Immunhiány: okok

Patogenezis (betegség kialakulása)

A patogenezise immunhiány (immunhiány) bonyolult, és annak típusától függ immunrendszer diszfunkció. Ha az immunsejtek többsége (pl. limfociták) érintettek (azaz sejtes védekezés), a feltétel sejtesnek hívják immunhiány. Humorális immunhiány amikor jelen van antitestek és egyéb védekező immunglobulinok (azaz a humorális védelem) nagyobb valószínűséggel érinti. A legtöbb esetben mindkét rendszer érintett. Az immunhiány oka a veleszületett immunhiány (elsődleges immunhiány, PID) vagy szerzett immunhiány. Az immunhiány másik oka az immun öregedése, amely az emberi élettani öregedés oka vagy következménye immunrendszer. Az immunöregedés a veleszületett és a megszerzett immunrendszert egyaránt érinti. A következők az idősödő immunrendszer tipikus változásai:

sejttípus Meghatározás Változtat
B sejtek = B limfociták; az egyetlen sejt, amely képes termelni antitestek. T-vel együtt limfociták, Azokat teszik ki az adaptív kritikus komponense immunrendszer.
  • B-sejtes lymphopoiesis (limfociták képződése és érése) ↓
  • Immunglobulin szintézis ↓
  • Csökkent affinitású antitestek
T-sejtek A limfociták sejtcsoportja (a leukociták/ fehér vér sejtek)); a T-sejt „T” jelentése csecsemőmirigy, ahol differenciálódásuk történik.
  • T-sejtes lymphopoiesis ↓
  • Szaporodóképesség ↓
  • Gyenge válasz emlékezet T-sejtek (a szubpopuláció) T-limfociták) antigénekre.
A makrofágok A monociták (a leukociták/ fehér vér sejtek) makrofágokká (fagocitákká) történő differenciálódás céljából szövetekbe toborozták; ezen kívül minden szervben rezidens makrofágok találhatók.
  • Fagocitotikus aktivitás ↓
  • Károsodott Toll-szerű receptor expresszió és funkció.
Dendritikus sejtek Az immunrendszer sejtjei, amelyek akár monociták vagy a B és T sejtek prekurzoraiból, a típustól függően.
  • Cellák száma ↓
  • Az interleukin-12 képződésének képessége ↓
Természetes gyilkos sejtek (NK sejtek; angol. Természetes gyilkos sejtek). Citotoxikus aktivitású limfociták, amelyek képesek apoptózist (programozott sejthalál) kiváltani bizonyos célsejtekben. vér CD3-CD56 +.
  • Citotoxikus aktivitás ↓
  • Citokinképződés ↓

Etiológia (okok)

Életrajzi okok

  • Elsődleges immunhiányok (PID).
    • A B-sejt sorozat hibái, mint pl.
      • Dysimmunoglobulinemiák
      • Veleszületett, nemhez kötött agammaglobulinemia.
      • Szelektív IgA-hiány
      • Átmeneti hipogammaglobulinémia csecsemőknél / kisgyermekeknél.
    • A T-sejt sorozat hibái, mint pl.
      • Krónikus mucocutan kandidózis (gombás betegség).
      • Di-George szindróma - veleszületett deléció a 11. kromoszóma q22 régiójában, szórványos előfordulás; visszatérő fertőzések, tetanikus görcsök, veleszületett szív a vér hibái vagy rendellenességei hajók.
      • Nezelof-szindróma - autoszomális recesszív öröklődés; általános érzékenység a fertőzésekre.
    • Kombinált T- és B-sejt hibák, mint pl.
      • Agammaglobulinemia (svájci típusú).
      • Epizodikus lymphopenia limfocitotoxinnal.
      • Immunhiány diszproporcionális törpével.
      • Louis bár szindróma (szinonimák) kisagyi sorvadás (anyagvesztés); Teleangiectasia (a kis artériák dilatációja) főleg az arcon és kötőhártya a szemen; T-sejt defektus és csökkent immunokompetenciával jár; hipersaliváció (nyálképzés) és hipogonadizmus (gonadal hypofunction).
      • Retikuláris dysgenesis
      • Változó immunhiányos betegségek (nem osztályozhatók).
      • Wiskott-Aldrich-szindróma - X-hez kapcsolódó, recesszív örökletes rendellenesség, a véralvadás és az immunrendszer elégtelenségével (gyengeségével); tüneti triád: ekcéma (bőrkiütés), thrombocytopenia (vérlemezkék hiánya) és visszatérő fertőzések
    • Fagocitózis rendellenességek - a fertőzés elleni nem specifikus védekezés formája - mint pl.
      • Chedak-Higaski szindróma - autoszomális recesszív öröklődés; jellemzői: oculocutan albinismus (csökkent pigmentáció), ezüstös szőke haj, hepatosplenomegalia (máj és lép megnagyobbodása), ganglionos hipertrófia, valamint a bőr és a légutak visszatérő gennyes fertőzései
      • Job szindróma - autoszomális domináns öröklődés; jellegzetesek bőr tályogok, visszatérő fertőzések az arcon az arcon, a felső légutak és a tüdőgyulladás; már bent gyermekkor valamint csecsemőkori ekcematoid dermatitis (gyulladásos bőr reakció).
      • Lusta leukocita szindróma - nem egyértelmű öröklés; visszatérő fertőzések.
      • Myeloperoxidase-hiba
      • Progresszív szeptikus granulomatosis
    • Komplementhiányok - komplementrendszer = speciális immunvédelmi rendszer.
      • C1 - C9 hibák
    • Súlyos kombinált immunhiány (SCID) - genetikai betegségek (autoszomális vagy X-kapcsolt recesszív genetikai hibák), amelyet az immunvédelem teljes hiánya jellemez (az T-limfociták és esetleg. B-limfociták és NK-limfociták hiánya); kezeletlen, a legtöbb érintett egyén csecsemőkorban hal meg; prevalencia (betegség gyakorisága) körülbelül 1: 70,000 XNUMX.
    • Egyéb genetikai betegségek
      • Sarló sejt vérszegénység (med .: drepanocytosis; sarlósejt is vérszegénység, sarlósejtes vérszegénység) - genetikai rendellenesség autoszomális recesszív öröklődéssel vörösvértesteket (vörös vérsejtek); a hemoglobinopátiák csoportjába tartozik hemoglobin; szabálytalan hemoglobin kialakulása, az úgynevezett sarlósejtes hemoglobin (HbS).
      • 21. triszómia (Down-szindróma; az öröklődés módja: többnyire szórványos) - speciális genomiális mutáció emberekben, amelyben a teljes 21. kromoszóma vagy annak részei három példányban vannak jelen (trisomia). Az e szindrómára jellemzőnek tekintett fizikai jellemzők mellett az érintett személy kognitív képességei általában károsodnak; emellett fokozott a kockázata leukémia.
  • Császármetszéssel történő szállítás (császármetszés; az immunhiányos betegségek kockázatának növekedése 46%).
  • Életkor - növekvő életkor (= szenilis immunhiány; immunoszenesencia); 50 éves kortól csökken a T-sejt immunitása.
  • Társadalmi-gazdasági tényezők - szegénység

Viselkedési okok

  • Táplálás
    • Alultápláltság
    • Mikroelem-hiány (létfontosságú anyagok) - lásd: Megelőzés mikrotápanyagokkal.
  • Stimulánsok fogyasztása
    • Alkohol
    • Dohány (dohányzás)
  • A fizikai aktivitás
    • Versenyképes sportok
    • Nagy terhelés (pl. Nehéz munka).
    • Műszakos munka
  • Pszicho-szociális helyzet
    • megfélemlítés
    • Komoly életszakadások
    • Mentális konfliktusok
    • Szociális elszigeteltség
    • feszültség
  • Alvásmegvonás
  • Túlsúly (BMI ≥ 25; elhízás) (NK sejttermelés ↓)
  • Sovány (BMI <18.5)

Betegséggel kapcsolatos okok

Alapvető betegségek

  • Asplenia - a lép; veleszületett vagy splenectomia révén szerzett (lép eltávolítása).
  • Rosszindulatú daganatok - például leukémia (vérrák; krónikus limfocita leukémia), limfóma (a nyirokrendszerből származó rosszindulatú daganatok); rosszindulatú daganat remisszióban nem (csökkenés)
  • sarcoidosis - főként a bőr, tüdő és nyirok csomópontokat.
  • Sarló sejt vérszegénység (med .: Drepanocytosis; sarlósejtes vérszegénység, sarlósejtes vérszegénység is) - genetikai betegség, autoszomális recesszív öröklődéssel, amely befolyásolja a vörösvértesteket (vörös vérsejtek); a hemoglobinopátiák csoportjába tartozik hemoglobin; szabálytalan hemoglobin, az úgynevezett sarlósejtes hemoglobin (HbS) képződése.

Veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma-rendellenességek (Q00-Q99).

  • Alkohol embriopátia

Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).

  • Cukorbetegség mellitus (cukorbetegség).
  • Alultápláltság
  • Alultápláltság

Fertőző és parazita betegségek (A00-B99).

  • Mindenféle fertőző betegség, különösen a
    • Humán immunhiányos vírus (HIV).
    • Epstein-Barr-vírus (EBV)
    • Citomegalovírus (CMV)
    • Kanyaró

Máj, epehólyag és epe csatornák - Hasnyálmirigy (hasnyálmirigy) (K70-K77; K80-K87).

  • Krónikus májbetegség

Psziché - idegrendszer (F00-F99; G00-G99)

  • Álmatlanság (alvászavarok)
  • A sclerosis multiplex (MS) súlyosbodással (súlyosbodással, a betegség újjáéledésével) kezelés nélkül

Száj, nyelőcső (ételcső), gyomorés a belek (K00-K67; K90-K93).

  • Fehérje veszteség szindrómák (fehérje veszteség szindrómák), mint pl.
    • Fehérje veszteség enteropátia
    • Bél - a gyomor-bél traktushoz kapcsolódó - lymphagiectasia.

A mozgásszervi rendszer és kötőszöveti (M00-M99).

  • A rheumatoid arthritis
  • A szisztémás lupus erythematosus (SLE) - autoimmun betegség kialakulásával autoantitestek főleg a sejtmag antigénjei ellen (úgynevezett antinukleáris antitestek = ANA), esetleg a vérsejtekkel és más testszövetekkel szemben is.

Neoplazmák - daganatos betegségek (C00-D48).

  • Aplasztikus vérszegénység - anaemia (anaemia) formája, amelyet pancytopenia (szinonima: tricytopenia; a vér mindhárom sejtjének csökkenése; őssejtbetegség) és egyidejűleg kialakuló hypoplasia (funkcionális károsodás) jellemez csontvelő.
  • Daganatos betegségek mindenféle, különösen a nyirok és a vérképző rendszer.

Urogenitális rendszer (vese, húgyutak - reproduktív szervek) (N00-N99).

  • Krónikus vesebetegség
  • Nephrosis szindróma - a glomerulus (vesesejtek) különböző betegségeiben előforduló tünetek gyűjtőneve; a tünetek a proteinuria (a fehérje fokozott kiválasztódása a vizelettel), amelynek fehérje vesztesége meghaladja az 1 g / m² / testfelület / nap értéket; hipoproteinémia, perifériás ödéma a szérumban <2.5 g / dl alatti hipalbuminémia következtében, hiperlipoproteinémia (lipid anyagcserezavar).
  • Fehérje veszteség szindrómák (fehérje veszteség szindrómák), mint pl.
    • Glomerulopathiák - a vesesejteket érintő kóros változások.
    • Tubulopathiák - a vesetubulusokat érintő kóros változások.

Sérülések, mérgezések és külső okok egyéb következményei (S00-T98).

  • Burns

Gyógyszer

Környezetszennyezés - mérgezések (mérgezés).

  • Ionizáló sugárzásnak való kitettség
  • Zaj
  • Sugárzási szindróma - a tünetek komplexje, amelyek után jelentkezhetnek terápia/ ionizáló sugárzásnak való kitettség.

További

  • Csontvelő átültetés (BMT), 2 évesnél fiatalabb, vagy immunszuppresszióval vagy donor versus gazda betegséggel (graft-versus-host betegség = GvHD).
  • Szervátültetés <1 év vagy az elutasító kezelés előtt.