Kezelés és terápia
A Meulengracht-kór elvben nem gyógyítható, mivel az anyagcserezavar genetikailag öröklődik és veleszületett. A legtöbb esetben az érintettek kezelés nélkül is jól kezelik, és nem igényelnek terápiát. Súlyos esetekben a tünetek és a gyomor-bélrendszeri panaszok gyógyszeres kezeléssel kezelhetők, bár az előírt gyógyszer mellékhatásai gyakran súlyosabbak, mint maguk a tünetek.
Általában a tünetek visszaesésekben jelentkeznek, és kezelés nélkül gyorsan alábbhagynak. Az érintettek azonban biztosíthatják, hogy a tünetek csak ritkán és enyhe formában jelentkezzenek. A szem elszíneződött sárgaság különösen rendkívül megterhelőek a betegek számára.
Elég ivással a testet megfelelően „kipirítják” és felhalmozódik bilirubin gyorsabban ürülhet ki a vesén keresztül. A tüneteket bizonyos viselkedési szokások súlyosbítják. Megfelelő életmód, amelynek során a betegek nem dohányoznak, kerülik az alkoholt, a hosszú éhségeket és elegendően alszanak, megakadályozza a bilirubin koncentráció a vér és a kapcsolódó tünetek. Ennek eredményeként a betegség jól kontrollálható és a Egészség az értékvesztés továbbra is alacsony.
Bilirubinérték
A közvetett koncentráció bilirubin a Meulengracht-kórban megnövekedett, és meghaladja a 2-5 mg / dl normál értéket. Az indirekt bilirubin az a bilirubin, amelyet még nem konjugáltak glükuronsavval a máj és ezért nem oldódik vízben. Ban,-ben vér, a közvetett bilirubin egy specifikus transzportfehérjéhez kötődik, albumin.
A bilirubin értékének ellenőrzéséhez az orvos a vér minta. A laboratóriumi diagnosztika meghatározza a teljes bilirubin értéket és a konjugált bilirubin értékét egy vérmintában a beteg plazmájában (sejtmentes vér) vagy szérumban (véralvadási faktor nélküli plazma). A közvetett bilirubin koncentrációja a konjugált bilirubin teljes értéke és értéke közötti különbség.
Időtartam és előrejelzés
Normális esetben a Meulengracht-kór teljesen ártalmatlan, és a betegeket teljesen nem érinti a betegség. Az enziminduktorokkal (pl. Fenobarbitál vagy rifampicin) végzett gyógyszeres kezelés általában nem szükséges, és a nemkívánatos mellékhatások miatt ritkán írják elő. Sajnos csak néhány beteg szenved tüneteiben, és általában a várható élettartamot nem csökkenti a Meulengracht-kór, mivel a hiperbilirubinémia nem okoz kárt a belső szervek.
