Hemopexin: Funkció és betegségek

A hemopexin egy olyan glikoprotein, amely a szabad hemet megköti önmagához, és ezáltal ellensúlyozza a szövetek oxidatív károsodását. A máj felveszi a kombinált hem-hemopexin komplexet és ártalmatlanná teszi. A kóros hemopexinszint például rosszindulatú daganatokban figyelhető meg melanóma és hemolitikus vérszegénység.

Mi az a hemopexin?

A hemopexin fehérje erős kötő képességgel rendelkezik a hem ellen, amely megtalálható a hemoglobin, enzimekés mioglobin. Nincs korlátozás vezet oxidatívvá feszültség, ezért a testnek szabályoznia kell. A hemopexin béta-18-glikoprotein néven is ismert. A glikoproteinek nemcsak fehérjéből állnak, hanem szénhidrát komponenssel is rendelkeznek. A hemopexin a béta-globulinokhoz is tartozik, amelyek a globulinok egyik alcsoportját képezik. Ezek fehérjék ban találhatók vér szérum és nem oldódik víz. Funkcióik a immunrendszer, többek között. Ezenkívül számos speciális funkcióval rendelkeznek, mint enzimek, biológiai transzport molekulák vagy szabályozói vér tulajdonságok, például a pH. A béta-globulinokon kívül még három csoport létezik az emberi testben, amelyeket a biológia alfa-1-, alfa-2- és gamma-globulinoknak nevez.

Funkció, hatások és szerepek a testben és az egészségben

Amikor a hemopexin szabad hem molekulával találkozik a vér, a két anyag kötést alkot egymással. A vérben a hem a vörös vér pigment részeként fordul elő hemoglobin, ami tartalmaz vasaló és a vörösvértestek egyik összetevőjét képviseli (vörösvértesteket). Fő feladata a szállítás oxigén. Izmokban, hemoglobin egyenértékű mioglobin, amely azonban meg tud kötni oxigén sokkal erősebben. A hem-hemopexin komplex képződésével a hemopexin megvédi a szervezetet a szabad hem által okozott károsodásoktól, amelyek a szövet káros oxidációját okozhatják. Úgynevezett reaktív oxigén fajok közvetítik a folyamatot. Ide tartoznak az olyan gyökök, mint az alkoxicsoport, a hidroxilcsoport és a peroxicsoport, de a hidroperoxid, a hipoklorit anion, az ózon és hidrogén peroxid. Ellenőrzött körülmények között az emberi test ilyen reaktív oxigénfajtákat használ a paraziták, baktériumok és a vírusok. Energiaátalakítás XNUMX - ben mitokondrium kis mennyiségű reaktív oxigénanyagot is felszabadít. Különösen nagyobb koncentrációban azonban vezet oxidatívvá feszültség, ami nemcsak érinti fehérjék és a enzimek, de befolyásolhatja a citomembránokat és a géneket is. Ha az oxidáció szabad hem miatt következik be, akkor a hemopexin segíthet a károsodás korlátozásában vagy megelőzően megállíthatja a folyamatot, mielőtt nagyobb károsodások jelentkeznének. Egyes tanulmányok szerint a hemopexin a gyulladásos folyamatokban is szerepet játszik. A kutatók azonban mind a megnövekedett, mind a csökkent hemopexin-szint korrelációnak találták. A mögöttes folyamatok által követett pontos szabályokat még nem határozták meg véglegesen.

Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek

Elsődleges szerkezetében a hemopexin 462-ből áll aminosavak amelyek peptidkötések segítségével egy hosszú láncban összekapcsolódó építőelemek. A HPX gén, amely emberben a tizenegyedik kromoszómán helyezkedik el, felelős a fehérje szintéziséért. A tervhez hasonlóan a genetikai kód is meghatározza a folyamat szekvenciáját aminosavak egy ilyen láncon belül. A riboszómák használja a DNS másolatát (a messenger RNS vagy mRNS) a genetikai információ polipeptiddé történő lefordításához. A transzláció befejezése után az előállított aminosavlánc összecsukódik, és végül felveszi a hemopexin térszerkezetét. A bioprotein csak ebben a háromdimenziós formában működik teljes mértékben. A hemopexin a máj, amely a legtöbb más globulint is szintetizálja. Ezen felül a máj felelős a hem termeléséért, és felszívja a hemopexint, amikor a hemhez kötődik. Ez a folyamat az emberi test természetes vértisztításának része. A vérszérumban a hemopexin szintje egészséges emberekben 50 és 115 mg / deciliter között mozog.

Betegségek és rendellenességek

Különböző betegségek összefüggésében abnormális hemopexinszint fordulhat elő. Rosszindulatú jelenlétében melanóma, a mért koncentráció növekedhet. A rosszindulatú melanomák olyan rosszindulatú daganatok, amelyek melanocitákból. A melanociták bőr a pigmentet tartalmazó sejtek melanin.Ez az anyag nem csak a színtónusáért felelős bőr, de elnyeli az UV fényt is. Habár a abszorpció nem teljes, ez a mechanizmus fontos védelmet nyújt a potenciálisan káros sugárzások ellen. UV sugárzás a természetes napfény egyik alkotóeleme. Ezért a túlzott napozás és leégés között vannak kockázati tényezők fejlesztésével jár melanóma. Rosszindulatú melanoma fekete néven is ismert bőr rák mert a betegség barna-fekete színű sötét tumorként jelenik meg a bőrben. Statisztikailag azonban a külsőleg látható melanoma az érintettek mintegy 20% -ában eltűnik. Az ilyen típusú rák gyakran korai stádiumban terjed és további fekélyekhez vezet más régiókban. A kezelési lehetőségek közé tartozik a daganat műtéti eltávolítása, és ha szükséges, sugárzás terápia or kemoterápiás kezelés. Ha a rosszindulatú melanoma már áttétet adott, terápia ezeket is figyelembe veszi. Hemolitikus vérszegénység, a hemopexin-tartalom a vérben jellemzően csökken, mivel a vérszegénység ezen formáját a hem tartalmú vörösvérsejtek oldódása jellemzi (vörösvértesteket). A hemopexin megköti a felszabadult hemet, és ettől eltérő átfogó szerkezetet mutat, megváltozott tulajdonságokkal, mint a terheletlen hemopexin. Az elemzés során a laboratóriumi vizsgálatok ezért a vérszérumban csökkent hemopexinszintet tudnak kimutatni - egyes esetekben a fehérje már egyáltalán nem detektálható. A patológiás hemolízis különféle betegségek, például sarlósejt és szferocita sejtek összefüggésében fordul elő vérszegénység, rézus összeférhetetlenségés malária.