Meghatározás
A hipogonadizmus az ivarmirigyek (herék, petefészkek) alulműködésére utal, károsodott képződéssel vagy a nemi jellemzők visszafejlődésével.
Tünetek
Gyermekek:
- A pubertás kialakulásának elmulasztása
Serdülők:
- A pubertás fejlődésének stagnálása
- Gynecomastia (a hím emlőmirigy megnagyobbodása) és cryptorchidismus (nem leszármazott here) férfi serdülőknél
- Elsődleges amenorrhoea (menstruációs időszakok hiánya) lányoknál.
- Az elsődleges és másodlagos nemi jellemzők alacsony fejlettségűek.
- A szexuális érdekek fejlődésének hiánya
Felnőttek:
- Megfelelő férfiasodás vagy feminizáció esetén a klinikai tünetek alig lehetnek kifejezettek.
A hímek:
- A libidó csökkenése / elvesztése
- Impotencia
- Érett hím hiánya sperma sejtek az ejakulátumban (azoospermia).
- A herék sorvadása
- csontritkulás
- A másodlagos haj meghibásodása
Nők:
- A libidó csökkenése / elvesztése
- Ösztrogénhiány: másodlagos amenorrhoea, genitális atrófia.
- csontritkulás
- A másodlagos haj meghibásodása
Nézetek
Történelem
- A hipogonadizmus legtöbb formája jól kezelhető
- A gonadotropinokkal végzett kezelés képes kezelni meddőség másodlagos hipogonadizmusban.
Okok
Hipergonadotrop (elsődleges) hipogonadizmus:
- Rendellenesség az ivarmirigyek szintjén (herék, petefészkek) a keringő gonadotropinok kompenzatív növekedésével.
- Klienfelter-szindróma
- Castillo-szindróma
- Traumás sérülés
- Kasztrálás
- Maldescensus here
- Orchitis (here gyulladás)
- Ovariectomia (a petefészkek).
- Veleszületett rendellenességek: gonadal agenesis, gonadal dysgenesis.
- Kemoterápia, sugárkezelés
- Mutációk az LH-ban és / vagy v receptor.
- Turner-szindróma
- Koraszülött menopauza
- Anorchia (teljes működésképtelenség vagy mindkét here hiánya születésétől fogva).
- Cryptorchidismus (nem leereszkedett here)
- Galactosemia (túl sok galaktóz a vér).
- Noonan-szindróma
Hipogonadotrop (másodlagos) hipogonadizmus:
- Rendellenesség a hypothalamus és a agyalapi mirigy a szérum gonadotropinok csökkentésével.
- A GnRH-t termelő idegsejtek működési hibája.
- A hipotalamusz / agyalapi mirigy elülső lebenyének gyulladásos, tumoros, vaszkuláris vagy traumás elváltozása
- Alultápláltság, étvágytalanság nervosa (étvágytalanság).
- Kallermann-szindróma
Vegyes forma:
- Kor hipogonadizmusa
Szövődmények
- Meddőség
- Impotencia
- csontritkulás
- Szív-és érrendszeri betegségek
Kockázati tényezők
- Kallermann-szindróma
- Klienfelter-szindróma
- Kemoterápia, sugárkezelés
- Alultápláltság
- Genetikai hajlam
Diagnózis
- A diagnózist az orvos végzi, figyelembe véve a tüneteket és a betegség meghatározását v, LH, prolaktin, tesztoszteron (férfi) és ösztradiol (női) szintek a vér. Ez lehetővé teszi az orvos számára, hogy jobban értékelje az agyalapi mirigy helyzetét és a hormonátalakulást.
Megkülönböztető diagnózis
- Daganatok
- Alapvető betegségek, amelyeket más módon kell kezelni
Nem gyógyszeres kezelés
Műtét (nagyon ritka):
- Nőknél: A gonadoblastoma vagy carcimoma jelentős kockázata miatt a gonadális szöveteket el kell távolítani Turner-szindróma.
Gyógyszeres kezelés
- A hipogonadizmus kezelése mindkét nemnél a megfelelő nemi hormonok helyettesítéséből áll
Férfiaknál: androgénpótlás
- Tesztoszteron (szájon át: Andriol, intramuszkuláris Testoviron Depot).
Nőknél: ösztrogén helyettesítés:
- Etinilösztradiol
- Az ösztradiol
Progesztin helyettesítés:
- Medroxiprogeszteron
Ha termékenység kívánatos:
- Gonadotropin szubsztitúció (GnRH szivattyúk a pulzáló felszabaduláshoz).
Megelőzés
- A megelőzés az okoktól függ
- Kiegyensúlyozott és egészséges diéta megakadályozhatja alultápláltság és ezáltal másodlagos hipogonadizmus.
Tanács
- A tesztoszteron szubsztitúciós terápia prosztata kötet valamint az indukciója prosztata carcinoma, a növekedés hematokrit, ödéma kialakulása és gynecomastia. Emiatt a tesztoszteronnal rendelkező férfiak hipogonadizmusának kezelése részletes előzményeket igényel (prosztata rák), Valamint egy fizikális vizsgálat.
- A gyermekek hipogonadizmusa általában tünetmentes, és csak a pubertás kezdetének hiányával fedezhető fel.
- A felnőttkori hipogonadizmus diagnosztizálása a nem specifikus tünetek miatt gyakran nehéz.
