Körülírva scleroderma, vagy morphaea, az an név gyulladás-összefüggő bőr betegség, amely valószínűleg hibás működésnek tulajdonítható immunrendszer és amely általában több nőt érint, mint férfit. Mivel a betegség oka még nincs meghatározva, körültekintő scleroderma csak tüneti úton kezelhető.
Mi a morphaea?
Körülírva scleroderma (morphaea) egy gyulladásos betegség, amely a bőr. Általánosságban megkülönböztetik a korlátozott változatot, amely főleg a felsőtestet érinti, a disszeminált változatot, amely főleg a felsőtesten és az ágyéki és / vagy comb területek, és a lineáris forma sávszerű a bőr megváltozik a végtagokon és a mély formában, a subcutis (alsó bőr) és a fascia (morphea profunda) bevonásával. Kezdetben a morfea megnyilvánul gyulladás, amely gyakran vöröses-lilát okoz bőr elszíneződés. A betegség előrehaladtával a sejtek kötőszöveti többet termelnek kollagén rostok, ami az érintett területek megvastagodását és megkeményedését okozza, míg a kisebbek száma vér hajók csökken. Általános szabály, hogy a sorvadás (szövetvesztés) és a bőr porcelánszerű megjelenése fehéres elszíneződéssel és az epidermisz jellegzetes felületi domborzatának elvesztésével következik be. Sok esetben az atrófia is kevesebbet okoz haj tüszők és faggyú és verejtékmirigyek. A cirkeszkritikus szkleroderma által érintett bőrterületek kiszáradnak, megfeszülhetnek és / vagy viszkethetnek.
Okok
A morfea okát és etiológiáját nem határozták meg végérvényesen. Gyanítható, hogy a betegséget a immunrendszer (autoimmun betegség). Ennek a diszregulációnak az eredményeként az emberi immunrendszer a test saját struktúrái ellen irányul, ami feltehetően károsítja a kicsi vér hajók a dermis. Az érintett bőrterületek sejtjei gyulladásgátló hírvivő anyagokat és növekedési faktorokat szintetizálnak, amelyek stimulálják a kötőszöveti hogy többet termeljen kollagén szálak. Ennek eredményeként a normális egyensúly ezeknek a rostoknak a képződése és lebomlása károsodik, mivel a rostok fokozott képződése kollagén a szálak csökkent lebomlásával párosulnak. A kötőszöveti a rostok felhalmozódnak a cirkeszkritikus szkleroderma által érintett bőrterületeken, megkeményedést (szklerózis) és rugalmasság elvesztését okozva.
Tünetek, panaszok és jelek
A cirkeszkripténes szkleroderma panaszai és tünetei attól függenek, hogy a betegség korlátozott, terjesztett, lineáris vagy mély formája-e. Az összes körülírt szkleroderma tüneteit a körülhatárolt, világosan körülhatárolt bőr indurációi határozzák meg a különböző helyeken. Kezdetben annak jelei gyulladás és az érintett bőr helyeken duzzanat figyelhető meg. A terület vöröses lehet. A korai jelek nem utalnak arra, hogy a scleroderma egyik formája. Néhány hét elteltével a következő tünetek következnek. A bőr ugyanazon a területen egyre keményebbé válik. Ehhez társulhat a bőrrétegek észrevehető megvastagodása is. Hogy az érintett észreveszi-e a kisebbek zsugorodását vér hajók kérdéses. Sokkal valószínűbb, hogy észrevesznek egy porcelánszerű megjelenést, amelyet az érintett bőrterületek most felvesznek. Az epidermisz atrófiás. Már nincs meg a szokásos felületi szerkezete. Fehéres, vékony és sima. A cirkeszkritikus szkleroderma ezen tünetei mellett hajhullás vagy viszketés fordulhat elő az érintett bőrterületeken. Ezek annak a jelei, hogy a haj tüszők, faggyúmirigyek or verejtékmirigyek a circumskripten scleroderma is befolyásolja. A bőr száraznak tűnik. Ha a gyulladásos folyamatok továbbra is fennállnak a bőrben, vöröses-lila gyűrű képződhet az érintett bőrterület körül.
Diagnózis és lefolyás
A cirkeszkritikus szkleroderma minden esetben diagnosztizálható a klinikai tünetek alapján. A diagnózis megerősítése a biopszia az érintett bőrfelületekről, majd szövettani vizsgálattal. Ez arra is szolgál, hogy megkülönböztesse a szisztémás szklerodermától, amelyben a kötőszövet a belső szervek és sok esetben az arc és a kéz is érintett. Hasonlóképpen, Raynaud-szindróma szisztémás szklerodermára utal, és a morphaea kizárási kritériumának tekinthető. Szonográfia (ultrahang) alkalmazható az érintett bőrfelületek vastagságának meghatározására is. A körülírt scleroderma 3-5 éven belül stagnálhat, így nem alakulnak ki új gócok. A morphaea által érintett területek azonban általában csak enyhe javulási tendenciát mutatnak.
Szövődmények
Ebben a betegségben az érintett egyének általában különböző bőrpanaszokkal küzdenek. Mindenesetre negatív hatással vannak az érintettek esztétikájára, így a betegek többsége kényelmetlenül érzi magát a panaszok miatt, alsóbbrendűségi komplexusokban vagy csökkent önértékelésben szenved. Ezért a pszichológiai panaszok szintén nem ritkán fordulnak elő ezzel a betegséggel. Maga a bőr is kipirosodik és megkeményedik. Továbbá a bőrön is duzzanat van, és sok esetben súlyos hajhullás. Az érintettek viszketést is szenvedhetnek, amelyet a karcolás csak tovább fokoz. A legtöbb esetben nincs öngyógyítás, így a betegség orvosi kezelésére mindenképpen szükség van. Különböző terápiák segítségével a tünetek enyhíthetők. Komplikációk nem fordulnak elő. Továbbá, krémek or kenőcsök hasznos lehet és pozitív hatással lehet a betegség lefolyására. A várható élettartamot általában nem befolyásolja negatívan. Pszichológiai panaszok esetén a betegségben szenvedő betegek a pszichológiai kezeléstől függenek.
Mikor kell orvoshoz menni?
Ha valaki észreveszi a bőr bizonyos területeinek megkeményedését, megvastagodását vagy elszíneződését, mielőbb orvoshoz kell fordulnia. A körülírt scleroderma rejtőzhet e jelenség mögött. A szkleroderma szisztémás formájától eltérően ez a forma a bőr bizonyos területeire korlátozódik. Ebből a szempontból jobban kezelhető. Az orvos vizuális ellenőrzéssel diagnosztizálhatja a körülírt sclerodermát vagy morphea-t. Fontos azonban mindent megtenni a szkleroderma szisztémás formájának kizárása érdekében. Ugyanis a szerveket is megkeményítheti. Végső soron halálhoz vezet, ami a körültekintő szkleroderma esetében nem áll fenn. Ritkán érinti a kezeket és az arcot is, inkább a test más területeit. - egyidejű előfordulása Raynaud-szindróma szintén a szisztémás változatot javasolja, nem pedig a circumscripte scleroderma-t. Ezért, ha a kéz vagy az arc megkeményedett bőrterületei vannak, és emellett a kezek fájdalmasak és rosszul perfundáltnak tűnnek, annál gyorsabban kell felkeresni egy bőrgyógyászt. Ha szükséges, az orvos egy ultrahang vizsgálat és szövetmintavétel annak megállapítására, hogy a scleroderma melyik formája érintett. Azt, hogy a circumscripte scleroderma autoimmun betegség-e, még nem tisztázták. Az azonban egyértelmű, hogy a bőrkeményedés oka a gyulladás. Ez a helyi bőrbetegség jól kezelhető.
Kezelés és terápia
A körülhatárolt szkleroderma megmagyarázhatatlan etiológiája miatt nincs ok-okozati terápia a mai napig létezik, és terápiás intézkedések, amelyek a betegség formájától és mértékétől függenek, a jelenlévő specifikus tünetek csökkentésére irányulnak. Gyógyászati és fényterápia intézkedések hatásosnak bizonyultak a tünetek enyhítésében. Gyulladáscsökkentő szerek, mint pl glükokortikoidok formájában krémek or kenőcsök gyulladásos folyamatok kezelésére használják. Ezen felül lipidpótló kenőcsök, krémek or krémek ajánlott a szklerózisos bőrfelületek alapellátására, valamint a viszketés és az esetleges feszültségérzet megelőzésére. A meglévő vagy akut gyulladásos reakciók korlátozhatók UVA fény folyamán fototerápia. Ugyanabban az időben, UVA fény serkenti a szintézisét enzimek amelyek lebontják a megnövekedett kollagént. Bizonyos esetekben a psoralen-tartalmú krémet előre alkalmazzák a hatás fokozása érdekében (PUVA terápia). Míg a vöröses gyulladásos bőr elszíneződései általában eltűnnek, és a fehéres területek lágyabbá válnak, sorvadás és a haj a tüszőket nem tudja megfordítani az terápia.Klinikai vizsgálatokban sokk hullámterápia intézkedések tesztelik (többek között a berni Inselspitalban), amelyek a véráramlás serkentése és az új véredény és a bőrsejtek. Ha az ízületi régió bőrterületeit morfea befolyásolja, fizioterápiás intézkedések jelezhetők az ízületmerevség (kontraktúra) megelőzésére.
Megelőzés
Mivel a cirkeszkripténes szkleroderma etiológiáját még nem határozták meg, nincsenek megelőző intézkedések. A cirkeszkritikus szkleroderma hatásait valószínűleg minimalizálni lehet az immunrendszert negatívan befolyásoló tényezők elkerülésével (beleértve feszültség, alkohol, nikotin használat).
Követés
A cirkeszkritikus szkleroderma utókezelése az egyedi tünetek képén és a betegség lefolyásán alapul. Az enyhe tünetek nem igényelnek kiterjedt nyomon követést. A betegség kezelhető gyógyszeres kezeléssel és alternatív kezelési módszerekkel, mint pl fényterápia. Az utógondozás részeként újra ellenőrzik a bőr helyét. Ha a tanfolyam pozitív, akkor a beteget el lehet engedni. Az utógondozás része a beteginterjú is. Az anamnézis során a tüneteket és a kezelési módszereket tárgyalják. Ezenkívül az orvos megvizsgálja a beteg egyedi kérdéseit, például a költségek fedezésével vagy a kísérő terápiás kezeléssel kapcsolatban. Különösen serdülők, akik néha súlyosan szenvednek a bőr megváltozik, gyakran terápiás támogatást igényelnek. Amennyiben a körülírt scleroderma nem csökken hagyományos módszerekkel, alternatív terápiás módszereket kell tesztelni. Ebben az esetben az utókezelést elhalasztják a feltétel gyógyul. Ritka esetekben krónikus betegség, a felelős orvost rendszeres időközönként meg kell látogatni, hogy elvégezhesse a szükséges rutinellenőrzéseket. Utókezelést a bőrgyógyász vagy háziorvos végez. A gyermekeket és serdülőket gyakran a gyermekorvos kezeli, aki a kezelés befejezése után rendszeres nyomon követést biztosít.
Mit tehetsz te magad
Ez a diagnózis a legtöbb beteg számára nagyon szorongató, különösen, ha az érintett bőrterületek az arcon és / vagy a kézen vannak, és így mindenki számára láthatóak. Ha a feszültség túlzottá válik, a pszichoterápiás kiegészítő kezelés támogatott. Az önsegítő csoportban való részvétel az érintetteket is segítheti. A betegek információt találhatnak a betegségről és a környékbeli találkozókról, például a www.sklerodermie-sh.de önsegítő portálon. A sport, amennyire a betegség megengedi, a jobb hangulatról is gondoskodik. Különösen, ha a betegek hajlamosak arra depresszió, célszerű csapatsportban és az azt követő társas összejöveteleken részt venni. Még nem biztos, hogy a circumskripten scleroderma kialakulhat. Mindazonáltal, függetlenül attól, hogy az immunrendszer helytelen reakciója vagy gyulladás van-e a szervezetben, a hangsúlyos egészséges életmódnak lehetővé kell tennie a test számára a betegség jobb megbirkózását. Az egészséges életmód a fent említett testmozgás mellett egy kiválasztott, könnyűt is magában foglal diéta rengeteg vitaminok és rost, de kevéssel cukor és állati zsír. Rendszeres napi rutin, elegendő alvási és pihenési idővel, valamint tartózkodással alkohol és a nikotin szintén ajánlott. Olyan sportok, mint pl jóga, Pilates vagy elmélkedés ellensúlyozni tud feszültség, amely egyébként súlyosbíthatja a feltétel.
