Clumphand a alsókar hogy veleszületett. Különbséget lehet tenni úgynevezett radiális és ulnáris forma között.
Mi a klub kéz?
Az ütőkéz a kéz hajlító kontraktúrája, amelynél megkülönböztethető egy radiális és egy ulnáris forma. A bázis ízületek az ujjak közül nagyon gyakran hajlító kontraktúra mutatkozik, míg a vég- és középső ízületek inkább a hosszabbító kontraktúrák felé mutatnak. A legtöbb esetben a kéz is lassítja a növekedést.
Okok
A sugárirányú kézi kéz általában spontán fordul elő, és általában nem örökletes, de független deformációnak számít. Ebben az esetben a deformitást hiányzó vagy rövidített sugár okozza. Ennek eredményeként a kéz eltér a normál pozíciótól, a sugár gyakrabban befolyásolja. Az ulna és a sugár rendellenességeit gyakran genetikailag meghatározzák, így többek között az úgynevezett TAR-szindróma, az VATER-szindróma vagy a Rothmund-Thomson-szindróma okozhat radiális klubkezet. Az ulnáris klub kéz okai között szerepel a Cornelia de Lange-szindróma vagy a femor-fibula-ulna szindróma.
Tünetek, panaszok és jelek
A klub leosztásának jellemző jellemzője a rövidítés alsókar, és a kéz derékszögben, sugárirányban is eltér. Ennek eredményeként a kéz funkciója nagyon korlátozott, és a megragadást csak akkor lehet végrehajtani, ha a dolgok közé szorítjuk a dolgokat alsókar és a kéz. Leggyakrabban a hosszú ujjak és a hüvelykujj carpusának vagy hypoplasiájának is vannak rendellenességei. Ezenkívül meg lehet különböztetni egy elsődleges és egy másodlagos klub leosztást. Az elsődleges klub keze örökletes feltétel amelyben bizonyos izomcsoportok rövidülnek vagy rosszul differenciálódnak. Az csontok normálisan fejlődni. Radiális formában elsősorban a radiális alkar izmait vagy a bicepszeket érinti; ulnáris formában változások következnek be az alkar izmaiban és a tricepszben. A szekunder kézi kéz veleszületett ulnáris vagy radiális hibának köszönhető. A kéz oldalra tér, és a deformitás a növekedés előrehaladtával durvábbá válik. Ezenkívül a szomszédos deformitások ízületek vagy ujjak is előfordulhatnak. Ulnar klub kézben a tenyér a test felé néz csukló és a könyök instabilak. Vannak kifejezettek is ujj az izmokat és a csontrendszert érintő hibák és kísérő rendellenességek. Radiális klubkézben a kéz háta a test felé néz, a csukló fényűző, de a könyök stabil. Az érintett személyek főleg hüvelykujjhibáktól szenvednek, míg az ulnáris ujjak rendesen kialakulnak. Az egyidejűleg kialakuló rendellenességek ebben az esetben elsősorban a gyomor-bélrendszeri, valamint a kardiorespirációs rendszert érintik.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Az ütőkéz nagyon észrevehető, mert a kar megrövidül, és az alkar kifelé vagy befelé hajlik. Ennek különböző egyéni megnyilvánulásai vannak. Például fennáll annak a lehetősége, hogy a könyök teljesen merev és instabil; ezenkívül hiányozhatnak a ulnáris ujjak, és a többi ujjon lehetnek úgynevezett camptodactyly (flexiós kontraktúra) vagy syndactyly (a falangok rendellenességei). Tovább Röntgen, a könyökízület rendellenességei, csukló ízület, és a kéz nagyon jól látható.
Szövődmények
A klub keze általában a beteg karjának alsó részén deformálódik. Ez súlyos korlátozásokat eredményezhet a beteg mindennapi életében. Gyermek fejlődését szintén gyakran zavarja ez a rendellenesség. Hasonlóképpen, a szokásos megfogás vagy emelés már nem hajtható végre egyszerűen. A legtöbb beteg csak akkor veheti fel a tárgyakat, ha azokat a kéz és az alkar közé szorítja. Nem ritka, hogy az izmok is gyengék, és az érintett személy súlycsökkenési képessége csökken. Bizonyos sporttevékenységek elvégzése szintén nem lehetséges. Nem ritka az ujjak ill ízületek hogy befolyásolják a deformitások. A gyermekek pszichológiai panaszoktól is szenvedhetnek ill depresszió a klub keze miatt, ha ugratás vagy zaklatás történik. A Klumphand viszonylag jól kezelhető, különösebb szövődmények nélkül. Terápiák vagy műtéti beavatkozások segítségével a panaszok megoldhatók. További szövődmények nem fordulnak elő. A várható élettartamot sem csökkenti a klub keze.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A klub kezét általában közvetlenül a születés után észlelik, és sebészeti úton kezelik. Az enyhe deformitást nem feltétlenül kell kijavítani, de mégis orvosnak kell megvizsgálnia. Az érintett gyermek gyakran igényli fizikoterápia valamint ortopédiai AIDS, amelyet szakemberrel együttműködve kell megszervezni. A súlyos deformitásokat mindenképpen sebészileg kell kezelni. Az érintett gyermekek szüleinek korai szakaszban gondoskodniuk kell a műtétről, hogy a klubkezet kijavítsák, mielőtt a gyermek felnő, és a deformitás esetleg súlyosbodik. Ha a klub keze csak az élet első éveiben alakul ki, orvosi tanácsot is kell kérni. A csukló, a kéz és a könyök ízületeinek rendellenességei okozzák az orvoslátogatást. Ezenkívül a klub kezét orvoshoz kell vinni, ha ez egy már diagnosztizált betegség, például TAR-szindróma vagy VATER-szindróma kapcsán fordul elő. A klub kéz okától és súlyosságától függően a szülők háziorvoshoz, ortopédhoz vagy belgyógyászhoz fordulhatnak. Az örökletes betegségeket az örökletes betegségek speciális klinikáján kell megvizsgálni és kezelni.
Kezelés és terápia
A klub kezének kezelése műtéti vagy konzervatív. A konzervatív kezelést általában enyhébb formák esetén javallják, és ebben a formában terápia, a cél a kontraktúra ellensúlyozása és a kar rövidülésének kompenzálása. A kar rögzítése a helyén egy sín vagy vakolat öntvény. A súlyosabb deformitásokat azonban általában csak műtéttel lehet orvosolni. Ezeket a korrekciókat az élet első évétől kezdve hajtják végre, amikor az operáció során az ujjak elválnak, vagy a csontos részeket eltávolítják. Ma elsősorban a következő műtéti eljárásokat használják erre a célra:
- Sugár hipoplazia: Két-három éves korban ez a módszer magában foglalja a sugár meghosszabbítását. Szükség lehet a műtét megismétlésére a gyermek növekedése miatt.
- Részösszeg vagy teljes radiusplasia: Itt az ulna központosítását két-három hónapos, hat hónapos korban vagy az élet harmadik vagy negyedik évében végzik.
Gyakran egy clumbphandben hiányzik a hüvelykujj, vagy elfajult. Mivel a hüvelykujj nélküli megfogási funkció nem lehetséges, ezért ezt rekonstruálni kell. Két lehetőség van az újjáépítésre: Vagy a ujj hüvelykujjává alakul, vagy lábujjat ültetnek át. A műtéti beavatkozást, amelyben a hüvelykujját rekonstruálják, pollizálásnak és indexnek nevezzük ujj általában erre a célra használják. A könyökön és az alkaron végzett műveleteket általában pubertásig nem hajtják végre, így a növekedési lemezek nem kerülnek veszélybe. Kivételt képez a Walther Blauth szerinti műtéti módszer, amelyet már óvodás korban végeznek. Ebben az esetben a sebész átvágja a csukló lágy szöveteit, majd az ulnát a karpattá csavarja. A műtét után a kar körülbelül négy-hat hétig mozdulatlan és állandó ellenőrzés szakorvos által is szükség van a növekedés befejezéséig. Az terápia A kéz infantilis deformitása gyakran rendkívül hosszúnak bizonyul, és évekig is eltarthat. A növekedés miatt gyakran szükség van új korrekciós beavatkozásokra. Nagyon súlyos deformitások esetén általában csak a funkciók javíthatók, a kozmetikai eredmény azonban nem, ezért a pszichológiai ellátás is része a terápia koncepció.
Kitekintés és előrejelzés
A klub keze a csontrendszer veleszületett rendellenessége. Ezen sem a intézkedések alternatív vagy természetes gyógymódok alkalmazásával. A tünetek enyhítése csak a hagyományos orvoslás lehetőségeivel érhető el. Orvosi ellátás igénybevétele nélkül a fogyatékosságok az élet folyamán növekedhetnek. A mozgási korlátozások súlyosbodnak, fennáll a veszélye fájdalom és erős érzelmi teher. Műtéti beavatkozás során vagy konzervatív eljárások alkalmazásával a csontrendszer megváltoztatására és optimalizálására törekszik. Az alkalmazott módszerek alkalmazása különféle kockázatokkal és mellékhatásokkal jár. Ezenkívül gyakran szükség van több beavatkozásra a gyermek növekedési és fejlődési folyamatán belül. A folyamat során szövődmények és következményes károk léphetnek fel. Optimális körülmények között az orvosok hosszú távú kezelés során a kar, a kéz és az ujjak jó funkcionalitását érik el. Gyakran az ujjakat rekonstruálják, majd célzott edzéseken mozgósítják. Mindazonáltal pszichés rendellenességekkel kell számolni sok betegségben szenvedő betegnél a vizuális rendellenességek és a mindennapi élet korlátai miatt. Ezeket figyelembe kell venni az átfogó prognózis elkészítésekor, mivel gyakran elhúzódnak, és az életminőség csökkenésével járnak.
Megelőzés
Mivel a klub keze veleszületett rendellenesség, nem akadályozható meg.
Utógondozás
A tényleges utógondozás a pubertás végéig történik. Ezt követően a növekedés legkésőbb megtorpan. A feltétel a klub leosztása ekkor valószínűtlen. A páciens élhet a mindennapi élet kozmetikai javulásával, de a mobilitás továbbra is korlátozott. Így a felnőttek utólagos ellátásának célja nem lehet a betegség megismétlődésének megakadályozása, mint általában. A növekedési fázisban kezelt kéz merev formájú. Az érintetteknek mindennapi életüket a megfelelő korlátozásokkal kell töltenie magán- és szakmai életükben. Ha a mozdíthatatlan állapotok mentális szenvedést okoznak, pszichoterápia jelezhető. A gyermekeket a kezdeti beavatkozás után ellenőrizni kell. A klub keze ugyanis nem ritkán hozza magával a további műtét szükségességét. A növekedési szakasz még utána is okozhat bizonyos változásokat az érintett kézben. A kívánt eredmény elérése érdekében negyedéves vagy féléves ellenőrzések ajánlottak a kezelőorvosnál. Csak így lehet elkerülni a bonyodalmakat és az előre nem látható fejleményeket. Az ortéziseket vagy síneket rövid időn belül hozzá lehet igazítani a megváltozott körülményekhez. A rendellenességeket egyértelműen megjelenítő röntgensugarak elsősorban diagnosztikai műszerként szolgálnak.
Mit tehetsz te magad
Enyhe formái dongaláb gyakran konzervatív módszerekkel kezelhető. Például a kevésbé kifejezett deformitásokat öntvény vagy sín viselésével lehet korrigálni. Ezzel együtt az orvos javasolja, hogy a beteg pihentesse az érintett kezet. Ha műtétre van szükség, az érintett kezet legalább négy-hat hétig pihentetni kell. Ezen kívül állandó ellenőrzés a szakember által megkövetelt. Csak akkor végezhet komoly fizikai munkát, ha az orvos beleegyezését adja. A klubkezű gyermekek esetében a szülőknek a lehető legkorábban el kell kezdeniük a műtétet, különben további komplikációk merülhetnek fel a fejlődési folyamatban. Ha a klub keze sokat tesz feszültség terápiás kezelést javallt, és már pszichológiai problémákat is okozhat. Az önsegítő csoportban való részvétel bátorságot adhat az érintettnek, és ezáltal megkönnyíti a deformitás kezelését. A klub kezét mindig orvosnak kell ellenőriznie. Enyhébb formákban is olyan szövődmények, mint például az idő előtti ízületi kopás vagy keringési rendellenességek felmerülhet, amelyet szükség esetén tisztázni és kezelni kell. Hirtelen jelentkező tünetek esetén orvoshoz kell fordulni.
