Történelem
A tanfolyam minden formában progresszív izomsorvadás (mindig progresszív). A medenceöv területén lévő izmok gyengülésével kezdődik, majd tovább terjed. Kezdetben gyengeség a láb az izmok észrevehetőek, valamint a járás nehézségei.
Zsír és kötőszöveti ezután az izmokból képződik, ami az erő csökkenését eredményezi. Ez a csomagtartó és a lábak izomstabilitásának csökkenéséhez vezet, ami rontja a fennmaradó mobilitást is. Egyre nehezebb kiegyenesedni és a helyzetet ülőről állóra és fekvőről ülésre váltani.
Amint azt Duchenne esetében már leírtuk, izomsorvadás korán kezdődik gyermekkor. Duchenne lefolyása gyorsabban halad, így már 12 éves korában a szervek szövődményei jelentkezhetnek. Ez a különbség a hosszabb pályával rendelkező Becker-Kiener formától. A gyengeség csak a folyamat során kezdődik gyermekkor 6 éves koruktól kezdve a betegek magas, akár 60 éves kort is elérnek.
Várható élettartam
Óta Duchenne izomsorvadás korai csecsemőkorban kezdődik és gyorsabban halad, a várható élettartam ebben a formában rövidebb. A Becker-Kiener-betegek már elérhetik a 60. életévüket, amíg a szervekkel kapcsolatos nehézségek nem jelentkeznek. Általánosságban, izomsorvadás progresszív és az évek során halad.
Ezért a várható élettartam prognosztikailag nem kedvező a betegek számára. A betegség súlyossága változhat, és nem kell mindig súlyosnak lennie. A páciens felnőttkorában még mindig független lehet az izomdisztrófia ellenére.
Célzott terápiával a betegség tünetei jól kezelhetők és fizikai feltétel a beteg jól karbantartható. Fizikoterápiával néhány izomfunkció is jól felépíthető. Amint azonban Duchenne és Becker-Kiener komplikációkat szenvednek a szervekben, a betegek számára nehézzé válik, és a várható élettartamuk is alacsonyabb.
Öröklés
Az X kromoszóma hibája nem nemre jellemző. Ez mind a fiúkat, mind a lányokat érintheti. A betegség azonban nem a lányoknál tör ki, mivel a genetikai hibát a második X-kromoszómájukkal kompenzálhatják.
A fiúk viszont ezt nem tudják kompenzálni a másik Y-kromoszómájukkal. Ezért az izomdisztrófia szinte csak a fiúknál fordul elő. Ha egy lánynál izomdisztrófia alakul ki, akkor mindkét szülő X-kromoszómájának hibáját kell örökölnie. De ez a valószínűség nagyon alacsony.
