Hipoxantin: Funkció és betegségek

A hipoxantin a xantinnal együtt a purin metabolizmusának bomlásterméke. Tovább bomlik húgysav. A betegségek akkor is előfordulhatnak, amikor lebomlik húgysav gátolt, és ha a mentési úton történő újrafeldolgozása káros.

Mi az a hipoxantin?

A hipoxantin purinszármazék, amely a purin lebomlása során keletkezik bázisok adenin és guanin. A xantin mellett a köztitermék a húgysav. A xantin-oxidáz hatása alatt a hipoxantin általában először xantinná, majd húgysavvá bomlik. Mint minden purinszármazék, két heterociklusos gyűrűből áll, amelyek hat, illetve öt atomot tartalmaznak. A gyűrűkben összesen kilenc atom található. Ez öt szén atom és négy nitrogén atomok. Kettő szén atomok mindkét gyűrűhöz tartoznak. A hidroxilcsoport kapcsolódik a szén atom a 6. pozícióban. Stabilizációs hatások révén a molekula több tautomer formában létezhet, amelyek egyensúlyban vannak egymással. A hipoxantin szilárd, átlátszó kristályokból áll, amelyek 250 fokon olvadnak. Nem oldódik fel hideg víz or alkohol. Melegben azonban könnyen oldódik víz, savak vagy lúgok.

Funkció, cselekvés és feladatok

A hipoxantin, amint említettük, köztitermék a purin lebontásában bázisok. A xantin-oxidáz enzim xantinná oxidálja. A xantinnal együtt ezt követően a xantin-oxidáz segítségével tovább húgysavvá bomlik. A hipoxantin és a xantin közötti különbség az, hogy a xantin hidroxilcsoporttal is rendelkezik, amely a 2. pozícióhoz kapcsolódik. Ezenkívül a hipoxantin egyaránt lebontható húgysavvá, és a mentési úton keresztül visszajuttatható a purin anyagcseréjébe. Ezzel szemben a xantin csak húgysavvá bomlik le. A hipoxantin az inozint alkotja a nukleoziddal ribóz. Az inozin nagyon ritka esetekben beépül a tRNS antikodonjába. Ebben az összefüggésben degenerált láncindítók előállítására használják, amelyek megindítják a polimeráz láncreakciót. Ez egy semleges bázis, amely minden nukleinnel párosulhat bázisok. A citoszinnal való párosítás azonban energetikailag a legkedvezőbb. A hipoxantinból származó másik fontos vegyület az inozin-monofoszfát. Ez a vegyület a foszforsav észter inozin. Az inozin-monofoszfát (IMP) kulcsfontosságú köztitermék a guanozin-monofoszfát (GMP) szintézisében és adenozin monofoszfát (AMP), mindkettő újra felhasználható nukleinsavszintézishez. Az IMP szintézise a hipoxantinból közvetlenül a mentési útvonalon keresztül történik. A két enzimek Az AICAR formiltranszferáz / IMP-cikláz és a hipoxantin-guanin-foszforiboziltranszferáz nagyban felelős ezért. Így a hipoxantin a purinbázisok húgysavvá bomlása és a nukleinsavak. Az inozin-monofoszfátot a-ként is alkalmazzák ízfokozó.

Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek

A hipoxantin a purin metabolizmusában intermedierként képződik, és a purinbázisok lebomlása és újjáépülése közötti küszöbön áll. Amikor a xantin-oxidáz enzim xantinná oxidálódik, az adenin és a guanin nukleáris bázisokra való visszaható reakció már nem lehetséges. A hipoxantin a purin bázis adeninből képződik, míg a guanin lebomlása xantinhoz vezet. A különféle nukleozidok és nukleotidok reakcióit azonban bonyolult hálózat köti össze. Például, adenozin nukleotidok vezet közvetlenül a hipoxantinhoz, az AMP a legfontosabb anyag. A GMP azonban átalakítható AMP-vé IMP-vel és adenil-szukcináttal is. Az AMP ezután a hipoxantinhoz vezet a képződésén keresztül adenozin és inozin, többek között. A guanin és az adenin mellett a hipoxantin ezután nukleotidokat is képes nukleinsav építőelemként termelni a mentési útvonalon keresztül.

Betegségek és rendellenességek

A hipoxantinnal kapcsolatban számos rendellenesség fordulhat elő. A purin lebontása során a hipoxantin és a xantin egyformán termelődik. A hipoxantint a xantin-oxidáz átalakítja xantinná. Ez az enzim ezután a xantint húgysavvá bontja. Ha azonban a xantin-oxidáz hiányzik, a xantin és a hipoxantin felhalmozódik a vér. A húgysavszint nagyon alacsony. Főleg azonban a koncentráció A xantin mennyisége megnő, mert a hipoxantinnak lehetősége van újrafeldolgozni a mentési úton. Kialakul a xanthinuria klinikai képe. A xantin kiválasztása a vizelettel 1500 százalékkal növekedhet. A hipoxantin szintje is nő, de közel sem annyira. A xantin magas koncentrációja károsíthatja a vesét. Alacsony folyadékbevitel mellett vese kövek vagy kövek képződhetnek a húgyutakban. A vizeletkristályok kiválasztása is lehetséges. Nagyon súlyos esetekben végzetes vese meghibásodás léphet fel. Mivel azonban a xantin és a hipoxantin rendelkezik valamennyivel víz oldhatóság, a legjobb terápia sok folyadékot inni. Kerülni kell a purinban gazdag ételeket, például halat, kagylót, hüvelyeseket vagy sört. Vannak azonban a xanthinuria súlyosabb formái is. Így a súlyos mellett vese betegség, késleltetett mentális fejlődés, autizmus vagy akár fogfejlődési rendellenességek is előfordulhatnak. Mivel a hipoxantin a megmentési úton keresztül is újrafeldolgozható, ellentétben a xantinnal, a folyamat rendellenességei vezet a húgysavképződés fokozásához, mert csak a purinbázisok lebomlási útja működik. A kapott hipoxantin csak xantinná oxidálható, amely viszont húgysavvá alakul. Gyakran előfordul a hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz enzim örökletes hibája. A húgysav koncentráció a vér meredeken emelkedik, és a húgysav kristályok kicsapódása a ízületek előfordulhat. Az eredmény: köszvény. Súlyos esetekben Lesch-Nyham-szindróma alakul ki.