Hemolitikus vérszegénység: Gyógyszerterápia

Terápiás célok

  • Vérszegénység kompenzálása
  • Gyógyítás (lásd alábbthalassaemia).

Terápiás ajánlások

  • Terápia hemolitikus vérszegénység minden esetben a mögöttes rendellenességtől függ.
  • Sok esetben további vér transzfúzióra van szükség.
  • Lásd még: „További terápia".

Terápiás akut hemolitikus krízist transzfúziós incidens összefüggésében (téves transzfúzió az AB0 rendszerben):

  • A transzfúzió azonnali leállítása
  • Tüneti terápia: térfogat-szubsztitúció, glükokortikoidok beadása és vizelettel való lúgosítás nátrium-hidrogén-karbonáttal
  • Ultima Ratio: transzfúzió cseréje.

Örökletes hemolitikus vérszegénység / vörösvértestmembrán-hibák kezelése:

  • Az ajánlott splenectomia mellett (a lép), profilaxis folsav súlyos hemolízis esetén is el kell végezni. → akkor a napi szükséglet körülbelül 300-400 μg; Nyilvánvalóan folsav hiányt kell hozzáadni 5-15 mg / nap.
  • Splenectomia előtt vakcinázás pneumococcus és H. influenzae-t kell végezni.

Autoimmun hemolitikus anaemia terápiája hő antitestekkel:

Terápia thalassaemia (rendellenességek) hemoglobin képződés).

  • A mai napig gyógyítás allogén őssejt terápiával.
  • Gén béta-terápiathalassaemia; a beteg őssejtjeit veszik, és az infúzió előtt laboratóriumban a lentivírusok segítségével a gén helyes változatát kapják. A II. fázisú vizsgálatban 3 betegből 9 képes vér transzfúzió után gén terápia; a többieknél jelentősen csökkent a transzfúzió (az egész csoportban 73% -kal). Mivel a betegek terápiája ma 15 és 42 hónap között mozog, a gyógyulás esélye jó.