés és előrejelzés
A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia prognózisa összefügg a beteg életkorával, valamint a diagnózis idejével. Minél előrehaladottabb a betegség kialakulása a kezdeti diagnózis idején, annál kedvezőtlenebb a betegség jövőbeli lefolyása. A beteg idősebb kora a polyneuropathia kezdetekor szintén döntő befolyással van a prognózisra. A motor károsodása 20 év alatti betegeknél gyakrabban figyelhető meg. Az orvosok ezeket az eseteket motoros neuropathiának nevezik, szubakut progresszióval. Ugyanakkor ezek a betegek gyakrabban tapasztalják a fellépő tünetek jó regresszióját. Ha a polineuropátia kezdeti megnyilvánulása 60 évesnél idősebb korban megy végbe, akkor tartósan fennállnak a neurológiai hiányosságok. A betegek jobban szenvednek a perifériás krónikus szenzomotoros rendellenességektől idegrendszer. Ezenkívül a gyógyulás esélyeit gyakran más meglévő betegségek is hátráltatják. Ez jelentős korlátozást jelent a mindennapi életben, és csökkenti a jólétet. Ugyanakkor csökkentve Egészség és kevés javulási esély növeli a további mentális rendellenességek szenvedésének kockázatát. A betegek kb. 10% -a hal meg polineuropathia következtében. Minden harmadik beteg remissziót tapasztal. A tünetektől való mentesség több hónapot vagy évet is igénybe vehet. A tartós gyógyulást nem valószínűnek tartják.
Megelőzés
Mivel a CIDP pontos patomechanizmusa nem világos, jelenleg nem ismert hatékony megelőzés.
Követés
Nagyon kevés konkrét opció, ha van ilyen, és intézkedések közvetlen utókezelés áll rendelkezésre az érintett személy számára e betegség esetén. Az érintett személy elsősorban a gyors és mindenekelőtt a korai diagnózistól függ, így ez további komplikációkhoz vagy panaszokhoz nem vezet. Minél korábban fordulnak orvoshoz, annál jobb a betegség további lefolyása. Ezért ajánlott orvoshoz fordulni a betegség első tüneteinek és jeleinek megjelenésekor. Ennél a betegségnél nem fordulhat elő öngyógyítás. A betegség kezelését általában különféle gyógyszerek szedésével végzik. Az érintett személynek mindig konzultálnia vagy először orvoshoz kell fordulnia mellékhatások vagy kölcsönhatások. Hasonlóképpen fontos biztosítani, hogy a gyógyszereket rendszeresen és a megfelelő dózisban vegyék be a tünetek megfelelő enyhítése érdekében. Az érintettek általában a saját családjuk segítségétől és támogatásától is függenek. Ez segíthet megelőzni a pszichológiai zavarokat vagy akár depresszió. Azt, hogy a betegség révén az érintett személy várhatóan csökken-e várható élettartama, ez általánosan nem lehet megjósolni.
Mit tehetsz te magad
Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiában szimmetrikus bénulás lép fel, amely a végtagokat érinti. Ez sok akadályt jelent a mindennapi életben, amelyeket nem mindig lehet legyőzni önsegítéssel. Amíg a szindróma érzékszervi zavarokban és kimerültségi állapotokban nyilvánul meg, az érintetteknek kerülniük kell feszültség és rendkívüli fizikai túlterhelés mind szakmailag, mind magánéletükben. Pihenés a gyakorlatokat egy terápián belül lehet megtanulni. Gyengéd sportok, mint pl jóga és a úszás támogassa és erősítse az izmokat. A betegség előrehaladtával a bénulás tünetei és összehangolás problémák nőnek. Ha a járás bizonytalan, a járássegítő eszköz biztonságos módja annak, hogy a mindennapi életben a lehető legnagyobb mértékben képesek legyenek önállóan megbirkózni. Ha a motor előrehaladtával a motoros és kognitív képességek egyre inkább romlanak, akkor a segített életmód jó alternatíva. Az érintetteknek következetesen meg kell tenniük a megelőző önsegélyt intézkedések korai szakaszban annak érdekében, hogy hosszú távon meg tudják tartani életszínvonalukat. Hasonlóképpen a szokásos szokások megszegése alkohol fogyasztás, dohányzás és kábítószerrel való visszaélés. Mivel a tünet gyakran társul cukorbetegség mellitusz, autoimmun betegségek valamint az oszteoszklerotikus mielóma esetén fontos az ember kiigazítása diéta. Különösen, mivel a igazgatás a szindróma enyhítésére szolgáló gyógyszerek támadják a csontok. Egy kiegyensúlyozott diéta gazdag valamiben D-vitamin és a kalcium ajánlott, valamint a gazdag vitaminok és omega-3 zsírsavak.Depresszió és a fájdalom az epizódokat támogató csoportok és művészi törekvések révén lehet ellensúlyozni.
