Patogenezis (betegség kialakulása)
A patogenezise immunhiány (immunhiány) bonyolult, és annak típusától függ immunrendszer diszfunkció. Ha az immunsejtek többsége (pl. limfociták) érintettek (azaz sejtes védekezés), a feltétel sejtesnek hívják immunhiány. Humorális immunhiány amikor jelen van antitestek és egyéb védekező immunglobulinok (azaz a humorális védelem) nagyobb valószínűséggel érinti. A legtöbb esetben mindkét rendszer érintett. Az immunhiány oka a veleszületett immunhiány (elsődleges immunhiány, PID) vagy szerzett immunhiány. Az immunhiány másik oka az immun öregedése, amely az emberi élettani öregedés oka vagy következménye immunrendszer. Az immunöregedés a veleszületett és a megszerzett immunrendszert egyaránt érinti. A következők az idősödő immunrendszer tipikus változásai:
sejttípus | Meghatározás | Változtat |
B sejtek | = B limfociták; az egyetlen sejt, amely képes termelni antitestek. T-vel együtt limfociták, Azokat teszik ki az adaptív kritikus komponense immunrendszer. |
|
T-sejtek | A limfociták sejtcsoportja (a leukociták/ fehér vér sejtek)); a T-sejt „T” jelentése csecsemőmirigy, ahol differenciálódásuk történik. |
|
A makrofágok | A monociták (a leukociták/ fehér vér sejtek) makrofágokká (fagocitákká) történő differenciálódás céljából szövetekbe toborozták; ezen kívül minden szervben rezidens makrofágok találhatók. |
|
Dendritikus sejtek | Az immunrendszer sejtjei, amelyek akár monociták vagy a B és T sejtek prekurzoraiból, a típustól függően. |
|
Természetes gyilkos sejtek (NK sejtek; angol. Természetes gyilkos sejtek). | Citotoxikus aktivitású limfociták, amelyek képesek apoptózist (programozott sejthalál) kiváltani bizonyos célsejtekben. vér CD3-CD56 +. |
|
Etiológia (okok)
Életrajzi okok
- Elsődleges immunhiányok (PID).
- A B-sejt sorozat hibái, mint pl.
- Dysimmunoglobulinemiák
- Veleszületett, nemhez kötött agammaglobulinemia.
- Szelektív IgA-hiány
- Átmeneti hipogammaglobulinémia csecsemőknél / kisgyermekeknél.
- A T-sejt sorozat hibái, mint pl.
- Krónikus mucocutan kandidózis (gombás betegség).
- Di-George szindróma - veleszületett deléció a 11. kromoszóma q22 régiójában, szórványos előfordulás; visszatérő fertőzések, tetanikus görcsök, veleszületett szív a vér hibái vagy rendellenességei hajók.
- Nezelof-szindróma - autoszomális recesszív öröklődés; általános érzékenység a fertőzésekre.
- Kombinált T- és B-sejt hibák, mint pl.
- Agammaglobulinemia (svájci típusú).
- Epizodikus lymphopenia limfocitotoxinnal.
- Immunhiány diszproporcionális törpével.
- Louis bár szindróma (szinonimák) kisagyi sorvadás (anyagvesztés); Teleangiectasia (a kis artériák dilatációja) főleg az arcon és kötőhártya a szemen; T-sejt defektus és csökkent immunokompetenciával jár; hipersaliváció (nyálképzés) és hipogonadizmus (gonadal hypofunction).
- Retikuláris dysgenesis
- Változó immunhiányos betegségek (nem osztályozhatók).
- Wiskott-Aldrich-szindróma - X-hez kapcsolódó, recesszív örökletes rendellenesség, a véralvadás és az immunrendszer elégtelenségével (gyengeségével); tüneti triád: ekcéma (bőrkiütés), thrombocytopenia (vérlemezkék hiánya) és visszatérő fertőzések
- Fagocitózis rendellenességek - a fertőzés elleni nem specifikus védekezés formája - mint pl.
- Chedak-Higaski szindróma - autoszomális recesszív öröklődés; jellemzői: oculocutan albinismus (csökkent pigmentáció), ezüstös szőke haj, hepatosplenomegalia (máj és lép megnagyobbodása), ganglionos hipertrófia, valamint a bőr és a légutak visszatérő gennyes fertőzései
- Job szindróma - autoszomális domináns öröklődés; jellegzetesek bőr tályogok, visszatérő fertőzések az arcon az arcon, a felső légutak és a tüdőgyulladás; már bent gyermekkor valamint csecsemőkori ekcematoid dermatitis (gyulladásos bőr reakció).
- Lusta leukocita szindróma - nem egyértelmű öröklés; visszatérő fertőzések.
- Myeloperoxidase-hiba
- Progresszív szeptikus granulomatosis
- Komplementhiányok - komplementrendszer = speciális immunvédelmi rendszer.
- C1 - C9 hibák
- Súlyos kombinált immunhiány (SCID) - genetikai betegségek (autoszomális vagy X-kapcsolt recesszív genetikai hibák), amelyet az immunvédelem teljes hiánya jellemez (az T-limfociták és esetleg. B-limfociták és NK-limfociták hiánya); kezeletlen, a legtöbb érintett egyén csecsemőkorban hal meg; prevalencia (betegség gyakorisága) körülbelül 1: 70,000 XNUMX.
- Egyéb genetikai betegségek
- Sarló sejt vérszegénység (med .: drepanocytosis; sarlósejt is vérszegénység, sarlósejtes vérszegénység) - genetikai rendellenesség autoszomális recesszív öröklődéssel vörösvértesteket (vörös vérsejtek); a hemoglobinopátiák csoportjába tartozik hemoglobin; szabálytalan hemoglobin kialakulása, az úgynevezett sarlósejtes hemoglobin (HbS).
- 21. triszómia (Down-szindróma; az öröklődés módja: többnyire szórványos) - speciális genomiális mutáció emberekben, amelyben a teljes 21. kromoszóma vagy annak részei három példányban vannak jelen (trisomia). Az e szindrómára jellemzőnek tekintett fizikai jellemzők mellett az érintett személy kognitív képességei általában károsodnak; emellett fokozott a kockázata leukémia.
- A B-sejt sorozat hibái, mint pl.
- Császármetszéssel történő szállítás (császármetszés; az immunhiányos betegségek kockázatának növekedése 46%).
- Életkor - növekvő életkor (= szenilis immunhiány; immunoszenesencia); 50 éves kortól csökken a T-sejt immunitása.
- Társadalmi-gazdasági tényezők - szegénység
Viselkedési okok
- Táplálás
- Alultápláltság
- Mikroelem-hiány (létfontosságú anyagok) - lásd: Megelőzés mikrotápanyagokkal.
- Stimulánsok fogyasztása
- Alkohol
- Dohány (dohányzás)
- A fizikai aktivitás
- Versenyképes sportok
- Nagy terhelés (pl. Nehéz munka).
- Műszakos munka
- Pszicho-szociális helyzet
- megfélemlítés
- Komoly életszakadások
- Mentális konfliktusok
- Szociális elszigeteltség
- feszültség
- Alvásmegvonás
- Túlsúly (BMI ≥ 25; elhízás) (NK sejttermelés ↓)
- Sovány (BMI <18.5)
Betegséggel kapcsolatos okok
Alapvető betegségek
- Asplenia - a lép; veleszületett vagy splenectomia révén szerzett (lép eltávolítása).
- Rosszindulatú daganatok - például leukémia (vérrák; krónikus limfocita leukémia), limfóma (a nyirokrendszerből származó rosszindulatú daganatok); rosszindulatú daganat remisszióban nem (csökkenés)
- sarcoidosis - főként a bőr, tüdő és nyirok csomópontokat.
- Sarló sejt vérszegénység (med .: Drepanocytosis; sarlósejtes vérszegénység, sarlósejtes vérszegénység is) - genetikai betegség, autoszomális recesszív öröklődéssel, amely befolyásolja a vörösvértesteket (vörös vérsejtek); a hemoglobinopátiák csoportjába tartozik hemoglobin; szabálytalan hemoglobin, az úgynevezett sarlósejtes hemoglobin (HbS) képződése.
Veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma-rendellenességek (Q00-Q99).
- Alkohol embriopátia
Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).
- Cukorbetegség mellitus (cukorbetegség).
- Alultápláltság
- Alultápláltság
Fertőző és parazita betegségek (A00-B99).
- Mindenféle fertőző betegség, különösen a
- Humán immunhiányos vírus (HIV).
- Epstein-Barr-vírus (EBV)
- Citomegalovírus (CMV)
- Kanyaró
Máj, epehólyag és epe csatornák - Hasnyálmirigy (hasnyálmirigy) (K70-K77; K80-K87).
- Krónikus májbetegség
Psziché - idegrendszer (F00-F99; G00-G99)
- Álmatlanság (alvászavarok)
- A sclerosis multiplex (MS) súlyosbodással (súlyosbodással, a betegség újjáéledésével) kezelés nélkül
Száj, nyelőcső (ételcső), gyomorés a belek (K00-K67; K90-K93).
- Fehérje veszteség szindrómák (fehérje veszteség szindrómák), mint pl.
- Fehérje veszteség enteropátia
- Bél - a gyomor-bél traktushoz kapcsolódó - lymphagiectasia.
A mozgásszervi rendszer és kötőszöveti (M00-M99).
- A rheumatoid arthritis
- A szisztémás lupus erythematosus (SLE) - autoimmun betegség kialakulásával autoantitestek főleg a sejtmag antigénjei ellen (úgynevezett antinukleáris antitestek = ANA), esetleg a vérsejtekkel és más testszövetekkel szemben is.
Neoplazmák - daganatos betegségek (C00-D48).
- Aplasztikus vérszegénység - anaemia (anaemia) formája, amelyet pancytopenia (szinonima: tricytopenia; a vér mindhárom sejtjének csökkenése; őssejtbetegség) és egyidejűleg kialakuló hypoplasia (funkcionális károsodás) jellemez csontvelő.
- Daganatos betegségek mindenféle, különösen a nyirok és a vérképző rendszer.
Urogenitális rendszer (vese, húgyutak - reproduktív szervek) (N00-N99).
- Krónikus vesebetegség
- Nephrosis szindróma - a glomerulus (vesesejtek) különböző betegségeiben előforduló tünetek gyűjtőneve; a tünetek a proteinuria (a fehérje fokozott kiválasztódása a vizelettel), amelynek fehérje vesztesége meghaladja az 1 g / m² / testfelület / nap értéket; hipoproteinémia, perifériás ödéma a szérumban <2.5 g / dl alatti hipalbuminémia következtében, hiperlipoproteinémia (lipid anyagcserezavar).
- Fehérje veszteség szindrómák (fehérje veszteség szindrómák), mint pl.
- Glomerulopathiák - a vesesejteket érintő kóros változások.
- Tubulopathiák - a vesetubulusokat érintő kóros változások.
Sérülések, mérgezések és külső okok egyéb következményei (S00-T98).
- Burns
Gyógyszer
- Görcsoldók (karbamazepin)
- Hormonok
- A glükokortikoidok (betametazon, budenozid, kortizon, dexametazon, flutikazon, metilprednizolon, prednizolon).
- immunszuppresszánsok (azathioprin, ciklosporin (ciklosporin A), everolimusz, mikofenolsav, mikofenolát mofetil, sirolimus (rapamicin), takrolizmus).
- Monoklonális antitestek - rituximab → immunhiányos állapotok a B-limfociták elhúzódó kimerülésével és / vagy hipogammaglobulinémiával.
- MTOR-gátlók (everolimus, temsirolimus).
- Protonpumpa inhibitorok (PPI; sav blokkolók) - ezomeprazol, lanszoprazol, omeprazol, pantoprazol, rabeprazol.
- Citosztatikus gyógyszerek (6-merkaptopurinnal metotrexát, Stb.)
Környezetszennyezés - mérgezések (mérgezés).
- Ionizáló sugárzásnak való kitettség
- Zaj
- Sugárzási szindróma - a tünetek komplexje, amelyek után jelentkezhetnek terápia/ ionizáló sugárzásnak való kitettség.
További
- Csontvelő átültetés (BMT), 2 évesnél fiatalabb, vagy immunszuppresszióval vagy donor versus gazda betegséggel (graft-versus-host betegség = GvHD).
- Szervátültetés <1 év vagy az elutasító kezelés előtt.